Hemoragični vaskulitis u djece: kliničke značajke, liječenje i prognoza

Hemoragični vaskulitis poznat je pod nazivom alergijska purpura i reumatska purpura. Ova se bolest odnosi na sistemski vaskulitis koji može zahvatiti kožu, crijeva, zglobove i bubrege. Hemoragični vaskulitis (kožni oblik) dovodi do osipa i crvenila kože.

Razlozi za razvoj hemoragičnog vaskulitisa

Hemoragični vaskulitis je imunološki posredovana bolest. Drugim riječima, razvija se uslijed abnormalne reakcije imunološkog sustava kao reakcije na podražaj. Ovaj odgovor nije izravan čimbenik u razvoju bolesti, ali pokreće upalni proces..

Tjelesni odgovor na antigen dovodi do stvaranja imunoloških kompleksa i njihovog taloženja u potkožnim kapilarama. To uzrokuje upalu u posudama. Na kraju to dovodi do stvaranja petehija i ljubičaste boje. Taloženje imunoloških kompleksa može se dogoditi i u drugim tjelesnim tkivima, poput bubrega. U ovom slučaju postoji bubrežni oblik hemoragičnog vaskulitisa..

Razne bakterijske i virusne infekcije također mogu dovesti do bolesti. Određene skupine streptokoka povezane s infekcijama gornjih dišnih putova provociraju ovu bolest. Često se kod djece uočava respiratorna infekcija prije nastanka hemoragičnog vaskulitisa. Ovu bolest mogu pokrenuti adenovirusi i druge vrste virusa..

Oblici bolesti

Postoje različiti oblici hemoragičnog vaskulitisa, koje karakteriziraju različiti simptomi. Alergijska purpura može uzrokovati upalu i bol u trbuhu i zglobovima. Također može štetiti bubrezima i drugim dijelovima tijela. Ovisno o lokalizaciji bolesti, razlikuju se trbušni i bubrežni oblici, kao i kožni oblici. Postoje i mješoviti oblici:

  • dermato-bubrežni,
  • kožno-trbušni,
  • kožno-zglobni.

Da bi se klasificirale sorte ove bolesti, podjela se koristi ne samo prema oblicima bolesti, već i prema njenom tijeku i težini.

Simptomi poraza

Vaskulitis ograničen na kožu karakterizira razvoj malih, zaobljenih crvenih mrlja (petehija) i crvenkasto-ljubičastih mrlja (ljubičastih). Petehije su najčešće u nogama. Područja s purpurom su mala krvarenja ispod kože. Ostale lezije kože povezane s reumatoidnom purpurom uključuju urtikarijalne mjehuriće i nekrotične čireve, koji se obično nalaze na nogama i stražnjici. Može postojati oteklina na licu i vratu uzrokovana angioedemom. To ponekad može dovesti do otežanog disanja i opasnosti po život..

Simptomi obično traju danima ili tjednima. Veliki osipi su najčešći na stražnjem dijelu nogu, stražnjici, trupu i leđima. Ostali karakteristični znakovi uključuju bolne osjećaje u zglobovima, bolove u trbuhu i ponekad crijevna krvarenja. S oštećenjem bubrega, bilježi se prisutnost proteina u mokraći. Ako je gubitak proteina uzrokovan upalom u bubrezima velik, tada mogu biti prisutne otekline stopala i nogu. Moguće su različite kombinacije simptoma, ali najčešće postoje osipi na koži koji prate zglobne, bubrežne i crijevne oblike bolesti.

Dijagnosticiranje problema

Hemoragični vaskulitis, kao i drugi oblici bolesti, ne može se dijagnosticirati jednim testom. Dijagnoza se postavlja na temelju sveobuhvatnog pregleda i analize kombinacije vanjskih i unutarnjih znakova od strane liječnika. Krvni test je često koristan u otkrivanju znakova upale. U otprilike trećine bolesnika bilježi se povećana razina imunoglobulina A u krvi. Ako su zahvaćeni koža, crijeva ili bubrezi, biopsija može otkriti ovu vrstu antitijela u tkivima. To je vrlo pouzdan test koji pomaže u potvrđivanju dijagnoze određenog stanja. Međutim, negativni rezultati biopsije nisu osnova za isključenje ove bolesti..

Biopsija kože često otkriva povišen broj bijelih krvnih stanica u tkivu kože koji okružuje oštećene kapilare. U trbušnom obliku bolesti može biti potreban računalni tomogram za otkrivanje znakova upale crijeva.

Liječenje vaskulitisa

Liječenje hemoragičnog vaskulitisa obično ne zahtijeva upotrebu posebnih lijekova, a njegovi simptomi nestaju sami nakon kratkog vremena. Protuupalni lijekovi, poput ibuprofena, često se propisuju za bolne zglobove, pod uvjetom da ne postoji upalni proces u bubrezima. Rezultati nekih studija ukazuju na valjanost primjene steroidnih lijekova za ubrzavanje liječenja trbušnog oblika kod djece, kao i za uklanjanje njihovih simptoma kože..

Da bi se uklonio kožni oblik ove bolesti, mogu se koristiti brojni lijekovi, poput dapsona. Ako su bubrezi ili crijeva uključeni u upalni proces, možda će biti potrebno liječenje steroidima ili drugim imunosupresivima kako bi se smanjila upala. U bubrežnom obliku bolesti ponekad se razvija povišeni krvni tlak. Da bi se eliminirala, hipertenzija može zahtijevati prilagodbu unosa soli i uporabu antihipertenzivnih lijekova..

Zašto se može dogoditi recidiv

Bolest koja se razmatra karakterizira prisutnost epizodne obnove. Međutim, ponavljanje hemoragičnog vaskulitisa obično je blago i ne dovodi do daljnjih komplikacija. U nekim se slučajevima povratak bolesti može spriječiti kombinacijom liječenja steroidima i imunosupresivima, poput azatioprina ili mofetilmikofenolata. Obično se hemoragični vaskulitis prestaje ponavljati kako tijelo stari. Ali ova bolest može se javiti i kod odraslih osoba koje je nisu imale u djetinjstvu..

U djece s hemoragičnim vaskulitisom rizik od oštećenja bubrega može iznositi i 15%, ali rizik od zatajenja bubrega iznosi samo 1%. Rijetka komplikacija hemoragičnog vaskulitisa je invazija. Žene koje su ranije imale hemoragični vaskulitis imaju povećani rizik od povišenog krvnog tlaka i proteinurije tijekom trudnoće..

Vaskulitis je ozbiljno zdravstveno stanje. Dijeta za hemoragični vaskulitis može olakšati njegove manifestacije kod djece i odraslih te poboljšati opće stanje tijela. Što možete jesti? Kako sastaviti dijetu za taj dan?

Liječenje vaskulitisa donjih ekstremiteta provodi se pomoću standardne terapije lijekovima i tradicionalnih metoda. Zajedničko djelovanje povećava šanse da se riješite.

Testiraju se vaskulitisi kako bi se odabrala doza lijekova i stupanj progresije bolesti. O čemu će dijagnostika reći krvne pretrage? Koji se laboratorijski i instrumentalni uzimaju za hemoragični vaskulitis da bi se utvrdio?

Ako se pojavi vaskulitis, liječenje narodnim lijekovima može ukloniti njegovu manifestaciju, kao i utjecati na rad drugih organa. Što će ponuditi biljni lijek?

Akutna imunološka reakcija tijela na brojne čimbenike dovodi do razvoja alergijskog vaskulitisa kože. Također ima niz oblika: toksično-alergijski, zarazno-alergijski, hemoragični.

Ako se male krvne žile i kapilare na koži upale, to može signalizirati da je započeo urtikarijski vaskulitis. Liječnik će vam pomoći da pravilno razumijete simptome..

Ako posude na nogama iznenada puknu, simptom ne može ostati nezapažen. Zašto pucaju i što učiniti? Kakav će liječnik savjetovati kod modrica na nogama? Zašto u trudnoći bole noge i pucaju krvne žile? Kako izgleda puknuta modrica i krvarenje??

Patologija poput reumatoidnog vaskulitisa nastavak je artritisa, dodajući mnogo novih problema pacijentu. Koji su simptomi početka patologije? Koji će se tretman odabrati?

Vaskulitis se utvrđuje s lupusom u gotovo 100% slučajeva. Liječenje se sastoji u uzimanju hormonalnih lijekova koji istodobno djeluju na lupus eritematozus i lupus vaskulitis.

Hemoragični vaskulitis

Opće informacije

Hemoragični vaskulitis kod odraslih i djece (sinonimi - Shenlein-Henochova bolest, alergijska purpura, kapilarna toksikoza, Henochova hemoragična purpura) odnosi se na sistemske bolesti s oštećenjem uglavnom mikrovaskulature kože, gastrointestinalnog trakta, zglobova, bubrega. Najteže zahvaćeni dio vaskularnog korita uključuje posude malog kalibra - postkapilarne venule, kapilare i arteriole s taloženjem imunoloških kompleksa. Šifra hemoragičnog vaskulitisa prema ICD-10 je D69.0. U 2012. revidirana je nomenklatura vaskulitisa i Schönleinova purpura - Genokha dobila je naziv IgA-vaskulitis, odnosno vaskulitis s taloženjem IgA-dominantnih imunoloških kompleksa u krvožilnom zidu, zahvaćajući male žile.

Bolest se javlja u svim dobnim skupinama kod odraslih, ali vrhunac incidencije javlja se u djece (3-8 i 7-11 godina), u prosjeku 13-18 slučajeva / 100 tisuća stanovnika. Djeca mlađa od 3 godine rijetko obolijevaju, što je očito povezano s niskom imunološkom reaktivnošću i senzibilizacijom njihova tijela koja se još nije dogodila. Veća učestalost djece školske dobi posljedica je povećanja razine senzibilizacije u ovom dobnom razdoblju i intenziteta alergijskih reakcija. Kako odrastaju, incidencija se smanjuje, a nakon 60 godina izuzetno je rijetka. U strukturi morbiditeta prevladava muški spol (2: 1). U zimskom i proljetnom razdoblju incidencija je veća, što se objašnjava smanjenjem reaktivnosti tijela u tom razdoblju, povećanom učestalošću ARVI i intenzivnim kontaktima u dječjim organiziranim skupinama.

Specifičnost bolesti su razne kliničke manifestacije (osip na koži, bolovi u trbuhu, zglobni sindrom, oštećenje bubrega itd.), Što često na početku bolesti dovodi do upućivanja na liječnike različitih specijalizacija (okružni pedijatar, dermatolog, nefrolog, kirurg, neurolog), nepravodobna dijagnoza i odgoda odgovarajućeg liječenja, čime se pridonosi razvoju komplikacija i pogoršanju prognoze.

Patogeneza

Mehanizam razvoja hemoragičnog vaskulitisa (HB) temelji se na generaliziranoj imunokompleksnoj nekrotizirajućoj leziji krvnih žila mikrovaskularne kože i unutarnjih organa s stvaranjem / taloženjem zrnastih naslaga IgA (kompleksi antigen-antitijelo) u krvožilnom zidu i aktivacijom sustava komplementa. Kao rezultat, nastaje proteinski kompleks koji napada membranu, a koji je temelj osmotske lize endotelnih stanica..

Također, kada se aktivira sustav komplementa, aktivno se oslobađaju kemotaktički čimbenici. utječući na polimorfonuklearne leukocite, koji pak luče lizosomske enzime koji pogoršavaju oštećenje krvožilnog zida. Kao rezultat oštećenja strukture vaskularnog endotela izložena su kolagenska vlakna, što pridonosi prianjanju trombocita na površinu endotela i pokretanju mehanizma koagulacije krvi. U budućnosti se u posudama stvaraju naslage fibrina, pogoršava se reologija krvi, povećava agregacija eritrocita i trombocita, razvija se intravaskularna diseminirana koagulacija krvi.

U pozadini povećanja vaskularne propusnosti i razvoja tromboze, praćene iscrpljivanjem veze antikoagulanta (antitrombin-III) i trombocitopenijom konzumiranja, dolazi do puknuća krvnih žila mikrovaskularne kože i unutarnjih organa, što dovodi do razvoja kliničkih simptoma hemoragijskog sindroma. Patogeneza hemoragičnog vaskulitisa shematski je prikazana na donjoj slici..

Patogeneza hemoragičnog vaskulitisa

Klasifikacija

Ne postoji jedinstvena općeprihvaćena klasifikacija HS. Najčešće korištena klinička klasifikacija bolesti koja se temelji na određenom kliničkom sindromu. Sukladno tome postoje kožni, zglobni, bubrežni, trbušni i mješoviti oblici..

Po ozbiljnosti postoje:

  • blago: osip nema obilno, opće stanje je zadovoljavajuće, moguća je artralgija;
  • umjerena: obilni osip, opće stanje umjerene težine, artritis, artralgija, mikrohematurija, ponavljajuće bolovi u trbuhu, blaga proteinurija;
  • ozbiljni: obilno ispuštanje osipa, teško opće stanje, angioedem, makrohematurija, trajne bolovi u trbuhu, nefrotski sindrom, gastrointestinalno krvarenje, akutno zatajenje bubrega.

Po prirodi tečaja: akutni oblik (1-2 mjeseca), dugotrajan (do 6 mjeseci), kroničan s čestim recidivima.

Uzroci hemoragičnog vaskulitisa

Uzroci hemoragičnog vaskulitisa u odraslih još nisu u potpunosti razjašnjeni, međutim, u većini slučajeva HS je zarazno-alergijske prirode. Među vodećim čimbenicima koji pridonose razvoju bolesti su:

  • Infektivni čimbenik. Statistički podaci pokazuju da u 60-80% slučajeva hepatitisa B prethodi infekcija gornjih dišnih putova. Istodobno, raspon uzročnika infekcije prilično je širok: ierzinija, streptokoki, mikoplazme, legionela, virusi hepatitisa, respiratorni sincicijski virus, adenovirusi, Epstein-Barr, citomegalovirus i drugi.
  • Prisutnost žarišta kronične infekcije (tonzilitis, karijes, adenoiditis, sinusitis itd.).
  • Uzimanje lijekova (sulfa lijekovi, penicilin, ampicilin, eritromicin, antiaritmični i drugi lijekovi).
  • Unos potencijalno alergene hrane (čokolada, jaja, agrumi, mliječni proizvodi, riba, jagode, jagode itd.).
  • Cijepljenje / Primjena seruma.
  • Ugrizi insekata.
  • Pretjerana insolacija / hipotermija.

Također postoje dokazi o genetskoj predispoziciji za hepatitis B, koja je posljedica nedostatka komplementa C7, kao i prisutnosti antigena A1, A2, A10, C3HLA Bw35, B8. Dakle, u uvjetima senzibilizacije organizma, bilo koji etiološki značajan čimbenik iz navedenog može biti presudan u razvoju hemoragičnog vaskulitisa. Međutim, u značajnom broju slučajeva uzroci kapilarotoksikoze ne mogu se razjasniti..

Simptomi hemoragičnog vaskulitisa

Klinički simptomi Schönlein-Henochove bolesti zastupljeni su s četiri tipična klinička sindroma: kožni, zglobni, trbušni i bubrežni. Broj organskih manifestacija bolesti najčešće varira od 1 do 2 svih klasičnih kliničkih sindroma, koji se mogu razviti u raznim kombinacijama i u bilo kojem slijedu tijekom cijelog razdoblja bolesti. U rijetkim slučajevima mogu se pojaviti i oštećenja drugih organa: pluća, središnji živčani sustav, srce.

Pojavi hepatitisa B često prethodi prodromalno razdoblje od 4 do 12 dana. U većini slučajeva, u 1-4 tjedna, pacijent pati od bolesti, češće - angine, akutnih respiratornih virusnih infekcija, pogoršanja kronične bolesti ili postoji povijest alergijske izloženosti (uzimanje lijekova, cijepljenje, pogoršanje alergijske bolesti). Klinički simptomi ovog razdoblja nisu specifični i često se očituju općom slabošću, vrućicom, glavoboljom, smanjenim apetitom.

Pojava hepatitisa B može se razvijati postupno, kada se prvi simptomi purpure pojavljuju postupno u pozadini dobrobiti i cjelovitog zdravlja pacijenta, a opće stanje bolesnika ne narušava značajno. Ova varijanta početka bolesti karakteristična je za izolirane lezije kože. Međutim, u nekim slučajevima bolest započinje akutno.

Hemoragična purpura može započeti bilo kojim sindromom, ali češće se početak bolesti očituje kožnim hemoragijskim sindromom, kojem se postupno pridružuju lezije drugih sustava i organa..

Sindrom kože (oblik). Lezija kože uočava se u svih bolesnika s hepatitisom B i obvezan je i najvažniji dijagnostički kriterij. Tipična lokalizacija osipa na koži: donji udovi - uglavnom noge i stopala. Rjeđe se osip širi na bedra, trup, stražnjicu, gornje udove i rijetko na lice. Hemoragični osip u većini slučajeva predstavljaju purpura, petehije ili polimorfni osip, rjeđe - urtikarijski, eritematozno-makularni elementi ili bulozno-nekrotični oblik. Ispod na fotografiji hemoragičnog vaskulitisa kod odraslih predstavljeni su različiti oblici kožnog sindroma.

Oblici sindroma kožnog hepatitisa B: a) hemoragični, b) urtikarijski; c) papulo-ulcerativni; d) nekrotični ulcerativni; e) polimorfna

Kožni hemoragijski sindrom ima niz specifičnih značajki. Osip je simetričan, ima sitno pjegavi / petehijalni karakter, dok je veličina elemenata osipa 2-5 mm, strši iznad površine kože, ne nestaje kad se pritisne, sklon je recidivu i fuziji, ima izraženu šarenilo elemenata osipa zbog blizine novonastalih sa starim, koji su u različitim fazama obrnutog razvoja, lokalizirani pretežno na ekstenzorskim površinama udova oko zglobova. Često debi bolesti prate razne vrste alergijskog osipa - urtikarija (alergijski vaskulitis).

U ranom razdoblju HS, elementi osipa imaju crvenkastu boju, međutim, u procesu evolucije brzo poprimaju karakterističnu cijanotično-ljubičastu boju, a zatim problijede i u roku od 3-5 dana, kako se razvijaju natrag, dobivaju žućkasto-smeđu boju. U težim slučajevima, s visokom aktivnošću patološkog procesa, dio elemenata kože prolazi kroz nekrozu koja je uzrokovana mikrotrombozom i ishemijom tkiva. Za sindrom kožnog hepatitisa B karakterističan je valni tok, češće se bilježe 2-5 epizoda. Istodobno, novonastali osip mogu biti uzrokovani pogreškama u prehrani, uzimanju lijekova, kršenju odmora u krevetu. U nekim slučajevima osip prati svrbež, a u 30-35% bolesnika opaža se hemosideroza (rezidualna dugotrajna pigmentacija), popraćena ljuštenjem.

Angioneurotski edem, lokaliziran na rukama, nogama i licu, može biti čest oblik manifestacije sindroma kože. Dječaci imaju edem skrotuma. Tkiva na zahvaćenom području su plavkaste boje, tijesto.

Zglobni oblik (sindrom). Uključivanje zglobova u patološki proces u smislu učestalosti pojave drugo je nakon sindroma kože. Često se javlja zajedno s kožnim sindromom ili se manifestira nekoliko sati / dana nakon njega (kožno-zglobni oblik). Velike poteškoće u dijagnosticiranju hepatitisa B predstavljaju slučajevi u kojima se artikularni sindrom prvenstveno pojavljuje, teče kao migratorna poliartralgija / artritis i prethodi kožnim manifestacijama. U središtu njegovog razvoja je kršenje vaskularne propusnosti, što pridonosi razvoju edema kože / potkožnog masnog tkiva na području srednje / velikih zglobova, uglavnom zgloba i gležnja, rjeđe se uočavaju krvarenja. Mali zglobovi šake, stopala praktički nisu uključeni u patološki proces.

Kliničke promjene u zglobovima očituju se lokalnom hiperemijom, povećanjem volumena, bolovima i osjetljivošću palpacijom, ograničenjem pokreta i povećanjem lokalne temperature. Rjeđe se razvijaju kontrakture boli. Klinička simptomatologija s razvija se u pozadini povećanja tjelesne temperature na febrilne brojeve i traje 2-5 dana, nakon čega nestaje bez traga, ne ostavljajući nikakve deformacije. Često se zglobni sindrom javlja na pozadini angioedema.

Abdominalni sindrom. Javlja se u 50-60% bolesnika i kod jedne trećine prethodi sindromu kože, što značajno komplicira dijagnozu i čest je uzrok kirurškog zahvata. Glavni klinički znak su jaki, iznenadni grčeviti bolovi u trbuhu, bez izražene lokalizacije. Priroda boli slična je crijevnim kolikama, češće u pupku, rjeđe u epigastričnom / desnom ilijačnom području, često oponašajući karakterističnu sliku čira na želucu, upala slijepog crijeva, pankreatitisa, pa čak i akutne crijevne opstrukcije. Bolovi su često izuzetno intenzivni, zbog čega pacijenti zauzimaju prisilni položaj u krevetu, žure i vrište. Sindrom boli uzrokuju brojna krvarenja u crijevnom zidu, krvarenja u mezenteriju, hemoragijsko prožimanje sluznice i crijevnog zida, što može dovesti do stvaranja područja nekroze i krvarenja. Na vrhuncu boli moguće su lažne želje s čestim stolicama, povraćanje s primjesom krvi i pojava svježe krvi u fecesu.

Pri fizikalnom pregledu - bol pri palpaciji trbuha, nadutost, međutim, znakovi iritacije peritoneuma obično izostaju. Trajanje trbušnog sindroma varira od nekoliko napada tijekom 2-3 dana do 8-10 "valova" tijekom nekoliko mjeseci. Sindrom je nestabilan, a simptomi su nestabilni. Često se ponavljanje bolova u trbuhu kombinira s drugim valom kožnih manifestacija.

U pozadini bolova u trbuhu, pacijenti mogu osjetiti bljedilo kože, upalo lice, suh jezik, upale oči i vrućicu. Kod jakih krvarenja postoji visok rizik od razvoja akutne posthemoragične anemije i kolapsa. Zastrašujuće komplikacije mogu biti začepljenje crijeva zbog zatvaranja njegovog lumena hematomom, crijevnom perforacijom, peritonitisom. Razvoj trbušnog sindroma značajno pogoršava proces i pogoršava njegov tijek, što zahtijeva intenzivnu terapiju.

Renalni sindrom. Razvija se u približno 30-50% bolesnika. Ovaj sindrom hepatitisa B uvijek se razvija tek nakon pojave hemoragičnog osipa, međutim, može se pridružiti kompleksu simptoma u različitim vremenskim razdobljima bolesti. Najčešće se bubrežni sindrom razvija za 1-2 mjeseca bolesti. Postoje 2 kliničke mogućnosti za oštećenje bubrega:

  • Prolazni urinarni sindrom u obliku mikro / makrohematurije ili hematurije s umjerenom proteinurijom u kombinaciji s drugim manifestacijama bolesti i s valovitim tijekom.
  • Schönleinov nefritis - Genokha: javlja se češće s hematurnim oblikom, rjeđe s oblikom progresivnog glomerulonefritisa i prijelazom u 25-50% slučajeva na kronični glomerulonefritis, što naglo pogoršava prognozu zbog prisutnosti arterijske hipertenzije / nefrotskog sindroma i povećava rizik od razvoja kroničnog zatajenja bubrega. Stoga je potrebno pažljivo pratiti sastav urina i bubrega tijekom cijelog tijeka bolesti..

Ozbiljnost kliničkih manifestacija uvelike ovisi o aktivnosti patološkog procesa, prema kojem se razlikuje nekoliko stupnjeva ozbiljnosti tijeka hepatitisa B:

  • Blago: osip na koži nema puno, opće stanje je zadovoljavajuće, tjelesna temperatura je subfebrilna / normalna, znakovi oštećenja organa / sustava izostaju, ESR je do 20 mm / sat.
  • Umjerena težina: sindrom kože je jasno izražen, izraženo je opće stanje umjerene težine, intoksikacija (slabost, glavobolja, mijalgija) i zglobni sindromi, vrućica (hipertermija iznad 38 ° C), trbušni / bubrežni sindromi su umjereni. U krvi - povećana ESR do 40 mm / h, povećani eozinofili, leukociti, neutrofili, disproteinemija, hipoalbuminemija.
  • Teški stupanj: opće stanje je teško, simptomi opijenosti su vrlo izraženi (slabost, visoka temperatura, mialgija, glavobolja). Izraženi su gotovo svi glavni sindromi - kožni, zglobni, bubrežni, trbušni (paroksizmalna bol u trbuhu, povraćanje pomiješano s krvlju), može doći do oštećenja perifernog živčanog sustava i središnjeg živčanog sustava. U krvi, anemija, teška leukocitoza, neutrofilija, ESR više od 40 mm / sat.

Purpura Shenlein-Genoch može se pojaviti i uz sudjelovanje drugih sustava (kardiovaskularni, gastrointestinalni trakt, središnji živčani sustav) i organa (jetra, pluća) u patološkom procesu, međutim, takve su inačice bolesti puno rjeđe.

Analize i dijagnostika

Dijagnoza hepatitisa B temelji se na utvrđivanju specifičnih kliničkih sindroma, prije svega, prisutnosti u vrijeme pregleda / povijesti kožnih hemoragičnih obostranih osipa i uspostavljanju veze između pojave hepatitisa B s zaraznim bolestima, alergijske povijesti i promjena prehrane. Nema posebnih laboratorijskih ispitivanja. Laboratorijska istraživanja:

  • KLA - trombocitoza i nespecifične promjene zajedničke bilo kojem upalnom procesu, ubrzana ESR, leukocitoza.
  • OAM - hematurija / proteinurija.
  • Biokemijski test krvi - krv za CRP, testovi funkcije jetre, kreatinin, urea.
  • Koagulogram - zabilježena je hiperkoagulacija, popraćena smanjenjem aktivnosti antitrombina III i plazmina, smanjenjem klorida.
  • Imunogram - povećanje koncentracije IgA u serumu.
  • Test fekalne okultne krvi (pozitivan na gastrointestinalno krvarenje).

U potvrđivanju kliničke dijagnoze vodeću ulogu ima biopsija kože provođenjem imunohistokemijske studije koja omogućava otkrivanje fiksacije imunoloških kompleksa koji sadrže IgA u vaskularnom zidu. Ako je potrebno, propisuje se ultrazvuk bubrega i trbušnih organa, EKG.

Potrebna je diferencijalna dijagnoza s vaskulitisom kod autoimunih bolesti (reumatoidni artritis, Crohnova bolest, sistemski eritematozni lupus, ulcerozni kolitis), vaskulitis infektivne etiologije, infekcije (hepatitis B i C, infektivni subakutni endokarditis, tuberkuloza), kod alergija na lijekove i malignih novotvorina.

Liječenje hemoragičnog vaskulitisa

Liječenje hemoragičnog vaskulitisa kod odraslih razlikuje se ovisno o obliku bolesti, fazi, agresivnosti tečaja. Prije svega, poduzimaju se mjere za blokiranje stvaranja novih imunoloških kompleksa, kao i za uklanjanje (uklanjanje) već formiranih. Pacijentima je prikazano da ograničavaju motoričku aktivnost i propisuje im se strogi odmor u krevetu za vrijeme osipa na koži + 2 tjedna, zatim - polukrevet tijekom 2 tjedna i dalje, do potpunog oporavka - režim štićenika.

Terapija lijekovima uključuje imenovanje enterosorbenta (polisorb, szilard, polifepan, aktivni ugljen) kako bi se vezali toksini i biološki aktivne tvari u crijevima 15-20 dana..

Sredstva patogenetske terapije uključuju antiagregacijska sredstva i antikoagulanse. Od antikoagulansa, osnovni lijek je Heparin, doza čiji se način i trajanje primjene određuje kliničkom varijantom bolesti, odgovorom na terapiju i pokazateljima sustava zgrušavanja krvi, a provodi se pod kontrolom vremena zgrušavanja krvi..

Kao antiagregacijska sredstva, 3-4 tjedna se propisuju Dipiridamol (Parsedil, Curantil, Trombonil), acetilsalicilna kiselina ili Pentoksifilin, kao i aktivatori fibrinolize - nikotinska kiselina intravenozno kapa u podnošljivim dozama. Ovi lijekovi sprečavaju agregaciju trombocita, poboljšavaju kolateralni protok krvi, intersticijsku perfuziju i mikrocirkulaciju. U težim slučajevima poželjno je primijeniti Urokinazu kako bi se normalizirala fibrinolitička aktivnost.

Indikacije za imenovanje glukokortikosteroida (Prednizolon) su trajni trbušni sindrom, produljena valovita kožna purpura, nefritis. Rano davanje prednizolona, ​​posebno u bolesnika s trbušnim sindromom, značajno smanjuje rizik od razvoja bubrežnog sindroma. S aktivno aktualnim glomerulonefritisom s imunološkim poremećajima i abnormalnostima bubrežne funkcije, propisana je pulsna terapija metilprednizolonom tijekom 3 dana.

Uz popratnu infekciju, ovisno o očekivanom / utvrđenom etiološkom čimbeniku i trajnom valovitom tijeku hepatitisa B, propisani su antibiotici širokog spektra djelovanja - cefalosporini treće generacije (Cefixime, Ceftriaxone, Cefotaxime), makrolidi (Sumamed).

Da bi se poboljšala reološka svojstva, mikrocirkulacija i normalizirala BCC (volumen cirkulirajuće krvi), provodi se infuzijska terapija (Dextran, Dextrose). U prisutnosti opterećene alergijske anamneze (alergijski vaskulitis), antihistaminici (difenhidramin hidroklorid) propisuju se u dobnim prosječnim terapijskim dozama tijekom 1-2 tjedna. Kao simptomatska terapija bolova u zglobovima - NSAID (Naproxen, Ibuprofen). U slučaju ozbiljnog trbušnog sindroma, propisani su narkotični analgetici (Morfij).

S opsežnim lezijama kože učinkoviti su lijekovi sulfonamidne skupine: Kolhicin, Sulfasalazin. S produljenim valovitim tijekom hepatitisa B učinkoviti su imunokorektivni lijekovi (Dibazol), kao i lijekovi koji ubrzavaju sintezu interferona (cikloferon, Amiksin) i normalnog humanog imunoglobulina 1-5 dana. U torpidnoj klinici plazmafereza (10-14 seansi) može biti učinkovita. Za jačanje krvožilnog zida prikazani su vitamini P, C, kao i antioksidativni kompleks.

Hemoragični vaskulitis

Što je hemoragični vaskulitis?

Hemoragični vaskulitis (također nazvan purpura / Schönlein-Henoch-ova bolest) rijetka je upalna bolest malih krvnih žila (kapilara). Schönlein-Henochova bolest najčešći je oblik dječjeg vaskulitisa, što dovodi do upalnih promjena na malim krvnim žilama.

Simptomi hemoragičnog vaskulitisa obično počinju iznenada i mogu uključivati ​​glavobolju, vrućicu, gubitak apetita, grčeve, bolove u trbuhu, bolne mjesečnice, košnicu, krvavi proljev i bolove u zglobovima. Na koži se često pojavljuju crvene ili ljubičaste mrlje (petehije). Upalne promjene povezane s Henoch-Schönlein purpurom mogu se razviti i u zglobovima, bubrezima, probavnom sustavu i, rijetko, u mozgu i leđnoj moždini (središnji živčani sustav).

U jednom obliku poremećaja, koji se naziva Schönleinova purpura, zahvaćeni su koža i zglobovi, ali gastrointestinalni trakt nije. U drugom obliku, poznatom kao Henochova purpura, oboljeli imaju ljubičaste mrlje na koži, akutne bolesti trbuha i probleme s bubrezima. Pacijenti s Henochovom purpurom ne pate od bolesti zglobova.

Točan uzrok hemoragičnog vaskulitisa nije potpuno razumljiv, iako studije pokazuju da je bolest povezana s abnormalnim imunološkim odgovorom ili, u nekim rijetkim slučajevima, ekstremnom alergijskom reakcijom na određene štetne tvari (poput hrane ili lijekova).

znaci i simptomi

Simptomi hemoragičnog vaskulitisa obično počinju iznenada. Uz karakteristične crvene mrlje na koži (najčešće na stražnjici i stražnjem dijelu nogu), mogu uključivati ​​glavobolju, gubitak apetita i / ili vrućicu. Koža obično pocrveni (difuzni eritem). Mogu se pojaviti grčeviti bolovi u trbuhu, koji su obično najteži noću. Krv može biti prisutna u stolici, a abnormalna krvarenja (krvarenja) iz gastrointestinalnog trakta mogu izazvati krvavi proljev. Bol (artralgija) se može razviti u bilo kojem zglobu u tijelu, posebno u koljenima i gležnjevima. Neki ljudi s hemoragičnim vaskulitisom imaju povraćanje i proljev; drugi mogu imati jak zatvor i neobično tamnu stolicu (melena).

Osobe s hemoragičnim vaskulitisom obično imaju male crvene ili ljubičaste mrlje (petehije) na koži, posebno na nogama. Ovi flasteri uzrokovani su malim krvarenjem ispod kože i nisu povezani s abnormalno niskim brojem trombocita, kao što je slučaj s nekim drugim oblicima purpure. Ostale kožne lezije povezane s bolešću uključuju košnice ili čireve (nekrotične), posebno na stražnjici i nogama. Zbog abnormalnog nakupljanja tekućine u mekim tkivima lica i grla mogu se pojaviti edemi (angioedemi). U rijetkim slučajevima oticanje grla otežava disanje i dovodi do životnih opasnih respiratornih problema.

Četvrtina do polovica ljudi s Schönlein-Henoch-ovom bolešću ima problema s radom bubrega, poput glomerulonefritisa, u kojem je oštećen dio bubrega koji odvaja otpad iz krvi. Također se mogu razviti krv u mokraći (hematurija) i upalne promjene na bubrezima. Neki pacijenti razvijaju ozbiljnu bolest bubrega, uključujući IgG nefropatiju, kroničnu upalu bubrega (nefritis) i / ili nefrotski sindrom koji dovodi do zatajenja bubrega.

U rijetkim slučajevima oboljela osoba ima vrstu začepljenja crijeva koja se naziva intususcepcija. To može dovesti do jake boli, a možda će biti potreban i kirurški zahvat ako konzervativne mjere ne riješe problem..

Kada je zahvaćen središnji živčani sustav, pacijenti s ovim poremećajem mogu imati jake glavobolje, promjene u percepciji, epilepsiju, probleme s vidom (optička atrofija) i / ili grčeve.

Uzroci i čimbenici rizika

Točan uzrok hemoragičnog vaskulitisa nije poznat, iako istraživanja sugeriraju da bolest može biti uzrokovana disfunkcijom imunološkog sustava (tj. Povećanjem imunoloških kompleksa IgA), što ukazuje na autoimunu prirodu. Autoimune bolesti nastaju kada prirodna obrana tijela od "stranih" ili napadajućih organizama (poput antitijela) počne napadati zdravo tkivo iz nepoznatih razloga..

U nekim se slučajevima sugerira da poremećaj može biti ekstremna alergijska reakcija na određenu hranu, poput čokolade, mlijeka, jaja ili graha. Razni lijekovi (npr. Nifedipin, diltiazem, cefuroksim, diklofenak itd.), Bakterije (npr. Streptokoki) i uboda insekata također su naznačeni kao mogući uzroci bolesti u nekim slučajevima. Rubeola prethodi prvim simptomima Henoch-Schönlein purpure u oko 30 posto slučajeva. U oko 66 posto slučajeva infekcija gornjih dišnih putova prethodi simptomima za otprilike 1–3 tjedna. Međutim, nije dokazana sigurna veza s virusnim infekcijama..

Pogođene populacije

Hemoragični vaskulitis rijetko je stanje koje pogađa više muškaraca nego žena. Bolest se može pojaviti u svim dobnim skupinama, iako najčešće pogađa djecu.

U djece simptomi obično počinju nakon 2 godine i često traju oko 4 tjedna, a često su donekle blagi. Otprilike 50 posto oboljele djece doživi jedan ili više recidiva, obično u roku od nekoliko mjeseci. Čini se da je stopa recidiva veća kod one djece čija je početna bolest bila teža.

Djeca koja su najviše pogođena bila su u dobi od 2 do 11 godina. Otprilike je 14 slučajeva na 100 000 djece školske dobi. To je obično dobroćudni (ne prijeteći) poremećaj koji se uglavnom samoograničava (samoizlječenje).

Simptomatski poremećaji

Simptomi sljedećih poremećaja mogu biti slični simptomima Schönlein-Henoch purpure. Usporedbe mogu biti korisne za diferencijalnu dijagnozu:

  • Uobičajena purpura najčešća je vrsta purpure i najčešća je u žena starijih od 50 godina. U nedostatku oštećenja, purpura se javlja češće od potkožnog krvarenja. Međutim, nakon operacije ili čak manjih ozljeda, krhkost krvnih žila dovodi do prekomjernog krvarenja. Krvarenje se može smanjiti kratkotrajnom terapijom kortikosteroidima i / ili, u žena u postmenopauzi, primjenom estrogena.
  • Skurbut, vrsta purpure, rezultat je nedostatka vitamina C u prehrani. Simptomi mogu uključivati ​​generaliziranu slabost, anemiju, propadanje zuba i sklonost krvarenju (krvarenju) ispod kože i sluznice koja oblaže usta i gastrointestinalni trakt. Skurbut je rijedak u modernim civilizacijama zbog dobre prehrane i dostupnosti hrane koja sadrži vitamin C.
  • Vaskulitis (angiitis) je skupina vaskularnih upalnih bolesti koje se mogu javiti same ili u kombinaciji s drugim alergijskim ili reumatskim bolestima. Upala krvožilnih zidova sužava krvne žile i može dovesti do nedovoljne opskrbe krvlju određenih dijelova tijela (ishemija), gubitka tkiva (nekroza) i / ili krvnih ugrušaka (tromboza). Može biti zahvaćena bilo koja veličina posude ili bilo koji dio krvožilnog sustava. Simptomi mogu uključivati ​​vrućicu, glavobolju, gubitak apetita, gubitak težine, slabost, bolove u trbuhu, proljev i / ili bolove u mišićima i zglobovima. Budući da postoji mnogo oblika vaskulitisa, postoji mnogo uzroka. Neke vrste mogu biti uzrokovane alergijskim reakcijama ili preosjetljivošću na određene lijekove, poput pripravaka na sumpor, penicilina, propiltiouracila, drugih lijekova, toksina i drugih inhalacijskih nadražujućih sredstava iz okoliša. Drugi se oblici mogu pojaviti zbog gljivične infekcije, parazita ili virusnih infekcija, dok u nekim slučajevima očigledan uzrok može biti teško pogoditi.
  • Kožni nekrotizirajući vaskulitis relativno je česta upalna bolest krvnih žila, uključujući vene, arterije i male krvne žile (kapilare). Ova bolest obično pogađa kožu i može se javiti sama ili u kombinaciji s alergijskim, zaraznim ili reumatskim bolestima. Simptomi mogu uključivati ​​čvorove na koži, mala krvarenja ispod kože i / ili kožne lezije koje mogu izgledati crveno i ravno (makule). Mogu se razviti na mnogim dijelovima tijela, posebno na leđima, rukama, stražnjici i / ili nogama. U nekim slučajevima mogu biti prisutne košnice ili čirevi u obliku prstena. Također se mogu javiti vrućica, opća nelagoda (malaksalost) i / ili bolovi u mišićima ili zglobovima. Točan uzrok kožnog nekrotizirajućeg vaskulitisa nije poznat..
  • Gardner-Diamondov sindrom (sindrom senzibilizacije autoeritrocita) rijetko je stanje koje se ponekad naziva i sindromom "bolne ekhimoze". Karakterizira ljubičaste mrlje, pretežno u mladih žena. Sindrom senzibilizacije autoeritrocita smatra se autoimunom bolešću.
  • Kawasakijeva bolest je upalna bolest kod djece koju karakteriziraju vrućica, osip na koži, natečeni limfni čvorovi (limfadenopatija), upala arterija (periarteritis nodosa) i upala krvnih žila (vaskulitis). Upalne promjene uzrokuju destruktivne lezije u krvnim žilama koje mogu dovesti do komplikacija povezanih s jetrom, žučnim mjehurom i srcem. Simptomi mogu uključivati ​​abnormalno visoku temperaturu koja naglo počinje i traje oko dva tjedna. Ostali simptomi mogu uključivati ​​crvenilo sluznice oba oka (obostrani konjunktivitis), razdražljivost, umor, crvenilo usta i jezika (stomatitis), ispucale usne, oticanje limfnih čvorova na vratu (cervikalna adenopatija) i / ili osip na koži. Točan uzrok Kawasakijeve bolesti nije potpuno razumljiv. Može biti povezan s dva ranije nepoznata soja bakterija Staphylococcus i Streptococcus i / ili mogućom imunološkom abnormalnošću.
  • Imunska trombocitopenija rijedak je poremećaj trombocita koji karakterizira neobjašnjiva niska razina trombocita u krvi koja cirkulira. Simptomi mogu uključivati ​​krvarenje iz nosa (epistaksa), male crvene ili ljubičaste mrlje na koži koje predstavljaju mala krvarenja ispod kože (petehije) i / ili krvarenje iz rektuma i / ili mokraćnog sustava. Anemija se može pojaviti i uzrokovati slabost i umor. Drugi ljudi s ovim poremećajem mogu imati epizode vrućice i povećane slezene. Nije utvrđen specifični uzrok imunološke trombociopenije. Trenutni dokazi podupiru imunološku osnovu, jer većina pacijenata ima antitrombocitna antitijela koja se mogu identificirati.
  • Trombotička trombocitopenična purpura (TTP) rijetki je krvni poremećaj koji karakterizira abnormalno niska razina cirkulirajućih trombocita u krvi, abnormalno uništavanje crvenih krvnih stanica, poremećaj funkcije bubrega i živčani sustav. Simptomi ovog poremećaja, koji počinju iznenada, mogu uključivati ​​vrućicu, glavobolju, ljubičaste mrlje na koži i sluznici, bolove u zglobovima (artralgije), gubitak osjećaja u rukama ili nogama (pareza), promjene mentalnog stanja i / ili napadaje. Točan uzrok TTP-a nije poznat. TTP uzrokuje zarazni agent ili autoimuna reakcija.

Dijagnostika

Dijagnoza bolesti može biti teška, posebno u odraslih. Hemoragični vaskulitis često se miješa s drugim oblicima vaskularne upale (pogledajte odjeljak "Simptomatski srodni poremećaji" ovog članka). Rutinski laboratorijski testovi obično nisu dovoljno precizni za dijagnozu bolesti. Broj trombocita je obično normalan, iako se broj leukocita i brzina sedimentacije mogu povećati.

Poremećaj se dijagnosticira kombinacijom kožnih znakova i / ili bolova u zglobovima u kombinaciji s potvrđenim testom krvi u urinu (analiza urina) i biopsijom kože koja pokazuje upalu arterijskih i venskih kapilara.

Standardni tretmani

Ako se vjeruje da ljudi imaju hemoragični vaskulitis kao rezultat alergijske reakcije, moraju strogo izbjegavati štetne tvari (poput hrane ili lijekova). Ako postoje znakovi streptokokne infekcije, propisana je antibiotska terapija. Blagi slučajevi iz djetinjstva često se spontano poboljšavaju s godinama. Ne postoji specifično liječenje, ali većina bolesnika ima ograničene bolesti i dobre izglede za oporavak..

Ako NSAID ne ublažavaju simptome, neki se pacijenti mogu liječiti glukokortikoidnim (steroidnim) lijekovima poput prednizona. Ovi lijekovi mogu biti korisni u kontroli akutnih bolova u trbuhu i zglobovima. U nekim se slučajevima edem mekog tkiva (angioedem) može liječiti steroidnim lijekovima. Dapsone se može propisati kada je prednizon kontraindiciran ili ne ublažava simptome. Korištenje steroida za liječenje ovog poremećaja i dalje je predmet kontroverzi u medicinskoj literaturi. Neke studije pokazuju da steroidi ne skraćuju trajanje bolesti niti smanjuju učestalost ili ponavljanje simptoma. Druga istraživanja pokazuju da rano liječenje steroidima može smanjiti rizik od oštećenja bubrega.

Pacijenti sa Schönlein-Henochovom bolešću koji imaju progresivnu bubrežnu bolest i zatajenje bubrega vjerojatno će imati koristi od mehaničkog čišćenja otpadnih tvari iz krvi (hemodijaliza). Tijekom akutne bubrežne krize potrebna je agresivna i podržavajuća skrb. Neki pacijenti s teškom bubrežnom bolešću zahtijevaju transplantaciju bubrega. Međutim, bolest se može ponoviti u transplantiranom bubregu. Ostalo simptomatsko i podržavajuće liječenje.

Prognoza

Hemoragični vaskulitis obično je benigna bolest s izvrsnom prognozom. Uobičajeno je spontano rješavanje: većina pacijenata doživi potpuno rješavanje simptoma u roku od 8 tjedana, a vjerojatno manje od 5% ima kronične simptome. Početni napadi bolesti mogu trajati nekoliko mjeseci, a mogući su i recidivi. Hemoragični vaskulitis rijetko je smrtonosan.

Klinički tijek s potpunim rješavanjem bolesti obično se javlja u bolesnika sa sljedećim:

  • Blaga oštećenja bubrega.
  • Nema neuroloških komplikacija.
  • Bolest koja u početku traje manje od 4-6 tjedana..

Djeca mlađa od 3 godine imaju kraći, blaži tijek od odraslih i imaju manje recidiva.

Više O Tahikardija

Što je neurocirkulacijska distonijaNeurocirkulacijska distonija (NCD) kompleks je simptoma neurotske prirode, koji se očituju strahom, lupanjem i drugim tegobama bez objektivnih znakova oštećenja unutarnjih organa.

Mnoge su bolesti mozga uzrokovane poremećajima u opskrbi krvlju središnjeg živčanog sustava u pozadini začepljenja krvnih žila, kršenja njihovog integriteta ili patološkog suženja, zbog čega se smanjuje dnevna cirkulacija krvi neurona.

Anomalija Arnolda Chiarija razvojni je poremećaj koji se sastoji u nesrazmjernoj veličini lubanjske jame i strukturnih elemenata mozga koji se u njoj nalaze. U tom se slučaju cerebelarni tonzili spuštaju ispod anatomske razine i mogu biti oštećeni.

Cirkulacijski sustav tijela izvršava transportnu funkciju, dostavljajući kisik i hranjive tvari do stanica i tkiva. Svi patološki procesi koji na to utječu dovode do poremećaja u radu unutarnjih organa.