Aneurizma galenske vene u novorođenčadi

Nova godina je vrijeme za ispunjenje želja. Najiskreniji san roditelja Danila Maksimova iz Zelenodolka je oporavak njihova sina. Dijete ima obostranu upalu pluća. Zbog puknuća pluća započelo je trovanje krvi. Situacija je vrlo teška - potrebno je 4 milijuna rubalja.

ZBIRKA OTVORENA. Dikanskaya Sofia. 2 godine. Iznos naknade iznosi 109.500 rubalja!

Nevolja nam je došla odakle uopće nisu očekivali. U studenom 2015. saznali smo da ćemo dobiti dugo očekivano drugo dijete. Činilo se da trudnoća teče savršeno, pokaži u potpunosti... bez taksikoze, svi testovi i ultrazvuk bili su normalni. Došavši na treće planirano ultrazvučno snimanje u 32. tjednu, rečeno nam je da dijete ima vrlo rijetku patologiju, arterio-vensku malformaciju Galenove vene (najveće vene u mozgu). U tom je trenutku Zemlja prošla ispod naših nogu i činilo se da je Život gotov. Naši liječnici rekli su da s takvom patologijom dijete ima 90% smrtnosti. A onda smo se skupili i počeli sve proučavati. Ispostavilo se da su naučili liječiti našu patologiju. U našem rodilištu rekli su nam da ne postoje uvjeti za rođenje takvog djeteta, a najvjerojatnije će ono umrijeti u prvim danima života. Tako smo se okupili i otišli u Moskvu roditi. Dana 5. jula 2016. godine, pomoću KS, rođena je naša kćerka sa 3910 g, 51 cm i 8/9 Apgar. Odmah su je odveli na odjel intenzivne njege na cjelovit pregled i promatranje. Završili smo na sigurnom mjestu. Nakon pregleda potvrđena je naša strašna dijagnoza i ova je patologija opteretila srce i dijete je razvilo kardiopulmonalnu hipertenziju. Nakon rodilišta, prebačeni smo u jednu od bolnica u gradu Moskvi i mjesec dana praćeni i odabrani liječenje srca na odjelu intenzivne njege. Dok je moja kći bila na intenzivnoj njezi, suprug i ja smo sve ekstrakte i preglede odnijeli u N.N. Burdenko, gdje smo imali operaciju zakazanu za rujan 2016. godine. Prva operacija trajala je 8 sati, bila je uspješna i otpušteni smo treći dan nakon operacije. Još smo mjesec dana živjeli u Moskvi radi promatranja i 4. studenog 2016. otišli smo kući sretni, uz dozvolu liječnika. Dijete se razvijalo prema svojoj dobi. No, ispostavilo se da smo prerano bili sretni. Sofijin hidrocefalus (nakupljanje cerebrospinalne tekućine) počeo se nakupljati i vratili smo se u Moskvu u N.I. Burdenko, gdje je Sofiji postavljen šant za odvod cerebrospinalne tekućine. U svibnju 2017. u Novosibirsku u klinici Meshalkin podvrgnuti smo još jednoj operaciji krvnih žila mozga i zamijenjen šant, nakon čega se dogodila komplikacija, dogodio se gubitak svih vještina i, kao rezultat toga, cerebralna paraliza (spastična tetrapareza) i PASN. Zatim su u kolovozu i studenom 2017. u Novosibirsku izvedene još 2 vaskularne operacije. Općenito, tijekom 1,5 godine Sofija je podvrgnuta 4 endovoskularne operacije (svaka je trajala najmanje 7 sati), 1 u Moskvi u N.N. Burdenko i 3 u Novosibirsku na klinici. Mešalkin; 2 operacije postavljanja šanta za odljev cerebrospinalne tekućine i desetak MRI i CT pretraga u anesteziji. Nažalost, vještine se nikad nisu vratile, ali dozvoljeno nam je aktivno rehabilitiranje. I tako, od siječnja 2018. već smo završili 5 tečaja rehabilitacije. Jedna od njih je u gradu Jekaterinburgu u Centru za zdravo djetinjstvo, gdje je nakon tečaja Sofija naučila podići glavu i ponovno je držati, počela se odmarati malo na rukama, a ponekad i slogovi iskaču. Sofia je vrlo pažljivo počela slušati bajke koje joj čita sestra. Čak i na tišini, počinje upirati pogled, voli paziti na svijetle igračke. Sretna je kad se tata nakon posla vrati kući, što znači da će je uskoro odvesti do svojih olovaka i igrati se s njom. Uz terensku rehabilitaciju svakodnevno radimo kod kuće, najmanje 3 puta dnevno, masažu, elemente vježbanja, Vojta, ali nažalost naše zajedničke vježbe daleko su od profesionalnih. Čekaju nas u gradu Jekaterinburgu u Zdravstvenom djetinjstvu. Teškoća leži u činjenici da je ovaj centar plaćen. Samo tata radi za nas, a sredstava jako nedostaje. Uz troškove Sofije, potrebni su i troškovi najstarije kćeri, osmogodišnje školarke. Da, moramo se obratiti za pomoć vašim ljubaznim i brižnim ljudima. Da, živimo u takvom vremenu, u zemlji u kojoj nam mogućnosti pojedine obitelji ne dopuštaju da djetetu pružimo potreban tretman. Ali svi zajedno MI ćemo moći pomoći Sofiji da dođe do tečaja aktivne i intenzivne rehabilitacije u gradu Jekaterinburgu u RC-u za zdravo djetinjstvo. Znam i vjerujem - u našem svijetu ima dobrih ljudi! Svaka REPOST je također ŠANSA! ŠANSA da će objavu u svom feedu vidjeti oni koji mogu i žele pomoći. Ako je moguće, molim vas da pomognete, postavite i napravite PRIJAVU! Čak i mali iznos pomoći će našoj bebi da se približi našem već uobičajenom snu. Čak 10 rubalja približava nas pobjedi! Sofiji je zaista potrebna vaša pomoć. Iznos naknade je 109.500 rubalja. Glavna dijagnoza: Kongenitalne malformacije krvnih žila mozga Arterio - venska malformacija vene Galena. Cerebralna paraliza Spastička tetrapareza
Rekviziti: kartica Sberbank 4276 6000 2503 2950 (Svetlana Aleksandrovna D. mama) Mobilna banka +79176894555

Aneurizma galenske vene u novorođenčadi. Aneurizma galenske vene u novorođenčadi i u maternici

Vene u mozgu obično ne prate arterije. Površinske vene mozga nalaze se na površini cerebralnih girusa, duboko - u dubinama mozga. Duboke vene, stapajući se, tvore veliku venu mozga, v. cerebri magna, ili Galenova vena, kratko je deblo koje se ulijeva u rektus sinus dura mater. Sve ostale vene u mozgu također se ulijevaju u jedan ili drugi sinus..

Sinusi dure mater. Sagitalni sinusi

Sinusi dure mater, koji sakupljaju vensku krv iz vena mozga, nastaju na mjestima pričvršćivanja dure mater na kosti lubanje zbog cijepanja njezinih listova. Kroz sinuse krv teče iz lubanjske šupljine u unutarnju vratnu venu (slika 5.11). Sinusni ventili nemaju.

Gornji sagitalni sinus dura mater, sinus sagittalis superior, nalazi se u gornjem rubu falx cerebri, koji je pričvršćen za istoimeni utor kranijalnog svoda, i proteže se od crista galli do protuberantia occipitalis interna. U prednjim dijelovima ovog sinusa nalaze se anastomoze s venama nosne šupljine. Preko parijetalnih vena izaslanika povezan je s diploičkim venama i površnim venama lubanjenog svoda. Stražnji kraj sinusa ulijeva se u odvod sinusa Herophilus, confluens sinuum.

Donji sagitalni sinus, sinus sagittalis inferior, nalazi se u donjem rubu falx cerebri i prelazi u ravni sinus.

Također preporučujemo videozapis anatomije i topografije sinusa dure mater

Ostali video vodiči o ovoj temi su: ".

Beč Galena (poroci i anomalije).

Galenska vena je velika cerebralna žila koja prolazi iznad i iza optičkih brežuljaka u subarahnoidnom prostoru poznatom kao cisterna Galenove vene. Povezuje se s donjim sagitalnim sinusom, koji prolazi duž donjeg ruba polumjeseca mozga, s kojim tvore ravni sinus. Izraz "Hapenova aneurizma vena" znači razne vaskularne malformacije od višestrukih komunikacija između velikog cerebralnog venskog sustava i cerebralnih žila sustava karotidnih i vertebrobazilarnih arterija do same aneurizme Hapenovih vena..

Vaskularne malformacije mozga skupina su urođenih bolesti povezanih s oštećenim razvojem cerebralnih žila u različitim fazama njihove embriogeneze. Arteriovenske malformacije su "zapetljaji" različitih oblika i veličina, nastali kao rezultat neurednog preplitanja patoloških žila. Te posude imaju različite promjere, zidovi su im razrijeđeni i po strukturi se razlikuju od arterija i vena; lišen slojeva karakterističnih za arterije i vene, predstavljenih hijalinskim i kolagenskim vlaknima. Najčešće se arteriovenske malformacije nalaze supratentorijalno (moždane hemisfere, područje velike moždane vene), rjeđe - u stražnjoj lubanjskoj jami.

Aferentne žile su grane velikih moždanih žila; mogu se značajno proširiti i zaviti. Odvodne vene su također proširene i produžene zbog razvoja patoloških petlji. Karakteristična značajka strukture vaskularnih malformacija je odsutnost kapilarne mreže u njima, što dovodi do izravnog ranžiranja krvi iz arterijskog bazena u sustav površinskih i dubokih vena. S tim u vezi, dio krvi juri putem najmanjeg otpora, t.j. kroz arteriovenske malformacije i ne sudjeluje u opskrbi krvlju moždanog tkiva. Arteriovenske malformacije preusmjeravaju na sebe značajan dio krvi koja ulazi u hemisferu, što dovodi do njegove anemizacije i poremećaja metabolizma tkiva.

Unatoč činjenici da je alenurizma Galenove vene vrlo rijetka, ova anomalija čini 1/3 svih slučajeva arteriovenskih malformacija u razdoblju novorođenčadi i ranog djetinjstva. U dječaka se javlja 2 puta češće.

Po rođenju polovica djece nema kliničkih simptoma. Preostalih 50% novorođenčadi ima znakove zatajenja srca, što je nepovoljan prognostički znak. Hidrocefalus se rijetko dijagnosticira pri rođenju, ali u nekim se slučajevima razvija s vremenom. U kasnijoj dobi mogu se pojaviti intrakranijalna krvarenja i cerebrovaskularne nesreće, što dovodi do ishemije.

Nepovoljno - u više od 90% slučajeva smrt se događa u neonatalnom razdoblju i dojenačkoj dobi. Velike nade polažu se u embolizaciju arteriovenskih malformacija (začepljenje i arterijskog i venskog dijela). Unatoč nekim uspješnim kliničkim slučajevima kirurškog liječenja, uglavnom embolizacijom, smrtnost ostaje visoka i iznosi 78%, stoga je prenatalna dijagnoza aneurizme Galenove vene od praktične važnosti..

Od 1937. godine, kada je ml. Jaeger i sur. opisao aneurizmu vene Galen, objavio više od 300 opisa kliničkih promatranja ove patologije, od kojih je samo oko 50 slučajeva dijagnosticirano u prenatalnom razdoblju, obično sredinom trećeg tromjesečja. Tijekom ultrazvučnog pregleda fetusa, aneurizma Galenove vene vizualizira se kao srednja hipoehogena tvorba smještena iznad cerebelarnog tentorija. CDC uvelike pojednostavljuje prenatalnu dijagnozu aneurizme vene Galene.

Glavni dijagnostički kriterij za aneurizmu je turbulentna arterijska i venska priroda krvotoka koja se nalazi u hipoehogenoj formaciji u srednjoj liniji. Diferencijalnu dijagnozu treba provesti sa srednjom arahnoidnom cistom, porencefalijom i interhemisferičnom cistom, koja se može stvoriti s agenezom kalozumskog tijela.

Po prvi puta o prenatalnoj ultrazvučnoj dijagnozi aneurizme Galenove vene 1983. godine, J. Hirsch i sur. i K. Mao, J. Adams. A. Reiter i sur. prvi 1986. za diferencijalnu dijagnozu aneurizme koristili su Dopplerovu ehografiju i T. Hata i sur. - CDK 1988. godine.

Tablica sažima međunarodno iskustvo prenatalne dijagnoze i perinatalne ishode 42 slučaja aneurizme Galenove vene. U ovom su slučaju odabrana samo ona opažanja u kojima je nužno korištena Doppler sonografija i predstavljene su potpune kliničke informacije..

Kao što se može vidjeti iz podataka u tablici, u većini slučajeva prenatalna dijagnoza aneurizme Galenove vene uspostavljena je tek u trećem tromjesečju trudnoće. U mnogim prikazanim opažanjima u proučavanju struktura fetalnog mozga u drugom tromjesečju trudnoće nije pronađena aneurizma.

Prema sažetim podacima iz literature, među kombiniranim promjenama otkrivenim u fetusa s aneurizmom Galenove vene, kardiomegalija je zabilježena u 28 (66,7%) slučajeva, proširene žile vrata - u 11 (25,6%), ventrikulomegalija - u 13 (30,9%) %), neimunska kapljica - u 7 (16,2%) slučajeva.

Česta kardiomegalija u fetusa s aneurizmom Galenove vene posljedica je povećanja minutnog volumena, a u slučajevima srčane dekompenzacije razvija se vodenica. Kod arteriovenskih malformacija dolazi do stalnog ispuštanja arterijske krvi u venski sustav (fenomen šanta), većina krvi teče prema srcu, uslijed čega srce mora raditi s povećanim stresom. U srčanom mišiću događaju se procesi prilagodbe koji se izražavaju povećanjem njegove mišićne mase. Istodobno dolazi do povećanja svih dijelova srca. Zatajenje srca postupno se razvija. Brzina i stupanj razvoja srčane dekompenzacije prvenstveno ovise o volumenu arteriovenskog šanta..

Kalibar izmijenjenih žila i trajanje aneurizme od velike su važnosti. Osim toga, postupno se stvaraju hemodinamski poremećaji, povezani s otežanim odljevom venske krvi distalno od anastomoze i porastom venskog tlaka u području zahvaćenih žila. Dovode do proširenih vena, insuficijencije venskih zalistaka, kongestivnih trofičnih poremećaja. Podrijetlo ventrikulomegalije povezano je sa kompresijom cerebralnog akvedukta proširenom posudom ili s porastom intrakranijalnog venskog tlaka.

Prognoza za aneurizmu Galenove vene u većini je slučajeva nepovoljna, posebno u slučajevima kombinacije s kardiomegalijom, ventrikulomegalijom i neimunom kapi. U studijama koje su proveli N. Hoffman i sur. Krajem 70-ih i ranim 80-ima zabilježena je smrt novorođenčadi s aneurizmom Galenove vene u dječjoj bolnici u Torontu u 8 od 9 slučajeva. Preživjelo dijete imalo je ozbiljne neurološke poremećaje. Prema I. Johnston i sur., Dobiven sredinom 80-ih. kada se analizira 80 povijesti novorođenčadi s aneurizmom Galenove vene, smrt je zabilježena u 91,4% slučajeva. Posljednjih godina, zbog pravovremene embolizacije, perinatalni gubici su se smanjili. Naša objedinjena analiza 42 objavljena slučaja prenatalne dijagnoze ove anomalije pokazala je da je u 29 (69%) slučajeva zabilježen perinatalni gubitak ili smrt u dojenačkoj dobi. Suvremeni razvoj ultrazvučne tehnologije omogućuje liječniku da točno, iako ne uvijek pravodobno, postavi prenatalnu dijagnozu aneurizme Galenove vene.

- skupina anomalija u razvoju velike cerebralne vene, nastala kao rezultat postojanja embrionalnih žila s formiranjem arteriovenskog ranžiranja. Očituje se zatajenjem srca, hidrocefalusom, zaostajanjem u tjelesnom i mentalnom razvoju. Karakterizirana neurološkim simptomima, moguća je ruptura aneurizme s intrakranijalnim krvarenjem. Dijagnoza aneurizme Galenove vene provodi se tijekom prenatalnog ultrazvučnog probira Dopplerovim ultrazvukom. U novorođenčadi dijagnozu potvrđuju CT, MRI, angiografija. Provodi se kirurško liječenje, embolizacija žila koje opskrbljuju venu.

Klasifikacija i simptomi aneurizme Galenove vene

Arteriovenska malformacija nalazi se u prednjoj lubanjskoj jami, iznad i iza optičkih brežuljaka, u takozvanoj cisterni Galenove vene. Strukturno se razlikuju tri vrste aneurizme Galenove vene. Intramuralni oblik karakterizira otvaranje arterijskog trupa izravno u veću moždanu venu. S horoidnim oblikom vaskularne anomalije, arteriovenski šantovi smješteni su u horoidalnoj pukotini i teku ili u veliku venu ili u patološke embrionalne vene. Parenhimski oblik aneurizme Galenove vene karakterizira mjesto brojnih šantova u moždanom parenhimu.

Patologija se očituje od rođenja u 50% bolesnika. Vodeći simptom je zatajenje srca koje se razvija kao rezultat visokog venskog povratka krvi iz mozga i, sukladno tome, sve većeg opterećenja lijevog srca. Budući da se aneurizma Galenove vene još uvijek stvara u maternici, zatajenje srca već pri rođenju ima veliki rizik od dekompenzacije. Klinički se to izražava umorom tijekom hranjenja, generaliziranim edemom, otežanim disanjem zbog intersticijskog plućnog edema. U budućnosti zatajenje srca postaje jedan od razloga zaostajanja u tjelesnom razvoju..

Hidrocefalus je nepovoljan prognostički znak, jer ukazuje na začepljenje silvijskog vodovoda ili značajan volumen ispuštanja krvi u vensko korito. Glava djeteta povećana je od rođenja, a na njenoj su površini vidljive uvećane vene. Mogu se primijetiti povraćanje, egzoftalmus, žarišni neurološki simptomi u obliku ptoze, strabizma. Povećani intrakranijalni tlak ponekad je popraćen napadajima. U budućnosti je karakteristično zaostajanje u mentalnom razvoju, također povezano s neadekvatnom prehranom moždanih tkiva. Rjeđe se aneurizma Galenove vene očituje simptomima intrakranijalnog krvarenja: gubitak svijesti, konvulzije itd..

Dijagnostika aneurizme Galenove vene

Primarna dijagnoza postaje moguća rutinskim ultrazvučnim pregledom u trećem tromjesečju trudnoće. Aneurizma Galenove vene vizualizira se kao anehogena masa u središtu glave. Za potvrdu se koristi doplersko mapiranje u boji. Metoda se odlikuje visokim stupnjem pouzdanosti. U nedostatku prenatalne dijagnoze, utvrđivanje prisutnosti vaskularne anomalije nakon poroda može biti problematično. Prvo, bolest je izuzetno rijetka, stoga postaje iznimka za pedijatra među mnogim drugim uzrocima zatajenja srca i hidrocefalusa. Drugo, Galenova aneurizma vena nije uvijek klinički vidljiva od trenutka rođenja..

Računalna tomografija i MRI također se široko koriste u dijagnostičke svrhe. Slike mogu vizualizirati patološke preplete embrionalnih žila. Za daljnje planiranje taktike liječenja potrebno je provesti angiografiju koja vam omogućuje uspostavljanje topografskih odnosa s normalnim žilama i otkrivanje drugih mogućih vaskularnih anomalija. Na trombozu se može sumnjati na temelju rezultata angiografije, stoga kontrastni rendgenski pregled žila ostaje glavni u dijagnozi aneurizme Galenove vene. Ova metoda omogućuje vaskularnim kirurzima planiranje kirurške taktike..

Liječenje, prognoza i prevencija aneurizme Galenove vene

Endovaskularna embolizacija žila koje hrane aneurizmu ostaje glavna metoda terapije. Preporučena dob djeteta za operaciju je 2-6 mjeseci. U fazi predoperativne pripreme, antikoagulanti se koriste za sprečavanje vaskularne tromboze, kao i kardiotonici za nadoknađivanje zatajenja srca. Ako postoje znakovi ozbiljnog hidrocefalusa, prikazan je shunt za normalizaciju intrakranijalnog tlaka. Obično se radi ventrikuloperitonealno ranžiranje. Otvorena operacija u liječenju aneurizme Galenove vene praktički se ne koristi.

Prognoza bolesti je često nepovoljna. Razvoj suvremenih metoda neurokirurgije smanjio je smrtnost na 50-70%. Ipak, djeca koja su preživjela nakon operacije zaostaju u mentalnom razvoju, neurološki simptomi i dalje traju. Primarna prevencija vrši se prenatalno. Kad se na ultrazvučnom snimanju otkrije aneurizma Galenove vene, liječnici i roditelji određuju taktiku daljnjeg vođenja trudnoće. Većina stručnjaka preporučuje kirurški porod carskim rezom nakon čega slijedi gore opisana terapija. Trenutno smrtnost u takvim slučajevima doseže 80%.

Je li velika posuda koja prolazi iz optičkih brežuljaka kroz šupljinu ispunjenu cerebrospinalnom tekućinom i nalazi se između arahnoidne i meke membrane mozga i leđne moždine. Subarahnoidni prostor nazivali su cisternom vene Galen.

Aneurizma Galenove vene uključuje različite poremećaje krvožilnog sustava mozga, izražene u obliku ispreplitanja abnormalnih žila i stvaranja glomerula različitih oblika i veličina iz njih, kao i izbočenjem stijenki Galenove vene..


Vrste aneurizmi koje se mogu pojaviti

Abnormalne posude karakteriziraju stanjivanje zidova različitih promjera. Ne mogu se pripisati ni venama ni arterijama, jer imaju poseban sastav slojeva tkiva. Zidovi abnormalnih žila sastoje se od kolagenih i hijalinskih vlakana. Poremećaji u razvoju mozga nazivaju se vaskularne malformacije. Te su patologije urođene, nastaju u različitim fazama intrauterinog razvoja fetusa.

Vaskularne malformacije karakteriziraju odsutnost kapilara, pa stoga krv teče izravno iz arterija u venski sustav. Anomalija dovodi do toga da je poremećena opskrba tkiva tkivima, jer u nju ulazi znatna količina krvi.

Nedovoljan protok krvi u mozak uzrokuje metaboličke poremećaje u tkivima i pojavu patologije Galenove vene.

Aneurizma je najopasnija mana među patologijama mozga. Uzrokuje promjenu strukture tkiva žile, zbog čega se gubi njegova elastičnost. To dovodi do mogućeg pucanja vene i cerebralnog krvarenja..

Posljedica patologije je kršenje cirkulacijskog procesa i moguća smrt. Deformacija krvnih žila s aneurizmom nije ništa manje opasna. Krv ispunjava novotvorine, njihova veličina se povećava. Izbočine pritiskaju živce i tkiva organa.

Aneurizma Galenove vene rijetka je mana. Među ukupnim brojem slučajeva urođenih poremećaja krvožilnog sustava u novorođenčadi, jedna se trećina odnosi na ovu anomaliju. Karakterizira ga visoka stopa smrtnosti novorođenčadi. U 90% bolest završava smrću. Tijekom embolizacije i dalje postoji visoka stopa smrtnosti do 78%. U dječaka se ova anomalija javlja 2 puta češće..

Uzroci patologije

Jednoznačni razlog nastanka aneurizmi u fetusu nije utvrđen. Utvrđeni su čimbenici koji utječu na njihovo obrazovanje:

Posljedice puknuća

Puknuća aneurizme uzrokuje subarahnoidno krvarenje u šupljinu između arahnoida i pia mater ili intracerebralni hematom.


Zbog puknuća i krvarenja krvnih žila dolazi do nekroze moždanog tkiva

To dovodi do ulaska krvi u tkiva i klijetke mozga. Spazam je nužno uzrokovan kada postoji višestruko sužavanje lumena krvnih žila. Nakupljanje tekućine uzrokuje kapljicu mozga ili hidrocefalus. Javlja se nekroza tkiva, a neki od njezinih dijelova prestaju funkcionirati.

Osoba razvija djelomičnu paralizu, osjeća mučninu i oštru glavobolju, povraćanje, konvulzije, ovjes gornjeg kapka, oštećenje vida.

Jaz dovodi do sljedećih komplikacija.

  • kao rezultat subarahnoidnog krvarenja razvija se pulsirajuća bol koja teško reagira na djelovanje lijekova protiv bolova;
  • pamćenje, moždana aktivnost je oslabljena, sposobnost percepcije informacija je smanjena;
  • razdražljivost, anksioznost, depresija postaju stalna pojava;
  • otežano je pražnjenje crijeva i mokrenje;
  • postupak gutanja je težak, pa stoga hrana može ući u dušnik ili bronhije, razvija se dehidracija;
  • dolazi do spore reakcije i emocionalne nestabilnosti - od agresije do bojažljivosti;
  • moguća su oštećenja govora: čovjeku je teško govoriti, ne razumije dobro, ne može čitati i pisati;
  • javljaju se poremećaji motoričke funkcije, moguća je paraliza, poremećena je koordinacija.

Metode liječenja

Pravovremena njega i liječenje mogu povećati šansu za oporavak od aneurizme. Najčešće je najučinkovitiji lijek operacija koja smanjuje rizik od puknuća i sprečava smrt. Vjerojatnije je u slučajevima divovskih aneurizmi i naprednih slučajeva kada pomoć nije pružena na vrijeme.

Smrt je moguća zbog karakteristika tijela ili otežavajućih bolesti koje nisu povezane s operacijom.

S patologijom se izvode sljedeće vrste kirurške intervencije.

  1. Proces puštanja krvi. Ovo je intrakranijalna operacija, uslijed koje se aneurizma isključuje iz krvotoka, a prohodnost susjednih i potpornih žila je očuvana. Tijekom operacije, krv se uklanja iz subarahnoidnog prostora i vrši se odljev krvnog ugruška (hematoma). U neurokirurgiji se cupping smatra jednom od najtežih operacija..
  2. Jačanje zidova posude. Cilj operacije je stvaranje kapsule u području puknuća vezivnog tkiva, što je uzrokovano omotavanjem problematičnog područja kirurškom gazom. Postoperativno razdoblje karakterizira značajna vjerojatnost krvarenja.
  3. Uklanjanje arterije s aneurizmom (hvatanje). Operacija se sastoji u postavljanju isječaka s obje strane procjepa i zaustavljanju protoka krvi u njemu. Takve akcije moguće su samo uz normalan protok krvi u susjednim žilama i normalnu opskrbu mozga krvlju..
  4. Endovaskularna kirurgija. Suština operacije je zaustaviti prohodnost aneurizme. Oštećeni dio vene začepljen je pomoću mikronamotaja. Metoda osigurava minimalne smetnje s tijelom i minimalne traume; nije potrebno otvaranje lubanje. Njegova je upotreba moguća uz jamstvo prohodnosti susjednih posuda..

Nakon operacija mogu se pojaviti komplikacije. Obično su uzrokovani hipoksijom i grčevima mozga. Njihova je vjerojatnost posebno velika ako je operacija izvedena tijekom razdoblja krvarenja. Tijekom operacije moguće je oštećenje zidova aneurizme.

Kirurško liječenje provodi se u kombinaciji s konzervativnim liječenjem. Podrazumijeva stalni liječnički nadzor. Zadaća konzervativnog liječenja je osigurati pristup opskrbi krvlju područjima mozga zahvaćenim aneurizmom. Sljedeći se lijekovi obično koriste:

  • sredstva za ublažavanje boli i antiemetički lijekovi koji pomažu u ublažavanju stanja;
  • stabilizirajući tlak, čiji porast doprinosi puknuću tkiva i krvarenju;
  • antikonvulzivi;
  • blokatori kalcijevih kanala, koji smanjuju mogućnost cerebralnog spazma i održavaju stabilnost krvožilnog sustava.

Kombinacija konzervativnih i kirurških metoda liječenja smatra se optimalnom, jer je kod aneurizme Galenove vene upravo operacija nužna, smanjuje rizik od puknuća i može spriječiti smrt.

Prognoze

Pokušavaju smanjiti visoku smrtnost u neonatalnom razdoblju i do navršene godine dana starosti s aneurizmom Galenove vene, provođenjem embolizacije, kada se arteriovenske malformacije isključe iz krvotoka. Neke su operacije uspješne, ali smanjuju udio smrtnih slučajeva novorođenčadi na samo 78%.

S tim u vezi, liječnici inzistiraju na važnosti prenatalne dijagnoze. U drugom tromjesečju trudnoće, patologija, u pravilu, nije otkrivena. U medicinskoj literaturi zabilježeno je da je u pratnji aneurizma, što istraživači bilježe u 66,7% slučajeva, vazodilatacija vrata, što je zabilježeno u 25,6% slučajeva, ventrikulomegalija, utvrđena u 30,9% slučajeva, neimunska kapljica koja prati patologiju u 16, 2% slučajeva.

Kardiomegalija se javlja u fetusu zbog povećanja minutnog volumena u aneurizmi Galenove vene. Dropsija je posljedica srčane dekompenzacije. To se događa kod arteriovenskih malformacija, kada redoviti dotok krvi u venski sustav uzrokuje veliku količinu krvi koja teče u srce i čini ga napornim. Srce raste u veličini, prilagođava se, izgrađuje mišićnu masu. Ventrikulomegalija nastaje uslijed širenja žile i kompresije mozga.

Trenutno je poznato 300 kliničkih slučajeva takve fetalne patologije opisanih u studijama. Njima 50 moglo bi se dijagnosticirati u prenatalnom razdoblju, u trećem tromjesečju. Aneurizma se otkriva ultrazvučnim pregledom fetusa metodom Color Doppler mapping (CDM).

Dijagnoza potvrđuje turbulentnu prirodu protoka krvi - arterijske i venske, uočava se u srednjoj hipoehogenoj formaciji. Konačna dijagnoza postavlja se nakon poroda pomoću MRI.

Aneurizma velike vene mozga rijetka je vaskularna patologija središnjeg živčanog sustava koja čini oko 1% svih vaskularnih malformacija mozga.

U djetinjstvu se ova patologija javlja mnogo češće - oko 30%.

Kirurško liječenje aneurizmi galenskih vena u nedavnoj prošlosti bilo je povezano s visokim rizikom, a ovisno o dobi bolesnika, smrtnost se kretala od 30 do 90%.

Uvođenjem endovaskularne metode liječenja smrtnost se smanjila i trenutno se kreće od 4 do 40%.

Opće informacije

Prema modernim konceptima, postoje dvije glavne vrste istinskih aneurizmi galenskih vena:

1) horoidalni;
2) freska.

Oni u stvari nisu aneurizme galenske vene, već predstavljaju proširenje embrionalne, takozvane srednje vene proencefalona, ​​smještene u cisterni velum interpositum. U prvoj varijanti - horoidalnoj - postoji višestruka komunikacija između galenske vene, viloznih arterija, kao i dubokih perforirajućih i terminalnih grana prednjih cerebralnih arterija.

U drugoj varijanti - mural - ima manje izvora opskrbe krvlju, oni mogu biti jednostrani, pa čak i jednostrani. Horoidni tip aneurizme galenske vene javlja se uglavnom u novorođenčadi i, zbog velikog ispuštanja arterijske krvi u venski krevet, često dovodi do zatajenja srca.

Predložene su dvije glavne metode liječenja aneurizmi galenske vene:

1) izravno kirurško uklanjanje,
2) endovazalna tromboza.

Unatoč činjenici da su pojedini kirurzi pokazali mogućnost uspješnog izrezivanja aneurizme galenske vene, njihova endovaskularna okluzija još uvijek je prepoznata kao glavna metoda liječenja. Nakon isključivanja glavnih izvora opskrbe aneurizmom galenske vene, ona se trombozira, nakon čega slijedi povlačenje ugruška i smanjenje volumena aneurizme.

Međutim, u velikom broju slučajeva kirurški inducirana ili spontano nastala tromboza aneurizme galenske vene dovodi do začepljenja putova cerebrospinalne tekućine na razini akvedukta mozga i stražnjih dijelova treće klijetke, zbog čega postoji potreba za manevarskim operacijama ili uklanjanjem aneurizme..

Endovazalna tromboza može se provesti na različite načine:

1) kroz arterijski sloj kateterizacijom femoralne arterije. U ovom su slučaju začepljene arterije aneurizme;

2) retrogradno duž venskog korita. To se može učiniti punkcijom toka sinusa uvođenjem katetera u aneurizmu ili kateterizacijom femoralne vene. Od 1987. godine, potonja tehnika postala je glavna metoda endovazalnog isključivanja aneurizmi galenskih vena.

Tromboza aneurizme također se može izvesti izravnim probijanjem kroz fontanelu uvođenjem trombotske tvari u šupljinu aneurizme.

Izravna operacija aneurizme Galenove vene trenutno se rijetko koristi zbog visokog rizika. U pravilu se uklanjanje aneurizme velike vene mozga provodi nakon endovaskularne ili spontane tromboze aneurizmalne vrećice. Valja napomenuti da je spontana tromboza aneurizme velike vene mozga rijetka. R.W. Hurst i koautori opisali su dva slučaja i pronašli još dvadeset sličnih zapažanja u literaturi..

Uzrok spontane tromboze aneurizme galenske vene je loš protok krvi i ometanje venskog odljeva.

Naša serija uključuje tri promatranja aneurizme trombozirane galenske vene. Uklanjanje malformacija izvedeno je u dvoje.

Među njima je u prvom slučaju aneurizma bila istinita (slika 189), a u drugom - lažna (slika 190). Zanimljivo je primijetiti da se u drugom slučaju aneurizmalna ekspanzija galenske vene kombinirala s velikom aneurizmom jedne od vena stražnje lubanjske jame. U trećem slučaju nije bilo moguće razlikovati ove dvije vrste malformacija.

Slika 189. CT (a) otkriva zaobljenu, kalcificiranu leziju koja zauzima prostor smještenu u projekciji stražnjih dijelova treće komore i epifize. Dolazi do značajnog širenja ventrikularnog sustava. Na MRI u režimima T1 (b) i T2 (c), masa ima heterogenu strukturu s prilično jasnim granicama CT-a nakon potpunog izrezivanja aneurizme (d). Isječak se postavlja na granu stražnje moždane arterije koja opskrbljuje aneurizmu.

Slika 190. MRI u tri projekcije pokazuje aneurimagijski proširene Galenove vene i stražnju jamu s lijeve strane.

U načinu T1, volumetrijska formacija ima visoki signal (a, b, c, d); u načinu T2 - hiperintenzivna zona signala okružena je hipointenzivnom (e, f). Malformacije su jasno vizualizirane kao izointenzivna formacija u T1 (a) i hipointenzivna u T2 modovima (e, strelice). MR angiografija korištenjem tehnike leta u načinu rada arteriografija (g) i vepografija (h), kao i tehnika (faze) kontrasta nisu otkrile protok krvi kroz patološke žile, što je ukazivalo na njihovu trombozu.

Shematski prikaz (j) aneurizmične dilatacije Galenove vene (1) i stražnje lubanjske jame (2). Vaskularne malformacije stražnje lubanjske jame s desne strane (3) opskrba krvlju desne stražnje donje donje cerebelarne arterije (4). Malformacija odlazi u proširenu galensku venu kroz bočne vene mosta (5). Postoperativni CT snimci (L, M) pokazuju potpuno uklanjanje trombozirane aneurizme.

Klinički primjer

Po prijemu u Institut stanje je zadovoljavajuće, potpuno orijentirano na mjestu i vremenu. Razina mentalnog razvoja odgovara dobi, iako u tjelesnom razvoju donekle zaostaje. Ostatak somatskog statusa je bez vidljivih patoloških abnormalnosti. Kliničke, biokemijske analize također su u granicama normale. EKG bez patologije.

Rentgen prsnog koša nije pokazao srčanu ili plućnu patologiju. U neurološkom statusu, na pozadini znakova zagušenja na fundusu, otkrivene su neke neugodnosti pokreta i smanjenje snage u lijevim ekstremitetima. U hodu, lijeva noga "klasonoga". Ispitivanje prsta nesigurno je provedeno lijevom rukom. Lijevostrani spontani instalacijski nistagmus. Simptomi oštećenja srednjeg mozga nisu identificirani.

Elektroencefalogram (EEG) u pozadini izraženih općih promjena uzrokovanih znakovima disfunkcije subkortikalno-diencefalnih struktura mozga, otkrio je usporavanje kortikalnog ritma sljepoočne sljepoočnice s velikom težinom epileptičkih znakova u desnoj sljepoočnoj regiji.

Računalni tomogram (CT) pokazao je zaobljenu, kalcificiranu volumetrijsku masu smještenu u projekciji stražnjih dijelova treće komore i epifize uz značajno širenje ventrikularnog sustava (slika 189)..

Vertebralna i karotidna angiografija nisu otkrile patološku vaskulaciju. Velika vena mozga, kao ni unutarnja i bazalna vena, nisu u kontrastu ^. Ravni sinus nije vizualiziran. Otkrivena masa smatrana je dermoidnom cistom epifize. Sugestija o aneurizmi galenske vene, iako izražena, odbačena je jer nije bilo znakova arteriovenske premosnice..

Pacijent je operiran infratentorijskim supracerebelarnim pristupom. Tijekom operacije pronađena je i uklonjena aneurizma galenske vene s trombozom. Operacija je prošla bez komplikacija. Kontrolni CT otkrio je potpuno uklanjanje aneurizme.

U drugom slučaju, 5-godišnja djevojčica razvila je bolest ubrzo nakon rođenja. Prema majci, djevojčica je počela hodati kasno (nakon 15 mjeseci), hod joj je bio pretenciozan - na prstima. Bila je spora, oprezna, razlikovala se od ostale djece, nije sudjelovala u igrama, ali do 4-5 godine sve su se te značajke izravnale, u vrtiću se nije razlikovala od svojih vršnjaka.

3 mjeseca prije hospitalizacije, temperatura je naglo porasla na 39,5 ° C s jakom glavoboljom. Mjesec dana prisilno držanje: "na sve četiri", s glavom zakopanom u jastuk. Od tada je glava nagnuta udesno. Roditelji su primijetili razliku u širini proreza za oči - više slijeva.

CT snimka otkrila je veliku volumetrijsku tvorbu mozga, a dijete je hospitalizirano u Institutu.

Prilikom prijema stanje je zadovoljavajuće, razvoj djeteta odgovara dobi. Somatski status bez obilježja. Kada elektrokardiografija (EKG) samo sinusna tahikardija - do 103. Krvni tlak (A / D) - 100/60. Veličina glave je normalna, nema meningealnih znakova, mentalni razvoj odgovara dobi.

Lijeva palpebralna pukotina nešto je šira od desne; desna očna jabučica ne dovodi do vanjske adhezije. Oštrina vida za 0,5. Granice vidnih polja unutar su normalnih granica. U fundusu, zagušenja.

Provodi koordinacijske testove manje spretno lijevom rukom. U Rombergovoj pozi se njiše. Hod zatvorenih očiju nesiguran - tetura ulijevo. Višestruki spontani nistagmus, optonistagmus naglo oslabljen ulijevo. Oštećenje statike, hoda i koordinacije u lijevoj ruci.

Da bi se razjasnila dijagnoza, CT i magnetska rezonancija (MRI) izvedeni su u standardnom i angiografskom načinu rada, što je otkrilo složenu vaskularnu malformaciju smještenu u stražnjoj lubanjskoj jami i pokrivajući cisternu (slika 190). Prosudbe o stvarnoj prirodi patologije bile su dvosmislene, a samo je usporedba podataka istraživanja sa značajkama otkrivenim tijekom operacije omogućila jasniju predstavu o prirodi vaskularne deformacije. Konačno otkrivena masa smatrana je tromboziranom sekundarnom aneurizmom galenske vene.

Arterijski dotok izveden je iz desne stražnje donje donje cerebelarne arterije, koja je bila povezana s velikom aneurizmalnom šupljinom promjera oko 3 cm. Ova je aneurizmalna šupljina zauzvrat bila povezana prilično snažnim kanalom s gigantskom proširenom galenskom venom (3,9x2,9x3,8). Potonji su obuhvaćali završne dijelove bazalnih vena. Angiografija magnetskom rezonancijom nije pokazala protok krvi u malformaciji, što ukazuje na trombozu.

I CT i MRI pokazali su ozbiljnu kompresiju moždanog debla i blagi hidrocefalus. Iako se prije operacije sugeriralo da postoji trombozirana vaskularna malformacija sustava galenskih vena, nije postojalo potpuno povjerenje u ovu dijagnozu..

Neizravni znakovi trombozirane aneurizme Galenove vene bili su nepostojanje kontrasta unutarnjih vena i Galenove vene, kao i pretjerani uzorak konveksnih vena u izravnoj angiografiji (slika 191.).


Slika 191. Angiografija pacijenta s tromboziranom aneurizmom Galenove vene. Venska faza. Nedostatak kontrastnih dubokih vena i pretjerani razvoj konveksitalnih vena.

Trombozirane vaskularne šupljine izrezane su produženom trepanacijom stražnje lubanjske jame. Prvo je izrezana aneurizmalna formacija povezana s donjom cerebelarnom arterijom u bazalnim dijelovima stražnje lobanjske jame, što je omogućilo supracerebelarnom pristupu da široko izloži i izreže krvožilnu formaciju smještenu u epifizi, koja se ispostavila kao oštro povećana galenska vena ispunjena gustim krvnim ugrušcima..

Morfološko ispitivanje pokazalo je da su zidovi izrezanih aneurizmi nastali grubim vlaknastim vezivnim tkivom s područjima limfocitne infiltracije. Na površini bazalno smještene aneurizmalne šupljine pronađeni su konglomerati nepravilno oblikovanih patoloških žila - arteriovenske malformacije.

Kontrolno CT skeniranje potvrdilo je učinkovitost izvedene operacije. Do trenutka otpusta, dva tjedna nakon uklanjanja aneurizme, opće stanje djeteta je zadovoljavajuće, praktički bez povećanja neuroloških simptoma.

U jednom od naših opažanja pronađena je trombozirana aneurizma Galenove vene. U vezi s teškim hidrocefalusom izvedena je premosnica. Dva mjeseca nakon operacije, aneurizma se značajno smanjila u volumenu, pa stoga nije bilo potrebe za izravnom intervencijom (slika 192).

Slika 192. Trombiropanska aneurizma Galenove vene.

CT (a, b, c) u epifizi otkriva prstenastu tvorbu sa hipodenskim središnjim dijelom i izraženim okluzivnim hidrocefalusom. Vertebralnom (d, e) i karotidnom angiografijom (f, g) aneurizma nije nasuprot! “, Ali vertebralnom angiografijom vizualizira se oštro proširena desna stražnja cerebralna arterija. Duboke vene mozga nisu nasuprot (g), što ukazuje na naglo smanjenje protoka krvi kroz njih.

CT 2 mjeseca (h, i) nakon pregleda i postavljanja šanta; otkriva se značajno smanjenje volumena trombozirane aneurizme.

Muralne aneurizme galenske vene češće se dijagnosticiraju u djetinjstvu i prolaze povoljnije. Ova vrsta aneurizme galenske vene trebala bi obuhvaćati prvo od opisanih opažanja, jer je pronađen samo jedan izvor opskrbe krvlju - jedna od viloznih arterija.

Vaskularna deformacija otkrivena u drugom slučaju najvjerojatnije se može pripisati sekundarnoj aneurizmi Galenove vene. U ovom se slučaju galenska vena proširila na gigantsku veličinu zbog ispuštanja krvi u nju iz arteriovenske fistule, koja se krvlju opskrbljivala iz stražnje donje cerebelarne arterije. Neizravno, na sekundarno širenje galenske vene ukazuje i širenje tromba iz gigantske proširene galenske vene do ušća bazalnih vena..

Dijagnostika

Prema CT podacima, karakteristikom trombozirane aneurizme može se smatrati tipična lokalizacija, pravilan okrugli oblik i kalcificirana kapsula, kako je utvrđeno u prvom promatranju..

Međutim, u drugom opažanju upravo su MRI značajke formacije omogućile pretpostavku o aneurizmi trombozirane galenske vene. Tipična promjena MP signala je hiperintenzivni signal sa skraćenim T1, karakterističnim za methemoglobin u središnjem dijelu novotvorine, i hipointenzivni signal u obliku ruba duž periferije, tipičan za taloženje hemosiderina. Prisutnost trombozirane aneurizme galenske vene također je naznačena rezultatima MP angiografije korištenjem tehnika prolaska kroz vrijeme i faznog kontrasta..

U opažanjima koja smo opisali, aneurizme galenske vene klinički su se očitovale kao volumetrijske tvorbe s općenitim cerebralnim, lokalnim simptomima, prisutnošću okluzivnog hidrocefalusa, što je bila indikacija za njihovo kirurško uklanjanje..

Aneurizma galenske vene u novorođenčadi (fetus)

Aneurizma Galenove vene u novorođenčadi abnormalnost je u razvoju velike venske žile u mozgu. Prognoza je često nepovoljna. Iako se smrtnost uporabom novih metoda neurokirurgije smanjila na 50-70%, djeca imaju oštećeni mentalni razvoj, pojavljuju se neurološki simptomi..

Uzroci

Uzrok je često urođeni poremećaj u mišićnom tkivu arterija, u kojem je količina kolagena preniska. Takvi se nedostaci prenose genetski, nasljedni su.

Sljedeći genetski poremećaj koji dovodi do stvaranja patološkog stanja je preplitanje venskih i arterijskih krvnih žila u mozgu, što dovodi do oštećenja.

Ozljede i traume glave, dobroćudni i zloćudni tumori na glavi i vratu također mogu uzrokovati bolest.

Ako su oštećene žile mozga, poremećen je rad kardiovaskularnog sustava, povećava se vjerojatnost aneurizme.

Dijagnostika

Primarna dijagnoza provodi se tijekom zadnjeg tromjesečja trudnoće pomoću ultrazvuka. Kršenja se mogu utvrditi po plodovima ploda. Anomaliju možete vidjeti kao anehogenu tvorbu unutar glave embrija..

Glavni simptom je zatajenje srca. Primjećuje se hidrocefalus. Često patologiju prati kardiomegalija. Stvara se arteriovensko ranžiranje. Simptomi se, međutim, možda neće pojaviti odmah nakon rođenja. Uz to, simptomi nisu specifični, tipični za neke druge bolesti..

Nakon rođenja djeteta potrebno je provesti dodatne preglede kako bi se razjasnila dijagnoza. Provodi se računalna tomografija, magnetska rezonancija.

Na slikama će biti jasno vidljivi patološki spletovi krvnih žila.

Angiografija vam omogućuje prepoznavanje drugih vaskularnih bolesti, ako ih ima. Studija vam također omogućava da razmotrite topografski odnos sa zdravim venama i arterijama. Ova tehnika pomaže uočiti stvaranje krvnih ugrušaka i odrediti taktiku terapije.

Liječenje

Kirurška intervencija koristi se za liječenje patologije. Najčešće se koristi endovaskularna embolizacija. Takva se operacija može provesti u dobi od 2-6 mjeseci. U toku je pripremna priprema. Da biste spriječili stvaranje krvnih ugrušaka, morate uzimati antikoagulanse. Lijekovi za toniranje srca koriste se za nadoknađivanje zatajenja srca. Lijekove i doze treba odabrati liječnik..

Ako je hidrocefalus ozbiljan, neophodna je premosnica za ublažavanje pritiska u lubanji. Za to se provodi ventrikuloperitonealno ranžiranje..

Otvorena operacija se rijetko koristi.

Pristajanje je moguće. Ovom operacijom aneurizma se isključuje iz krvotoka, zadržavajući istovremeno funkcioniranje susjednih i velikih žila.

Arterija s aneurizmom također se može ukloniti. Na obje strane procjepa postavljaju se kopče za blokiranje protoka krvi. Ova je opcija dopuštena samo uz normalno funkcioniranje susjednih posuda, odsutnost poremećaja u opskrbi mozga krvlju.

Ponekad su zidovi posuda ojačani. Zbog toga je problematično područje omotano posebnom kirurškom gazom. Na zahvaćenom području stvara se zaštitna kapsula vezivnog tkiva. U postoperativnom razdoblju postoji velika vjerojatnost krvarenja, cerebralnih krvarenja.

Uz to, lijekovi se koriste za uklanjanje simptoma. Trebate uzimati lijekove za snižavanje tlaka, sredstva za ublažavanje boli, spriječiti napadaje.

Aneurizma Galenove vene

Aneurizma Galenove vene skupina je anomalija u razvoju velike cerebralne vene koje su posljedica postojanosti embrionalnih žila formiranjem arteriovenske premosnice. Očituje se zatajenjem srca, hidrocefalusom, zaostajanjem u tjelesnom i mentalnom razvoju. Karakterizirana neurološkim simptomima, moguća je ruptura aneurizme s intrakranijalnim krvarenjem. Dijagnoza aneurizme Galenove vene provodi se tijekom prenatalnog ultrazvučnog probira Dopplerovim ultrazvukom. U novorođenčadi dijagnozu potvrđuju CT, MRI, angiografija. Provodi se kirurško liječenje, embolizacija žila koje opskrbljuju venu.

  • Uzroci aneurizme Galenove vene
    • Klasifikacija i simptomi aneurizme Galenove vene
  • Dijagnostika aneurizme Galenove vene
  • Liječenje, prognoza i prevencija aneurizme Galenove vene
  • Cijene liječenja

Opće informacije

Aneurizma Galenove vene kombinira brojne vaskularne anomalije povezane s oštećenim embrionalnim razvojem velike moždane vene. Patologija je izuzetno rijetka, učestalost svih arteriovenskih malformacija mozga ne prelazi 1% među populacijom svih dobnih skupina. Patologija je dvostruko češća kod dječaka. Hitnost problema u pedijatriji povezana je s visokom stopom smrtnosti, koja se posljednjih godina tek neznatno smanjila (do 50-70%), usprkos ogromnom napretku u vaskularnoj neurokirurgiji. Uz to, zbog rijetke pojave aneurizme Galenove vene, većina stručnjaka nije spremna za takve slučajeve. Iz tog se razloga sve operacije provode u velikim saveznim središtima..

Uzroci aneurizme Galenove vene

Prehrana moždanog tkiva u početku se vrši pomoću embrionalnih žila, čiji se zidovi strukturno razlikuju od normalnog krvožilnog zida. Tijekom 4-8 tjedana intrauterinog života, te se posude zamjenjuju punopravnim arterijama i venama. Pod utjecajem različitih štetnih čimbenika, ovaj je proces poremećen, embrionalne žile opstaju. Dakle, stvaranje svih arteriovenskih malformacija, uključujući aneurizme Galenove vene, događa se u prvom tromjesečju trudnoće. Mnoge bakterije i virusi imaju visok afinitet za živčano i krvožilno tkivo. Patologije razvoja cerebralnih žila mogu se stvoriti i pod utjecajem lijekova, zračenja i drugih čimbenika..

Aneurizmu Galenove vene možemo predstaviti stvarnim patološkim širenjem žile, ali najčešće govorimo o prisutnosti višestrukih arteriovenskih šantova embrionalne strukture. Bypass operacija dovodi do ispuštanja arterijske krvi i, shodno tome, do anemizacije moždanog tkiva. Uz to se povećava opterećenje na venskom krevetu. Kao što je već spomenuto, struktura embrionalnih posuda razlikuje se od običnih. Oni posebno nemaju uobičajeni mišićni sloj, zbog čega je rizik od puknuća šantova povezan s tim. Prenatrpanost venskog korita dovodi do istezanja, uslijed čega je moguća mehanička kompresija silvijskog vodovoda stvaranjem hidrocefalusa.

Klasifikacija i simptomi aneurizme Galenove vene

Arteriovenska malformacija nalazi se u prednjoj lubanjskoj jami, iznad i iza optičkih brežuljaka, u takozvanoj cisterni Galenove vene. Strukturno se razlikuju tri vrste aneurizme Galenove vene. Intramuralni oblik karakterizira otvaranje arterijskog trupa izravno u veću moždanu venu. S horoidnim oblikom vaskularne anomalije, arteriovenski šantovi smješteni su u horoidalnoj pukotini i teku ili u veliku venu ili u patološke embrionalne vene. Parenhimski oblik aneurizme Galenove vene karakterizira mjesto brojnih šantova u moždanom parenhimu.

Patologija se očituje od rođenja u 50% bolesnika. Vodeći simptom je zatajenje srca koje se razvija kao rezultat visokog venskog povratka krvi iz mozga i, sukladno tome, sve većeg opterećenja lijevog srca. Budući da se aneurizma Galenove vene još uvijek stvara u maternici, zatajenje srca već pri rođenju ima veliki rizik od dekompenzacije. Klinički se to izražava umorom tijekom hranjenja, generaliziranim edemom, otežanim disanjem zbog intersticijskog plućnog edema. U budućnosti zatajenje srca postaje jedan od razloga zaostajanja u tjelesnom razvoju..

Hidrocefalus je nepovoljan prognostički znak, jer ukazuje na začepljenje silvijskog vodovoda ili značajan volumen ispuštanja krvi u vensko korito. Glava djeteta povećana je od rođenja, a na njenoj su površini vidljive uvećane vene. Mogu se primijetiti povraćanje, egzoftalmus, žarišni neurološki simptomi u obliku ptoze, strabizma. Povećani intrakranijalni tlak ponekad je popraćen napadajima. U budućnosti je karakteristično zaostajanje u mentalnom razvoju, također povezano s neadekvatnom prehranom moždanih tkiva. Rjeđe se aneurizma Galenove vene očituje simptomima intrakranijalnog krvarenja: gubitak svijesti, konvulzije itd..

Dijagnostika aneurizme Galenove vene

Primarna dijagnoza postaje moguća rutinskim ultrazvučnim pregledom u trećem tromjesečju trudnoće. Aneurizma Galenove vene vizualizira se kao anehogena masa u središtu glave. Za potvrdu se koristi doplersko mapiranje u boji. Metoda se odlikuje visokim stupnjem pouzdanosti. U nedostatku prenatalne dijagnoze, utvrđivanje prisutnosti vaskularne anomalije nakon poroda može biti problematično. Prvo, bolest je izuzetno rijetka, stoga postaje iznimka za pedijatra među mnogim drugim uzrocima zatajenja srca i hidrocefalusa. Drugo, Galenova aneurizma vena nije uvijek klinički vidljiva od trenutka rođenja..

Računalna tomografija i MRI također se široko koriste u dijagnostičke svrhe. Slike mogu vizualizirati patološke preplete embrionalnih žila. Za daljnje planiranje taktike liječenja potrebno je provesti angiografiju koja vam omogućuje uspostavljanje topografskih odnosa s normalnim žilama i otkrivanje drugih mogućih vaskularnih anomalija. Na trombozu se može sumnjati na temelju rezultata angiografije, stoga kontrastni rendgenski pregled žila ostaje glavni u dijagnozi aneurizme Galenove vene. Ova metoda omogućuje vaskularnim kirurzima planiranje kirurške taktike..

Liječenje, prognoza i prevencija aneurizme Galenove vene

Endovaskularna embolizacija žila koje hrane aneurizmu ostaje glavna metoda terapije. Preporučena dob djeteta za operaciju je 2-6 mjeseci. U fazi predoperativne pripreme, antikoagulanti se koriste za sprečavanje vaskularne tromboze, kao i kardiotonici za nadoknađivanje zatajenja srca. Ako postoje znakovi ozbiljnog hidrocefalusa, prikazan je shunt za normalizaciju intrakranijalnog tlaka. Obično se radi ventrikuloperitonealno ranžiranje. Otvorena operacija u liječenju aneurizme Galenove vene praktički se ne koristi.

Prognoza bolesti je često nepovoljna. Razvoj suvremenih metoda neurokirurgije smanjio je smrtnost na 50-70%. Ipak, djeca koja su preživjela nakon operacije zaostaju u mentalnom razvoju, neurološki simptomi i dalje traju. Primarna prevencija vrši se prenatalno. Kada se na ultrazvučnom snimanju otkrije aneurizma Galenove vene, liječnici i roditelji određuju taktiku daljnjeg vođenja trudnoće. Većina stručnjaka preporučuje kirurški porod carskim rezom nakon čega slijedi gore opisana terapija. Trenutno smrtnost u takvim slučajevima doseže 80%.

Više O Tahikardija

UAC (kompletna krvna slika, klinički test krvi) jedna je od glavnih metoda laboratorijske dijagnostike koja vam omogućuje procjenu stanja ljudskog tijela u cjelini.Detaljan test krvi uključuje izračunavanje formule leukocita, odnosno određivanje postotka različitih vrsta leukocita u perifernoj krvi pacijenta.

Couperosis: liječenje i prevencija. Kako postići besprijekoran ten: kozmetika protiv rozaceje - sami odabiremo.Više od 90% žena suočeno je s vaskularnim problemima: proširenim venama, paukovim žilama na nogama, ali najprimjetnija manifestacija je, naravno, vaskularna mrežica na licu - kožna rozacea.

Bypass operacija je kirurška intervencija na području mozga koja ima za cilj ispravljanje stanja opasnih po život. To uključuje hidrocefalus, popraćen značajnim porastom intrakranijalnog tlaka, začepljenjem cerebralnih žila, tumorskim procesima lokaliziranim u moždanom tkivu, izazivajući kompresiju medule.

Analizirajmo vrlo uobičajenu situaciju - ESR je viši od normalnog. Što to znači ako se poveća stopa sedimentacije eritrocita?