Progresivna vaskularna leukoencefalopatija mozga

Klasična leukoencefalopatija kronična je progresivna bolest središnjeg živčanog sustava uzrokovana infekcijom humanim poliomavirusom tipa 2, zahvaćajući uglavnom bijelu tvar mozga i popraćena demijelinizacijom - uništavanjem mijelinske ovojnice živčanih vlakana. Javlja se kod osoba s imunodeficijencijom.

Teška leukoencefalopatija očituje se mentalnim, neurološkim poremećajima i simptomima opijenosti u pozadini umnožavanja virusa. Klinika se također očituje cerebralnim i meningealnim simptomima..

Virus koji je uzrokovao bolest prvi je put identificiran 1971. godine. Kao neovisna bolest, progresivna leukoencefalopatija identificirana je 1958. godine. Virus JC, nazvan po prvom pacijentu Johnu Cunninghamu, nosi oko 80% svjetske populacije. Međutim, zbog normalnog funkcioniranja imunološkog sustava, infekcija se ne manifestira i prolazi u latentnom stanju..

Sredinom 20. stoljeća stopa incidencije bila je 1 slučaj na 1 milijun stanovništva. Krajem 90-ih incidencija je pala na jedan slučaj na 200 tisuća stanovnika. Nakon uvođenja novog liječenja HAART (visokoaktivna antiretrovirusna terapija), progresivna leukoencefalopatija mozga javlja se u jednog od 1000 pacijenata s HIV-om.

Pored virusne leukoencefalopatije, postoje i druge vrste lezija bijele tvari s vlastitom prirodom i kliničkom slikom. O njima se govori u stavku "klasifikacija".

Uzroci

Razvoj leukoencefalopatije temelji se na reaktivaciji virusa zbog pogoršanja imunološkog sustava. 80% pacijenata kojima je dijagnosticirana leukoencefalopatija ima AIDS ili su nositelji HIV infekcije. 20% preostalih pacijenata pati od malignih tumora, Hodgkinovih i ne-Hodgkinovih limfoma.

JC virus oportunistička je infekcija. To znači da se kod zdravih ljudi ne očituje, već se počinje razmnožavati pod uvjetom smanjenog imuniteta. Virus se prenosi kapljično i fekalno-oralno, što ukazuje na njegovu prevalenciju među svjetskom populacijom.

Početni ulazak infekcije u zdravo tijelo ne uzrokuje simptome, a prijevoz je latentan. U tijelu zdrave osobe, naime u bubrezima, koštanoj srži i slezeni, virus je u stanju postojanosti, odnosno jednostavno se "čuva" u zdravom tijelu.

Kad se imunološki sustav pogorša, na primjer, osoba koja je oboljela od HIV infekcije, opći i specifični otpor imunoloških mehanizama se smanjuje. Počinje reaktivacija virusa. Aktivno se množi i ulazi u krvotok, odakle se kroz krvno-moždanu barijeru prenosi u bijelu tvar mozga. Živi u oligodendrocitima i astrocitima, koji kao rezultat njegove vitalne aktivnosti uništavaju. JC virus ulazi u stanicu vežući se za stanične receptore - serotoninski 5-hidroksitriptamin-2A receptor. Nakon uništavanja oligodendrocita započinje aktivan proces demijelinizacije, razvija se multifokalna encefalopatija mozga.

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija pod mikroskopom očituje se uništavanjem oligodendrocita. U stanicama se nalaze ostaci virusa i povećane jezgre. Astrociti se povećavaju. Rez na mozgu otkriva žarišta demijelinizacije. Na istim se područjima uočavaju male šupljine.

Klasifikacija

Bijela tvar se uništava ne samo kao posljedica virusne infekcije ili imunosupresije.

Discirkulatorna leukoencefalopatija

Encefalopatija u općenitom smislu je postupno uništavanje moždane tvari zbog poremećaja cirkulacije, često u pozadini vaskularne patologije: arterijske hipertenzije i ateroskleroze. Encefalopatiju prate velike promjene u tvari. Spektar lezija također uključuje bijelu tvar mozga. Češće je to difuzna leukoencefalopatija. Karakterizira ga uništavanje bijele tvari u većini mozga..

Leukoencefalopatija mozga vaskularnog podrijetla popraćena je stvaranjem malih infarkta bijele tvari. U procesu razvoja bolesti pojavljuju se žarišta demijelinizacije, oligodendrociti i astrociti umiru. U istim područjima na mjestu mikroinfarkta nalaze se ciste i edemi oko žila kao posljedica upale..

Mala žarišna leukoencefalopatija, vjerojatno vaskularnog podrijetla, naknadno je popraćena gliozom - nadomještanjem normalnog radnog živčanog tkiva analogom vezivnog tkiva. Glioze su žarišta malo ili nimalo nefunkcionalnog tkiva.

Podvrsta discirkulatorne encefalopatije je mikroangiopatska leukoencefalopatija. Bijelo tkivo uništava se zbog oštećenja ili začepljenja malih žila: arteriola i kapilara.

Mala fokalna i periventrikularna leukoencefalopatija

Suvremeni naziv patologije je periventrikularna leukomalacija. Bolest je praćena stvaranjem žarišta mrtvog tkiva u bijeloj tvari mozga. Javlja se u djece i jedan je od uzroka dječje cerebralne paralize. Cerebralna leukoencefalopatija u djece obično se javlja u mrtvorođene djece.

Leukomalacija ili omekšavanje bijele tvari nastaje uslijed hipoksije i ishemije mozga. Obično se povezuje s niskim krvnim tlakom u bebi, otežanim disanjem odmah nakon poroda ili komplikacijama infekcije. Periventrikularna leukoencefalopatija mozga u djeteta može se razviti zbog nedonoščadi ili loših navika majke, zbog kojih je dijete bilo opijeno tijekom intrauterinog razvoja.

Umrlo dijete može imati kombiniranu varijantu - multifokalnu i periventrikularnu leukoencefalopatiju vaskularne geneze. To je kombinacija krvožilnih poremećaja, poput urođenih srčanih mana i problema s disanjem nakon rođenja.

Otrovna leukoencefalopatija

Razvija se kao rezultat gutanja otrovnih tvari, na primjer ubrizgavanjem droga ili kao posljedica opijenosti produktima raspadanja. Može se javiti i kao posljedica bolesti jetre, u kojoj metabolički proizvodi otrovnih tvari koje uništavaju bijelu tvar prodiru u mozak. Raznolikost je leverzna leukoencefalopatija straga. To je sekundarna reakcija na poremećaj cirkulacije, obično s iznenadnom promjenom krvnog tlaka praćenom stagnacijom krvi u mozgu. Rezultat je hiperperfuzija. Razvija se edem mozga, lokaliziran u stražnjem dijelu glave.

Nestajuća leukoencefalopatija bijele tvari

To je genetski uvjetovana bolest uzrokovana mutacijom gena EIF. Uobičajeno kodiraju sintezu proteina, ali nakon mutacije njihova se funkcija gubi i količina sintetiziranog proteina smanjuje za 70%. Pronađeno u djece.

Klasifikacija ljestvice:

  • Mala žarišna nespecifična leukoencefalopatija. U bijeloj se tvari javljaju mala žarišta ili mikroinfarkti.
  • Multifokalna leukoencefalopatija. Jednako kao i prethodni, žarišta dosežu velike veličine i ima ih mnogo.
  • Difuzna leukoencefalopatija. Karakterizirane blagim lezijama bijele tvari u cijelom području mozga.

Simptomi

Klinička slika klasične progresivne multifokalne encefalopatije sastoji se od neuroloških, mentalnih, zaraznih i cerebralnih simptoma. Sindrom opijenosti prate glavobolje, umor, razdražljivost i vrućica. Neurološki simptomi leukoencefalopatije:

  1. iritacija membrana mozga: fotofobija, glavobolja, mučnina i povraćanje, ukočeni mišići vrata i specifično držanje žabljeg psa;
  2. slabljenje ili potpuni nestanak mišićne snage na udovima jedne strane tijela;
  3. jednostrani gubitak vida ili smanjenje njegove točnosti;
  4. oslabljena svijest i koma.

Demencija je neuropsihijatrijski poremećaj. U bolesnika je pažnja raspršena, opseg kratkotrajnog pamćenja se smanjuje. Pacijenti postaju letargični, letargični i ravnodušni. S vremenom potpuno izgube zanimanje za vanjski svijet. Napadi se javljaju u 20% bolesnika.

Klinička slika može se nadopuniti upalom moždanog tkiva i fokalnim simptomima. Tako, na primjer, pojedinačna nespecifična žarišta leukoencefalopatije u frontalnim režnjevima mogu biti popraćena dezinhibicijom ponašanja i poteškoćama u kontroli emocionalnih reakcija. Rođaci i voljeni često se žale na neobične i impulzivne postupke pacijenta, koji nemaju adekvatno objašnjenje.

Nestajuća leukoencefalopatija bijele tvari klinički se dijeli u sljedeće faze:

  • dječji;
  • dječji;
  • kasno.

Dijetetna varijanta dijagnosticira se prije prve godine života. Nakon rođenja objektivno se otkrivaju neurološki poremećaji i pridružene stečene ili urođene lezije unutarnjih organa.

Dječji oblik javlja se u dobi između 2 i 6 godina. Javlja se zbog vanjskih čimbenika, češće je to neuroinfekcija ili stres. Kliničku sliku karakterizira brzi porast deficita neuroloških simptoma, smanjenje krvnog tlaka i oslabljena svijest, sve do kome.

Kasna leukoencefalopatija dijagnosticira se nakon 16 godina. Očituje se uglavnom neurološkim simptomima: poremećen je rad malog mozga i piramidalnog trakta. Epilepsija se kasnije naslaže. Demencija nastaje u starosti. Pacijenti također imaju mentalne poremećaje: depresiju, nehotične psihoze, migrene i nagli pad libida. U žena kasnu varijantu prate hormonalni poremećaji. Bilježe se dismenoreja, neplodnost, rana menopauza. Dijagnostiku otežava činjenica da u žena u prvi plan dolaze neurološki poremećaji, a ne cerebralni i neurološki simptomi.

Znakovi vaskularne leukoencefalopatije:

  1. Neuropsihološki poremećaji. To uključuje poremećaje u ponašanju, kognitivna oštećenja i emocionalna voljna oštećenja..
  2. Poremećaji kretanja. Složeni svjesni pokreti su oslabljeni, a mogu se primijetiti i žarišni simptomi u obliku hemipareze ili hemiplegije.
  3. Vegetativni poremećaji: smanjen apetit, hiperhidroza, proljev ili zatvor, otežano disanje, lupanje srca, vrtoglavica.

Dijagnostika

Dijagnoza klasične leukoencefalopatije temelji se na otkrivanju DNA virusa lančanom reakcijom polimeraze. Dijagnoza također uključuje snimanje magnetske rezonancije i pregled cerebrospinalne tekućine. Međutim, promjene u cerebrospinalnom likvoru su nespecifične i često odražavaju tipične promjene u upali..

Na MRI se nalaze žarišta pojačanog intenziteta koja se asimetrično nalaze u bijeloj tvari frontalnog i okcipitalnog režnja. MR slika periventrikularne maložarišne leukoencefalopatije: žarišta niskog intenziteta u načinu T1. Lezije se također nalaze u kori velikog mozga, moždanom stablu i malom mozgu..

Metode liječenja

Ne postoji lijek koji eliminira uzrok bolesti. Glavni cilj terapije je utjecati na patološki proces pomoću glukokortikoida i citotoksičnih sredstava. Liječenje se također nadopunjuje lijekovima koji stimuliraju imunološki sustav. Druga grana terapije je uklanjanje simptoma.

Prognoza

Prognoza je loša. Koliko žive: od trenutka dijagnoze, pacijenti u prosjeku žive od 3 do 20 mjeseci.

Prevencija

Osobama koje su u obitelji imale neurodegenerativne bolesti prikazuje se preventivna dijagnostika za prisutnost JC virusa. Međutim, zbog velike učestalosti virusa, teško je odrediti prognozu za razvoj bolesti. FDA je 2013. razvila upitnik kako bi posumnjala na rano oštećenje vida, osjetljivost, osjećaje, govor i probleme, a ako je rezultat testa pozitivan, poslati osobu na pregled..

Znakovi i tretmani leukoencefalopatije mozga

Leukoencefalopatija je bolest koja uzrokuje oštećenje bijele tvari koja čini osnovu mozga i koja izaziva brojne neurološke sindrome. Karakterizirano brzim napredovanjem i razvojem demijelinizirajućih patoloških procesa.

Definicija patologije

Leukoencefalopatiju uvijek prate lezije bijele medule, koje se javljaju iz različitih razloga: vaskularne patologije, poliomavirusna infekcija, genske mutacije. Infektivni oblik razvija se reaktivacijom JC poliomavirusa koji je u tijelu mnogih ljudi latentan.

Nasljedni oblik bolesti autosomno recesivne geneze javlja se u pozadini genske mutacije (uglavnom gena EIF2B5). Mala žarišna leukoencefalopatija vaskularne geneze bolest je koja se razvija kao posljedica oštećenja malih elemenata krvožilnog sustava mozga, što izaziva simptome karakteristične za hipoksično-ishemijsko oštećenje tkiva.

Klasifikacija bolesti

Razlikovati oblike patologije ovisno o uzrocima. Vaskularni oblik leukoencefalopatije, poznat kao Binswangerova bolest, progresivna je bolest mozga koja se razvija u pozadini hipertenzije, što ukazuje na vodeću ulogu u patogenezi ateroskleroze i drugih vaskularnih patologija.

Klinička slika podsjeća na manifestacije subkortikalne (subkortikalne) encefalopatije arteriosklerotske etiologije. Patogeneza je povezana s porazom bijele tvari na pozadini ateroskleroze malih arterija i arteriola, uslijed čega dolazi do zadebljanja krvožilnih zidova i suženja lumena, razvija se hijalinoza - proteinska distrofija zamjenom normalnog tkiva gušćom, niskoelastičnom strukturom.

Tipične komplikacije: TIA (prolazni poremećaji cerebralne cirkulacije), moždani udari. Trećina svih kliničkih slučajeva vaskularne demencije posljedica je multifokalne leukoencefalopatije. U 80% slučajeva dob bolesnika je 50-70 godina. Žarišna lezija bijele tvari zaraznog podrijetla nastaje uslijed reaktivacije JC virusa.

Periventrikularnu leukoencefalopatiju, poznatu kao periventrikularna leukomalacija, karakteriziraju lezije bijele tvari češće u blizini ventrikularnog sustava. S lezijom velikih razmjera, žarišta su se proširila na središnje dijelove bijele tvari.

Proces demijelinizacije agresivnog, dugotrajnog tijeka dovodi do stvaranja nekrotičnih šupljina u moždanim strukturama. Leukoencefalopatija (leukomalacija) mozga, pronađena u djece, često je uzrok cerebralne paralize (CP) u djetinjstvu.

Uzroci nastanka

Glavni razlog za razvoj oblika zarazne geneze je reaktivacija poliomavirusa. To je JC virus bez ovojnice i nalazi se u 80% populacije. Obično ne uzrokuje razvoj bolesti. U ovom su slučaju zaražene osobe nositelji. Aktivacija se događa u pozadini supresije imunološkog sustava, često u bolesnika s dijagnozom HIV-a.

HIV infekciju često prati tipičan simptom - razvoj multifokalne leukoencefalopatije s progresivnom patologijom. Bolest se javlja kao rezultat terapije imunomodulatorima (nakon implantacije organa), imunosupresivima ili monoklonskim antitijelima, što uzrokuje supresiju imunološkog sustava.

Terapija monoklonskim antitijelima provodi se u odnosu na multiplu sklerozu, autoimune bolesti krvi, ne-Hodgkinov limfom, reumatoidni artritis. JC virus ulazi u tijelo kroz gastrointestinalni trakt kontaminiranom vodom i hranom ili kapljicama u zraku. Proces zaraze je asimptomatski.

Virus ostaje u tijelu latentno do pojave čimbenika koji izazivaju aktivaciju. Čimbenici provokacije povezani su s transplantacijom matičnih stanica i liječenjem lijekovima - purinskim analozima (Fopurin, Merkaptopurin, Purinethol). Malu fokalnu leukoencefalopatiju, koja se razvila u pozadini vaskularnih patologija, obično pokreću čimbenici:

  • Arterijska hipertenzija, dugotrajna, trajna.
  • Arterijska hipotenzija.
  • Patološka promjena u cirkadijalnom (biološkom) ritmu krvnog tlaka - naglo povećanje ili smanjenje pokazatelja tlaka noću.

Patološke promjene u moždanim strukturama nastaju kao posljedica kronične hipoksije - gladovanja kisikom. Vjerojatni uzroci uključuju urođene anomalije u razvoju elemenata krvožilnog sustava, dobne deformacije, posttraumatske nedostatke i druge poremećaje koji izazivaju pogoršanje cerebralnog krvotoka.

Simptomi

Mala žarišna encefalopatija zarazne geneze karakterizira odsutnost znakova upalnog procesa u meduli. Prodirući u središnji živčani sustav, virus uzrokuje lizu (otapanje) oligodendrocita, što dovodi do velike demijelinizacije - oštećenja mijelinskih ovojnica.

Inficirani oligodendrociti nalaze se na rubovima fokusa demijelinizacije. Postupno, patološki proces pokriva velika područja mozga, što izaziva rastući razvoj neuroloških simptoma:

  1. Hemipareza (pareza na jednoj strani tijela).
  2. Hemisomatosenzorni poremećaji (oslabljena osjetljivost - utrnulost, trnci, promjena percepcije temperature, promjena u odgovoru na podražaje boli, iskrivljenje prostornog prikaza položaja pojedinih dijelova tijela jedan prema drugome).
  3. Epileptični napadaji. Promatrano u 20% bolesnika, što ukazuje na blizinu fokusa u korteks.

Ovisno o lokalizaciji lezije, pojavljuju se simptomi poput ataksije (kršenje dosljednosti u kontrakciji mišićne skupine), afazija (disfunkcija govora), poremećaji vida, apraksija (kršenje svrhovitih pokreta), dismetrija (suvišnost ili nedostatak pri izvođenju dobrovoljnih pokreta). Kognitivni poremećaji tipični su za patologiju, koja često prerasta u demenciju.

Poraz tkiva hemisfera s odgovarajućim simptomima u kliničkoj praksi događa se 10 puta češće od struktura matičnjaka. Tijekom MRI pregleda nalaze se velika subkortikalna (subkortikalna) žarišta - hiperintenzivna (T2 način) i hipointenzivna (T1 način). S povećanjem promjera fokusa, neurološki deficit se povećava. Vaskularnu leukoencefalopatiju prate simptomi:

  1. Kognitivni poremećaji (pamćenje i mentalno oštećenje) s tendencijom napredovanja.
  2. Ataksija, motorička disfunkcija.
  3. Gubitak motoričke koordinacije.
  4. Inkontinencija mokraće, nehotična defekacija.

Za kasne faze tijeka bolesti karakterističan je razvoj demencije. Pacijenti gube sposobnost samopomoći, trebaju medicinsku pomoć danonoćno. Pacijente ne zanima govor, motorička, kognitivna, mentalna aktivnost. Povremeno se osjeća euforija. Neki pacijenti imaju epileptičke napadaje.

Binswangerovu bolest karakterizira tendencija progresije. Često se opažaju dugi periodi stabilnog stanja. Demencija se razvija uslijed kršenja kortikalno-subkortikalnih veza koje nastaju kao posljedica oštećenja bijele tvari. Disfunkcija talamusa i bazalnih ganglija igra važnu ulogu u patogenezi..

Žarišna leukoencefalopatija je bolest koju karakterizira promjena hoda, što ukazuje na leziju vaskularne geneze ekstrapiramidnog sustava. Pacijentov hod postaje spor, usitnjen, koraci su skraćeni, uočena je posturalna disfunkcija - poteškoće u zavoju. Pacijentu je teško pokrenuti (pokrenuti) pokret. Ponekad se poremećaji pokreta manifestiraju kao parkinsonizam (ukočenost, ukočenost mišića, tremor).

Simptome nadopunjuju hemipareza (pareza u jednoj polovici tijela) i pseudobulbarni sindrom (dizartrija - poremećen izgovor, disfonija - slabljenje glasa, disfagija - otežano gutanje, nehotični plač ili smijeh). Za dijagnozu multifokalne leukoencefalopatije vaskularne etiologije potrebni su sljedeći znakovi:

  • Demencija.
  • Čimbenici rizika za razvoj vaskularnih bolesti ili znakovi vaskularne patologije koji utječu na krvožilni sustav mozga.
  • Neurološki sindromi karakteristični za poraz potkortikalnih (subkortikalnih) struktura mozga (promjena hoda, urinarna inkontinencija, paratonija - nehotični otpor pasivnim pokretima).

CT skeniranje pokazuje obostranu leukoaraiozu - manju vaskularnu ishemiju, oštećenje elemenata krvožilnog sustava bijele tvari. S periventrikularnom leukoencefalopatijom, na MRI skeniranju razlikuje se difuzna žarišna lezija bijele tvari, pretežno simetrična.

Za usporedbu, s virusnom lezijom, žarišta su smještena uglavnom asimetrično. Pojedinačni nespecifični fokus leukoencefalopatije može se pogrešno smatrati manifestacijom moždanog udara.

Dijagnostičke metode

Rano dijagnosticiranje JC-povezane infekcije omogućuje rano liječenje. Neuroimaging ostaje prioritetna metoda za otkrivanje područja patološki izmijenjenog tkiva. Glavne metode instrumentalne dijagnostike:

  1. MRI, CT.
  2. Doppler ultrazvuk cerebralnih žila.
  3. Elektroencefalografija.
  4. Biopsija. Proučavanje biopsije mozga. Osjetljivost metode procjenjuje se na 64-90%.

Testiranje vrste PCR pomaže u otkrivanju DNA virusa. Osjetljivost metode procjenjuje se na 72-92%.

Metode liječenja

Liječenje patologije vaskularne geneze uključuje uklanjanje uzroka koji su izazvali razvoj bolesti. Češće se propisuju lijekovi i druge terapije za stabiliziranje visokog ili niskog krvnog tlaka. Prikazani lijekovi:

  • Poboljšanje mikrocirkulacije krvi u moždanim strukturama.
  • Poticanje metaboličkih procesa u moždanim stanicama.
  • Uklanjanje neuroloških simptoma.

Paralelno se provodi terapija ateroskleroze i popratnih somatskih bolesti. Ne postoji specifičan tretman za virusni oblik. Sljedeće se smatraju učinkovitim mjerama:

  • Prestanite uzimati imunosupresive (kortikosteroidi, citostatici). Ili smanjenje njihove doze.
  • Otkazivanje Natalizumaba - lijeka koji se temelji na monoklonskim antitijelima, ako se virus ponovno aktivirao zbog njegove upotrebe. Paralelno se preporučuje provođenje plazmafereze do 5 sesija dnevno kako bi se uklonio lijek.
  • Imenovanje Meflocina (antimalarijski lijek). Neke studije pokazuju učinkovitost lijeka koji usporava replikaciju (reprodukciju) virusa JC.

Antidepresiv Mirtazapin inhibira ponovni unos serotonina, sprečava širenje JC virusa. Mehanizam djelovanja temelji se na blokiranju 5-HT2 receptora, koji su meta za poliomavirus.

Prognoza

Koliko dugo žive s dijagnozom leukoencefalopatije mozga, ovisi o razlozima razvoja i prirodi tijeka patologije. Prognozu očekivanog trajanja života liječnik donosi pojedinačno, uzimajući u obzir dob i tjelesno stanje pacijenta. Prognoza bolesti vaskularnog podrijetla je uvjetno povoljna. Pravovremena korekcija vaskularnih poremećaja može odgoditi veliko oštećenje bijele tvari.

Kada se dijagnosticira HIV, leukoencefalopatija izazvana virusom drugi je vodeći uzrok smrti, drugi samo za ne-Hodgkinovim limfomom. Brojni rezultati obdukcije nisu pokazali izravnu vezu između smrtnosti i morfoloških značajki strukture žarišta (veličina, lokalizacija, stupanj atrofije tkiva, hidrocefalus) u virusnom obliku bolesti.

Preventivne akcije

Za prevenciju patologije, pacijentima s multiplom sklerozom koji se liječe Natalizumabom propisan je preventivni pregled na prisutnost JC virusa. Preventivne mjere uključuju opće preporuke za jačanje imunološkog sustava:

  1. Postupci otvrdnjavanja.
  2. Odbijanje loših navika.
  3. Organizacija zdrave, hranjive hrane.
  4. Aktivni način života, dozirana tjelesna aktivnost.

Prevencija porođajnih ozljeda u perinatalnom razdoblju i ozljeda na području glave u odrasloj dobi, sustavno praćenje i korekcija vrijednosti krvnog tlaka pomoći će izbjeći komplikacije i brzo napredovanje bolesti.

Leukoencefalopatija je progresivni proces uništavanja bijele tvari. Rano dijagnosticiranje i ispravna terapija patologije vaskularne geneze pridonosi značajnom poboljšanju stanja pacijenta.

Vrste leukoencefalopatije, koliko žive, simptomi i liječenje

Vrste leukoencefalopatije, koliko žive, simptomi i liječenje

Simptomi leukoencefalopatije

  • Poremećaji motoričkog aparata - nema koordinacije pokreta;
  • Slabost u udovima;
  • Jednostrana paraliza udova;
  • Kršenja govornog aparata - skotom;
  • Odstupanja u radu vidnog organa - hemianopsija;
  • Utrnulost u raznim dijelovima tijela - privremena i trajna utrnulost;
  • Funkcije gutanja su oštećene;
  • Inkontinencija mokraće od strane organa mokraćnog sustava - mjehura;
  • Epileptični napadaji;
  • Smanjenje pamćenja ili njegov djelomični gubitak;
  • Smanjena intelektualna sposobnost;
  • Djelomična demencija;
  • Mučnina koja traje dugo i može izazvati refleks gega;
  • Bolovi u glavi, ponekad vrlo jaki.

Simptomi ove patologije naglo se razvijaju i napreduju brzim tempom, što pacijenta može dovesti do takvih znakova bolesti:

  • Bulbarna paraliza;
  • Parkinsonov sindrom;
  • Hod poremećen;
  • Javlja se drhtanje ruku;
  • Postoje znakovi podrhtavanja tijela.

Pacijenti s takvim simptomima nisu svjesni svoje patologije i oštećenja mozga, stoga rođaci moraju hitno prisiliti takve ljude na dijagnozu kako bi znali kako liječiti bolest.

Klasifikacija

Discirkulacijski

Glavni razlog pojave i razvoja malofokalne leukoencefalopatije vaskularne geneze je oštećenje cerebralnih žila uzrokovano hipertenzijom, traumom, pojavom aterosklerotičnih plakova, endokrinih bolesti i bolesti kralježnice. Cirkulacija krvi je oštećena zbog zgušnjavanja krvi i vaskularnih začepljenja. Faktor pogoršanja je alkoholizam i pretilost. Vjeruje se da se bolest razvija u prisutnosti otežavajućih nasljednih čimbenika.

Ova se patologija naziva i progresivna vaskularna leukoencefalopatija. Prvo se pojavljuju mala žarišta vaskularnih lezija, a zatim se povećavaju, što uzrokuje pogoršanje stanja pacijenta. S vremenom rastu znakovi patologije, koji su uočljivi drugima. Memorija se pogoršava, inteligencija se smanjuje, javljaju se psihoemocionalni poremećaji.

Žarišna encefalopatija vaskularnog podrijetla bilježi se uglavnom kod muškaraca nakon 55 godina. Prije je ovo kršenje bilo uključeno u popis ICD-a, ali je kasnije isključeno.

Progresivno multifokalno

Glavna značajka ove vrste kršenja je pojava velikog broja lezija. Upala je uzrokovana ljudskim poliomavirusom 2 (JC poliomavirus). Nalazi se u 80% svjetskih stanovnika. U latentnom stanju živi u tijelu nekoliko godina, ali kad imunitet oslabi, aktivira se i ulaskom u središnji živčani sustav izaziva upalu.

Poraz je često asimetričan. Znakovi PML-a su paraliza, pareza, ukočenost mišića i podrhtavanje koje podsjećaju na Parkinsonovu bolest. Lice postaje maska. Moguć je gubitak vida. Teška kognitivna oštećenja, smanjena pažnja.

Periventrikularni

Leukopatija mozga kod djeteta uzrokovana je hipoksijom koja se javlja tijekom poroda. Instrumentalne dijagnostičke metode omogućuju vam da vidite područja odumiranja tkiva, uglavnom u blizini moždanih komora. Periventrikularna vlakna odgovorna su za lokomotornu aktivnost, a njihova oštećenja dovode do dječje cerebralne paralize. Lezije se pojavljuju simetrično, u posebno teškim slučajevima nalaze se u svim središnjim područjima mozga. Poraz karakterizira prolazak 3 faze:

  • pojava;
  • razvoj koji dovodi do strukturnih promjena;
  • stvaranje ciste ili ožiljka.

Periventrikularnu leukoencefalopatiju karakteriziraju 3 stupnja bolesti. Blagi stupanj karakterizira blaga težina simptoma. Obično nestanu u roku od tjedan dana nakon rođenja. Za prosječni stupanj karakterističan je porast intrakranijalnog tlaka, javljaju se konvulzije. Kada je ozbiljno, dijete je u komi.

Liječenje uključuje masažu, fizioterapiju, posebne vježbe.

Nestajuća leukoencefalopatija bijele tvari

Glavni uzrok ove bolesti su genske mutacije koje potiskuju sintezu proteina. Najčešće se pojavljuje kod djece, uglavnom u dobi od dvije do šest godina. Pokretački čimbenici uključuju ozbiljan mentalni stres uzrokovan traumom ili teškom bolešću.

Preventivne mjere

Ne postoji specifična terapija za leukoencefalopatiju. No, rizik od razvoja bolesti može se svesti na najmanju moguću mjeru. Da biste to učinili, morate slijediti neka pravila:

  • uzimanje mineralnih kompleksa, jačanje imuniteta pomoći će smanjiti aktivnost štetnih mikroba, ako ih ima;
  • kontrola težine;
  • isključivanje loših navika iz života;
  • redoviti boravak na čistom zraku;
  • Uravnotežena prehrana;
  • pravodobni lijekovi.

S obzirom na to da je demencija uzrokovana virusnom lezijom glave, terapija će biti usmjerena izravno na suzbijanje simptoma bolesti. Teškoća u ovoj fazi liječenja može biti u prevladavanju takozvane krvno-moždane barijere. Da bi lijek prošao ovu prepreku, mora biti dobro topljiv u mastima..

Međutim, trenutno se mnoga antivirusna sredstva smatraju topivima u vodi, pa ih je stoga teško koristiti. Desetcima godina stručnjaci su testirali razne vrste lijekova, popis je velik i nema smisla ga navoditi, u svakom slučaju lijek se odabire pojedinačno.

Etiologija Binswangerove bolesti i njezini oblici

Podrijetlo je povezano s kontinuiranim porastom krvnog tlaka. Najčešće se to događa u starijih bolesnika koji imaju kolebanja tlaka tijekom dana. Rijetko se Binswangerova bolest dijagnosticira u odsustvu ovih poremećaja. Uz to, cerebralna ili amiloidna angiopatija i druge vaskularne patologije dovode do bolesti..

Prvi znakovi subkortikalne patologije nalaze se u dobi od 55-60 godina. Međutim, oni s genetski predisponiranom Binswangerovom bolešću razvijaju simptome demencije čak i u mladosti..

Oni koji spadaju u rizičnu skupinu i mogu se razboljeti od leukoencefalopatije trebali bi saznati o čemu se radi. Uništavanje bijele tvari događa se uslijed smanjenja lumena i povećanja debljine žila mozga. To dovodi do oštećenja opskrbe krvlju i postupne atrofije bijele tvari. U njemu se javljaju krvarenja, tuljani. Mozak bijele tvari koji nestaje ispunjava se tekućinom.

ICD 10 kod bolesti definiran je kao I67.3. Pri opisivanju kliničke slike naznačeni su oblici patologije: mala fokalna, progresivna multifokalna, periventrikularna, leukoencefalopatija s bijelom tvari koja nestaje.

Suportivna terapija

Nemoguće je potpuno se oporaviti od ove patologije, stoga će bilo kakve terapijske mjere biti usmjerene na suzbijanje patološkog procesa i normaliziranje funkcija subkortikalnih struktura mozga.

S obzirom da je vaskularna demencija u većini slučajeva rezultat virusnog oštećenja struktura mozga, liječenje bi prvenstveno trebalo biti usmjereno na suzbijanje virusnog fokusa.

Poteškoća u ovoj fazi može biti prevladavanje krvno-moždane barijere kroz koju potrebne ljekovite tvari ne mogu prodrijeti.

Da bi lijek prošao ovu barijeru, mora biti lipofilne strukture (topljiv u mastima).

Do danas je, nažalost, većina antivirusnih lijekova topiva u vodi, što stvara poteškoće u njihovoj uporabi..

Tijekom godina medicinski radnici isprobavali su razne lijekove s različitim stupnjevima učinkovitosti..

Ti lijekovi uključuju:

  • aciklovir;
  • peptid-T;
  • deksametazon;
  • heparin;
  • interferoni;
  • cidofovir;
  • topotekan.

Cidofovir, koji se daje intravenozno, može poboljšati moždanu aktivnost.

Lijek citarabin se dobro pokazao. Pomoću nje moguće je stabilizirati stanje pacijenta i poboljšati njegovu opću dobrobit..

Ako se bolest javlja u pozadini HIV infekcije, treba provesti terapiju antiretrovirusnim lijekovima (ziprasidonom, mirtazipimom, olanzapimom).

Prognoza za leukoencefalopatiju

Koliko dugo žive s leukoencefalopatijom, ovisi o fazi u kojoj je započela suportivna terapija i stupnju oštećenja mozga. Nemoguće je izliječiti se od bilo kojeg od ovih oblika bolesti. Patološki proces uvijek dovodi do smrti pacijenta. Ako ne provodite antivirusnu terapiju, tada će pacijent živjeti najdulje šest mjeseci od trenutka kada su otkrivena kršenja u bijelom moždanom tkivu.

Slijedeći preporuke liječnika i upotrebu propisanih lijekova, očekivano trajanje života može se malo povećati. Ako pacijent redovito pije sve lijekove, tada će živjeti nešto više od godinu dana od trenutka kada je postavljena dijagnoza..

Postoje slučajevi kada su ljudi umrli u roku od mjesec dana nakon početka razvoja patologije. To se može dogoditi tijekom akutnog tijeka..

Simptomi

Simptomatologija patoloških procesa razvija se tijekom nekoliko godina i može se manifestirati u dvije varijante:

  • Neprekidno se razvija, sa sve većom složenošću.
  • Tijekom razdoblja napredovanja patoloških promjena postoje duga razdoblja stabilizacije bez pogoršanja zdravstvenog stanja pacijenta..

Klinička slika bolesti izravno ovisi o mjestu patološkog procesa u mozgu i njegovoj vrsti

Simptomi se općenito pogoršavaju kod visokog krvnog tlaka dulje vrijeme..

U početnim fazama kliničku sliku leukoencefalopatije karakteriziraju:

  • smanjena mentalna izvedba;
  • slabost u udovima;
  • odvlačenje pažnje;
  • usporavanje reakcije;
  • apatija;
  • plačljivost;
  • nespretnost.

Nadalje, san je poremećen, tonus mišića se povećava, osoba postaje razdražljiva, sklona depresivnim stanjima, osjećaju straha, fobijama.

Ponekad dolazi do smanjenja vida, glavobolje koje se pogoršavaju kihanjem ili kašljanjem.

Kao rezultat toga, pacijent postaje potpuno bespomoćan, sklon epileptičkim napadajima, nesposoban sam se brinuti za sebe, kontrolirati pražnjenje crijeva i mokraćnog mjehura.

Najčešće se simptomi manifestiraju kao:

Također preporučujemo čitanje: Hipoksična ishemijska encefalopatija mozga

gubitak pamćenja, smanjena pažnja, oštra promjena raspoloženja, inhibirano razmišljanje - primijećeno u 70–90% bolesnika; nesuvisli, poremećeni govor, abnormalan izgovor - 40%; usporeni, poremećeni pokreti - 50%; slabost jedne strane tijela - 40%; kršenje refleksa gutanja - 30%; urinarna inkontinencija - 25%; demencija - 90%

Mentalni poremećaji

Uz vaskularnu leukoencefalopatiju, pacijenti imaju mentalne poremećaje koji se izražavaju:

  • U oštećenju pamćenja. Osoba postaje nesposobna pamtiti nove informacije, reproducirati prošle događaje i njihov slijed, gubi prethodno stečena znanja i vještine.
  • Oštećenja intelektualnih sposobnosti uključuju smanjenu sposobnost analiziranja svakodnevnih događaja, isticanja najvažnijih i predviđanja njihovog daljnjeg razvoja. Osoba s velikim poteškoćama podnosi moguće nove životne uvjete.
  • Povreda pažnje, u obliku sužavanja volumena, nemogućnosti fokusiranja na nekoliko objekata i prebacivanja s jedne teme na drugu.
  • Oštećeni govor izravno je povezan s poteškoćama u pamćenju imena, prezimena poznanika, raznih imena. Kao rezultat, govor postaje usporen, nejasan, karakteriziran primjetnim siromaštvom.

Oštećeno pamćenje i pažnja dovode do potpunog gubitka čovjekove orijentacije u vremenu i prostoru. Manifestacija osobnih promjena izravno ovisi o težini demencije i ima široku raznolikost

Manifestacija osobnih promjena izravno ovisi o težini demencije i ima široku raznolikost.

Razvoj neobaveznih znakova opaža se u 70-80% slučajeva. Karakteriziraju ih zbunjenost, zabludi, poremećaji depresije, anksiozni poremećaji, psihopatsko ponašanje.

Simptomi demencije ovise o njenoj vrsti:

  • dismnestičan. Karakterizira ga smanjenje pamćenja i usporavanje psihomotornih reakcija. Također, nemogućnost stjecanja novih znanja uz dugotrajno čuvanje u sjećanju na vještine dovedene do automatizma. Kućanski poslovi nisu teški za pacijente, međutim, složene profesionalne aktivnosti nisu im prikladne. Osoba je kritična prema svom stanju (zaborav, tromost, itd.) I teško ga doživljava;
  • amnestična. Pacijent se ne može sjetiti što se događa, međutim, prošlost se sjeća dovoljno dobro;
  • pseudo-paralitičku demenciju karakterizira stabilno samozadovoljno raspoloženje pacijenta, manje smetnje u pamćenju, izražen pad samokritičnosti.

Kliničke manifestacije demencije jako se razlikuju.

Klasifikacija leukoencefalopatije

U medicinskoj praksi uobičajeno je razlikovati nekoliko oblika ove patologije..

  1. Mala žarišna leukoencefalopatija vaskularnog podrijetla. Ovo je stanje kronično, karakterizirano sporim uništavanjem moždanih stanica. U riziku su ljudi koji su granicu prešli sa 58 godina. Uzrok ove pojave je nasljedna predispozicija. Također, maložarišnu leukoencefalopatiju može uzrokovati kronična hipertenzija. Posljedica bolesti je demencija i smrt pacijenta..
  2. Progresivna multifokalna leukoencefalopatija. Ova vrsta bolesti je akutna i ima virusno podrijetlo. Zbog slabog imuniteta, bijela tvar teži ukapljivanju, što prirodno dovodi do nepovratnih procesa u kori velikog mozga. Patologija se može brzo razvijati, jer se multifokalna leukoencefalopatija očituje u pozadini somatske bolesti.
  3. Nespecifična periventrikularna leukoencefalopatija. Bolest se izražava oštećenjem mozga u pozadini ishemijske bolesti. Deblo u moždanoj kori najčešće je podložno patološkom procesu. Bolest se razvija zbog nedostatka kisika i gladovanja cerebralnih žila, ovaj je oblik lokaliziran u malom mozgu, stoga se u prisutnosti bolesti prije svega otkrivaju poremećaji kretanja. Ako je bolest prepoznata kod djeteta, to izaziva cerebralnu paralizu. Dijete obično dobije bolest prilikom rođenja kao posljedicu porođajne ozljede.

Znakovi

Manifestacije patološkog procesa izravno ovise o lokalizaciji fokusa lezije i njegovoj vrsti. U početku simptomi nisu osobito izraženi. Pacijenti osjećaju opću slabost i pogoršanje mentalnih sposobnosti u pozadini brze umornosti, ali simptome često pripisuju umoru..

Psihoneurološke manifestacije javljaju se u svake osobe na različite načine. U nekim slučajevima postupak traje 2-3 dana, a u drugima 2-3 tjedna. Moguće je neovisno identificirati prisutnost leukoencefalopatije usredotočujući se na njene najosnovnije znakove:

  • Pojava epileptičnih napadaja;
  • Povećana učestalost napada glavobolje;
  • Poremećaji u koordinaciji pokreta;
  • Razvoj govornih mana;
  • Smanjene motoričke sposobnosti;
  • Pogoršanje vida;
  • Smanjena osjetljivost;
  • Depresija svijesti;
  • Česte su navale osjećaja;
  • Smanjena mentalna budnost;
  • Problemi s gutanjem zbog kvarova u refleksu gutanja.

Bilo je situacija kada su stručnjaci dijagnosticirali lezije samo na leđnoj moždini. U ovom su slučaju pacijenti pokazivali isključivo kralježnične znakove povezane s poremećajima mišićno-koštanog sustava. Kognitivnih oštećenja uglavnom nije bilo.

Razlozi za formaciju

Patološke promjene u mozgu, karakteristične za klasičnu leukoencefalopatiju, javljaju se tijekom početne infekcije ili reaktivacije humanog poliomavirusa tipa 2 u tijelu. Glavni uvjet za nastanak bolesti je smanjenje imuniteta. Uobičajeno, obrambeni sustavi tijela ne dopuštaju virusu da očituje svoja svojstva, pa zarazni uzročnik u neaktivnom obliku ostaje u bubrezima, slezeni i drugim organima. U slučaju imunodeficijencije, poliovirus se aktivira kao oportunistička infekcija.

Ostale vrste bolesti povezane su s disfunkcijom kardiovaskularnog sustava. Dakle, vaskularna leukoencefalopatija je degenerativna bolest mozga, koju karakterizira postupno oštećenje bijele i sive tvari u pozadini oslabljenog protoka krvi. Ovo je zasebna patologija koja se može pripisati sortama discirkulatorne encefalopatije..

Razlozi za aktiviranje virusa:

  1. Infekcija virusom humane imunodeficijencije. Virusi postupno uništavaju velik broj imunokompetentnih stanica, uslijed čega je poremećen mehanizam sadržavanja oportunističkih zaraznih sredstava. Difuzna leukoencefalopatija dijagnosticira se u 5% osoba oboljelih od AIDS-a.
  2. Kongenitalna imunodeficijencija. To su DiGeorgeov sindrom, ataksija-telangiektazija i druge nasljedne patologije koje karakterizira smanjeni imunitet i urođene abnormalnosti. Ovom etiologijom leukoencefalopatija se često otkriva u djece..
  3. Kršenje hematopoetskih i imunoloških funkcija u hemoblastozi. Onkološke bolesti koštane srži i druge strukture koje čine komponente imunološkog sustava povećavaju rizik od demijelinizirajućih procesa.
  4. Autoimuni poremećaji su bolesti kod kojih obrambeni sustavi tijela počinju napadati zdrava tkiva. Bolest se javlja u bolesnika koji pate od sistemskog eritemskog lupusa, reumatoidnog artritisa i drugih patologija imunološkog sustava. Također, autoimuna leukoencefalopatija pojavljuje se uz agresivnu imunosupresivnu terapiju.

Dakle, nastajanje leukoencefalopatije može biti posljedica oslabljene imunološke kontrole tijela ili nedovoljne opskrbe neurona krvlju..

Informacije o virusima

Obitelj poliomavirusa (Polyomaviridae) opisana je u drugoj polovici 20. stoljeća. U početku su ti infektivni agensi pronađeni u tijelu ptica i sisavaca, no kasnije su znanstvenici dokazali opasnost određenih vrsta virusa za ljude. Poliomavirusi mogu ne samo oštetiti strukture živčanog sustava, već i povećati rizik od rasta tumora.

Klinički značajne vrste virusa:

  • ljudski poliomavirus tip 1 - utječe na bubrege i dišni sustav, često se aktivira nakon transplantacije organa;
  • ljudski poliomavirus druge vrste - uništava bubrege, slezenu i moždane strukture, uzrokuje leukoencefalopatiju;
  • ljudski poliomavirus tipa 5, patogen povezan s rijetkom vrstom karcinoma kože.

Do 80% ljudi zarazi se virusom već u djetinjstvu. Izvor zaraze može biti svatko tko je nositelj poliomavirusa ili akutne infekcije. Patogeni se prenose kapljicama u zraku. Ako se imunodeficijencija ne dogodi, virusne se čestice ne manifestiraju ni na koji način i ostaju u tkivima tijekom čovjekova života..

Faktori rizika

Liječnici znaju čimbenike rizika za bolest povezanu sa životnim stilom, individualnom i obiteljskom anamnezom pacijenata. Ovi znakovi povećavaju vjerojatnost pojave poremećaja, ali ne uzrokuju izravno stvaranje infekcije ili vaskularnih bolesti..

Glavni čimbenici rizika:

  1. Lijekovi za multiplu sklerozu. U liječenju ove demijelinizirajuće bolesti ponekad se koriste lijekovi koji povećavaju rizik od aktivacije poliomavirusa.
  2. Patološka stanja, popraćena sužavanjem lumena arterija i oštećenjem žilnice. To je taloženje masnih naslaga u posudama (ateroskleroza), povišeni krvni tlak i urođene anomalije.
  3. Transplantacija organa praćena imunosupresivnom terapijom. Obrambene snage tijela su oslabljene i infekcija počinje utjecati na mozak.
  4. Stanja autoimune i imunodeficijencije u bliskih srodnika pacijenta.
  5. Kasno započinjanje liječenja HIV infekcije i urođenih patologija koje narušavaju imunitet.
  6. Primjena kemoterapije za liječenje raka. Citostatski lijekovi negativno utječu na funkciju crvene koštane srži i smanjuju imunitet.

Rano otkrivanje čimbenika rizika igra važnu ulogu u prevenciji bolesti.

Klasifikacija

Postoji nekoliko vrsta leukoencefalopatije.

Mala žarišna

Ovo je leukoencefalopatija vaskularnog podrijetla, koja je kronična patologija koja se razvija u pozadini visokog krvnog tlaka. Ostali nazivi: progresivna vaskularna leukoencefalopatija, subkortikalna aterosklerotska encefalopatija.

Discirkulatorna encefalopatija, polako progresivna difuzna lezija cerebralnih žila, ima iste kliničke manifestacije kao i mala žarišna leukoencefalopatija. Prije je ova bolest bila uključena u ICD-10, sada iz nje nema..

Najčešće se mala žarišna leukoencefalopatija dijagnosticira kod muškaraca starijih od 55 godina koji imaju genetsku predispoziciju za razvoj ove bolesti.

Rizična skupina uključuje pacijente koji pate od takvih patologija kao što su:

  • ateroskleroza (plakovi kolesterola začepljuju lumen posuda, kao rezultat, postoji kršenje opskrbe mozga krvlju);
  • dijabetes melitus (s ovom patologijom krv se zgušnjava, njezin se tijek usporava);
  • kongenitalne i stečene patologije kralježnice, u kojima dolazi do pogoršanja opskrbe mozga krvlju;
  • pretilost;
  • alkoholizam;
  • ovisnost o nikotinu.

Također, pogreške u prehrani i hipodinamskom načinu života dovode do razvoja patologije..

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija

Ovo je najopasniji oblik razvoja bolesti, koji često postaje uzrok smrti. Patologija je virusne prirode.

Uzrokuje ga ljudski poliomavirus 2. Ovaj se virus opaža u 80% ljudske populacije, ali bolest se razvija u bolesnika s primarnom i sekundarnom imunodeficijencijom. Imaju viruse, ulazeći u tijelo, još više slabe imunološki sustav..

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija dijagnosticira se u 5% HIV pozitivnih bolesnika i u polovice oboljelih od AIDS-a. Prije je progresivna multifokalna leukoencefalopatija bila još češća, ali zahvaljujući HAART-u, prevalencija ovog oblika smanjila se. Klinička slika patologije je polimorfna.

Bolest se očituje simptomima kao što su:

  • periferna pareza i paraliza;
  • jednostrana hemianopsija;
  • zapanjujući sindrom;
  • nedostatak osobnosti;
  • poraz FMN-a;
  • ekstrapiramidalni sindromi.

Poremećaji CNS-a mogu se značajno razlikovati od blage disfunkcije do teške demencije. Mogu se primijetiti poremećaji govora, potpuni gubitak vida. Često se u bolesnika razvijaju ozbiljni poremećaji mišićno-koštanog sustava koji uzrokuju gubitak performansi i invaliditet.

Rizična skupina uključuje sljedeće kategorije građana:

  • pacijenti s HIV-om i AIDS-om;
  • primanje liječenja monoklonskim antitijelima (propisani su za autoimune bolesti, onkološke bolesti);
  • transplantacije unutarnjih organa i uzimanje imunosupresiva kako bi se spriječilo njihovo odbacivanje;
  • koji pate od malignog granuloma.

Periventrikularni (žarišni) oblik

Razvija se kao rezultat kroničnog gladovanja kisikom i oštećene opskrbe mozga krvlju. Ishemijska područja nalaze se ne samo u bijeloj, već i u sivoj tvari.

Obično su patološka žarišta lokalizirana u malom mozgu, moždanom stablu i frontalnom dijelu moždane kore. Sve su ove strukture mozga odgovorne za kretanje, stoga se razvojem ovog oblika patologije uočavaju poremećaji kretanja.

Ovaj oblik leukoencefalopatije razvija se u djece koja imaju patologije praćene hipoksijom tijekom porođaja i unutar nekoliko dana nakon rođenja. Također, ova se patologija naziva "periventrikularna leukomalacija", u pravilu izaziva cerebralnu paralizu.

Nestajuća leukoencefalopatija bijele tvari

Dijagnosticira se u djece. Prvi simptomi patologije opažaju se u bolesnika u dobi od 2 do 6 godina. Pojavljuje se zbog mutacije gena.

Pacijenti imaju:

  • poremećena koordinacija pokreta povezana s oštećenjem malog mozga;
  • pareza ruku i nogu;
  • oštećenje pamćenja, smanjena mentalna izvedba i druga kognitivna oštećenja;
  • atrofija vidnog živca;
  • epileptični napadaji.

Djeca mlađa od godinu dana imaju problema s hranjenjem, povraćanjem, visokom temperaturom, mentalnom retardacijom, pretjeranom podražljivošću, povišenim mišićnim tonusom ruku i nogu, grčevima, apnejom u snu, komom.

Preventivne mjere i prognoza za život s leukoencefalopatijom

Ne postoje posebne mjere za prevenciju leukoencefalopatije.

  • Zdrav stil života;
  • Pravovremeno liječenje svih patologija krvožilnog sustava;
  • Kultura hrane i odbijanje ovisnosti;
  • Adekvatan stres na tijelu;
  • Uključite se u prevenciju i liječenje patologija koje su postale provokatori leukoencefalopatije.

Ova je patologija neizlječiva, a prognoza života ovisi o pravodobnoj dijagnozi i napredovanju bolesti..

Pri provođenju terapije lijekovima protiv virusa - očekivano trajanje života povećava se za 12 - 18 kalendarskih mjeseci.

Dijagnoza bolesti

Da bi se pravilno postavila dijagnoza i utvrdilo mjesto bolesti, moraju se poduzeti sljedeće mjere:

  • provođenje tomografije moždanih hemisfera;
  • konzultacije sa specijalistom neurologom;
  • detaljan test krvi;
  • elektroencefalografija;
  • biopsija moždanih hemisfera;
  • snimanje magnetskom rezonancom (omogućuje razlikovanje diskulacijskog tipa encefalopatije);
  • kralježnica;
  • PCR (lančana reakcija polimeraze).

Ako liječnik vjeruje da se bolest temelji na virusu leukocita, pacijentu propisuje elektronsku mikroskopiju. Tijekom provođenja imunocitokemijske analize mogu se otkriti antigeni mikroorganizma. Također, razni testovi za koordinaciju pokreta pomažu u dijagnosticiranju bolesti..

Diferencijalna dijagnoza trebala bi isključiti sljedeće patologije:

  • kriptokokoza;
  • toksoplazmoza;
  • HIV;
  • Multipla skleroza;
  • limfom živčanog sustava.

MRI vam omogućuje prepoznavanje različitih žarišta bolesti u bijeloj tvari. Dakle, bolest se može otkriti u ranoj fazi, čime se ne gubi dragocjeno vrijeme.

Podmuklost bolesti leži u činjenici da osoba može živjeti i ne znati za njezinu prisutnost, jer se simptomi mogu neko vrijeme pojaviti i nestati, stoga je izuzetno važno pravovremeno provesti dijagnozu

Laboratorijske metode istraživanja uključuju PCR, tehnika vam omogućuje prepoznavanje virusne DNA u moždanim stanicama. Ova metoda dijagnoze je popularna, jer je sadržaj postupka najmanje 95%. PCR izbjegava operaciju - biopsiju.

Lomb punkcija također se koristi u medicinskoj praksi, ali izuzetno rijetko, zbog niskog sadržaja informacija. Koju metodu ispitivanja je bolje odabrati, odlučuje samo liječnik koji liječi, na temelju općeg stanja pacijenta.

Liječenje

Do danas ne postoji način da se spriječi uništavanje bijele tvari središnjeg živčanog sustava. Glavni razlog je nemogućnost utjecaja na upalu. Lijekovi ne prodiru kroz krvno-moždanu barijeru (prirodna barijera između moždanog tkiva i krvi).

Propisana terapija ima složenu potpornu prirodu. Ciljevi su mu usporiti brzinu razvoja bolesti, normalizirati psihoemocionalno stanje osobe, ublažiti simptome:

  1. Lijekovi koji potiču i normaliziraju cirkulaciju krvi - Actovegin, Cavinton.
  2. Nootropni lijekovi - Nootropil, Pantogam, Cerebrolysin, Piracetam.
  3. Pripravci dizajnirani za zaštitu krvnih žila - Curantil, Cinnarizin, Plavix.
  4. Sredstva za zaštitu od virusa - Acyclovir, Kipferon, Cycloferon.
  5. Lijekovi koji sadrže steroidne hormone - deksametazon.
  6. Lijekovi koji poboljšavaju zgrušavanje krvi - Heparin, Fragmin.
  7. Antidepresivi - Fluval, Prozac, Flunisan.
  8. Vitaminski kompleksi s vitaminima A, B, E.
  9. Pripravci koji mogu povećati otpornost tijela na štetne učinke okoliša - ekstrakt aloe, pripravci ginsenga.

Liječenje uključuje homeopatske lijekove, biljne lijekove. Uz to se izvodi masaža, uglavnom zone ovratnika, fizioterapijske metode, refleksologija, akupunktura.

Više O Tahikardija

U ovom ćete članku pronaći informacije o najčešćim bolestima cerebralnih žila, simptomima i liječenju koje se mogu koristiti za njih..

5 komentara

Test krvi daje predodžbu o zdravlju žene - ova je studija propisana za gotovo svaki posjet liječniku. Jedan od glavnih parametara krvne pretrage - ESR - može ukazivati ​​na razvoj ozbiljne bolesti.

Zašto se krv zgušnjava?Analizirajući rezultate krvnog testa, liječnici i sami pacijenti prije svega obraćaju pažnju na hemoglobin, broj eritrocita i njihovu brzinu sedimentacije, pokazatelje leukocita i trombocita.