Detaljna dijagnostika antifosfolipidnog sindroma (APS)

Opsežna studija laboratorijskih biljega antifosfolipidnog sindroma (antinuklearni faktor, antitijela na kardiolipin i beta-2-glikoprotein), korištena za dijagnozu i procjenu prognoze ovog stanja.

Serološki testovi za APS, krvni testovi za APS.

Laboratorijska ploča, Antifosfolipidni sindrom (APS), Laboratorijski kriteriji, APS.

Indirektni imunofluorescentni odgovor.

Koji se biomaterijal može koristiti za istraživanje?

Kako se pravilno pripremiti za studij?

  • Ne pušite unutar 30 minuta prije pregleda.

Opći podaci o studiji

Antifosfolipidni sindrom (APS) je stečeni autoimuni hiperkoagulabilni sindrom karakteriziran venskom i / ili arterijskom trombozom i / ili komplikacijama trudnoće i prisutnošću antifosfolipidnih antitijela. Antifosfolipidna antitijela (APA) heterogena su skupina autoantitijela usmjerena protiv proteina vezanih na membranske fosfolipide. AFA skupina uključuje antikardiolipinska antitijela (AKA); antitijela na beta-2-glikoprotein; lupus antikoagulant; antitijela na aneksin V; antitijela na fosfatidilserin-protrombinski kompleks i drugi.

Iako uloga AFA u patogenezi APS-a nije u potpunosti shvaćena, pretpostavlja se da su oni uzrok ovog sindroma. Dijagnoza APS je složena i složena. Laboratorijske studije sastavni su dio dijagnostičkog algoritma. Da bi se izbjegle pogreške, potrebno je razumjeti ulogu laboratorijskih testova u dijagnozi APS-a i kako pravilno interpretirati njihove rezultate..

Trenutno se za dijagnozu APS-a najčešće vode australski (Sydney) kriteriji iz 2006. Ti kriteriji uključuju kliničke i laboratorijske znakove. Laboratorijski kriteriji APS uključuju:

  1. prisutnost koagulanta lupusa;
  2. prisutnost IgG ili IgM klase AKA u srednjem ili visokom titru (više od 40 fosfolipidnih jedinica PU ili u titru koji prelazi 99. percentil) kada se koristi metoda enzimski vezanog imunosorbentnog testa, ELISA (ELISA); 1 PU jednak je 1 μg antitijela;
  3. prisutnost antitijela na beta-2-glikoprotein iz klase IgG i / ili IgM u titru koji premašuje 99. percentil kada se koristi ELISA metoda.

APS dijagnoza zahtijeva prisutnost kliničkih i 1 ili više specificiranih laboratorijskih kriterija u dvije ili više analiza provedenih u razmaku od najmanje 12 tjedana.

Značajke interpretacije rezultata istraživanja

  1. APS testovi karakteriziraju prilično visok postotak lažno pozitivnih rezultata (3-20%). Iz tog se razloga ne koriste za probiranje kod asimptomatskih bolesnika, uključujući trudnice. Sljedeći pristup predložen je za odabir pacijenata koji mogu ispunjavati uvjete za analizu na APS:
    1. Skupina bolesnika za koje je poželjno provesti studiju za APS: mladi bolesnici (mlađi od 50 godina) s neobjašnjivim i ničim izazvanim venskim trombembolijama i / ili arterijskom trombozom, trombozom neobične lokalizacije, slučajevima kasnog gubitka trudnoće ili bilo kakve tromboze ili komplikacija trudnoće u bolesnika s autoimunom bolesti (SLE, reumatoidni artritis, autoimuna trombocitopenija, autoimuna hemolitička anemija);
    2. Skupina bolesnika za koje je manje uputno provesti studiju za APS: mladi pacijenti s ponavljajućim ranim pobačajem, izazvanim venskom trombembolijom i asimptomatski bolesnici koji slučajno imaju produljenje aktiviranog djelomičnog tromboplastinskog vremena (APTT);
    3. Skupina bolesnika za koje je najmanje preporučljivo provesti studiju za APS: stariji bolesnici s venskom i / ili arterijskom trombembolijom.
  1. Uzimanje određenih lijekova i zaraznih bolesti može dovesti do pojave AKA, koji je, međutim, prolazan i nije povezan s povećanim rizikom od tromboze. Iz tog se razloga provode najmanje 2 ispitivanja u razmacima od najmanje 12 tjedana. Pacijenti sa sifilisom, Lymeovom bolešću, HIV infekcijom i nekim drugim zaraznim bolestima mogu se pogrešno dijagnosticirati APS-om na temelju pozitivnog rezultata AFA i popratnog moždanog udara ili arterijske tromboze druge etiologije.
  2. Slabo pozitivan titar AKA i antitijela na beta-2-glikoprotein nema klinički značaj.
  3. Iako su antitijela na beta-2-glikoprotein obično prisutna s AKA, neki pacijenti s APS-om mogu imati antitijela samo na beta-2-glikoprotein. Treba imati na umu da je osjetljivost ispitivanja na antitijela na beta-2-glikoprotein niska (40-50%). Stoga se, kako bi se izbjegle dijagnostičke pogreške, preporučuje testiranje obje vrste antitijela (AKA i antitijela na beta-2-glikoprotein) plus lupus antikoagulant.
  4. U praksi postoje slučajevi koji nalikuju kliničkoj slici APS-a, ali negativni prema "standardnim" laboratorijskim kriterijima (seronegativni APS). Dijagnoza APS-a u ovih je bolesnika posebno teška. Treba imati na umu da se trenutni kriteriji API-ja temelje prvenstveno na mišljenju stručnjaka, a ne na dokazima iz istraživanja, pa ih treba kritički tretirati. Analize dodatnih AFA-a koji nisu uključeni u prihvaćene kriterije pomoći će razjasniti situaciju sa seronegativnim APS-om:
    1. Protutijela na fosfatidilserin-protrombinski kompleks;
    2. AFA klase IgA. Trenutno se broje samo IgG i IgM autoantitijela. Protutijela IgA se ne uzimaju u obzir. S druge strane, dokazano je da AFA klase IgA također povećavaju rizik od tromboze..

Pozitivan rezultat ovih dodatnih ispitivanja može ukazivati ​​na prisutnost API-ja unatoč nepostojanju "standardnih" kriterija za stanje..

AFA test koristi se ne samo za izravnu dijagnozu APS-a, već i za procjenu rizika od tromboze. Čini se da različite vrste APA imaju različit trombogeni potencijal. Uz to, rizik od tromboze također ovisi o kombinaciji AFA. Dakle, prisutnost tri glavne vrste AFA (AKA, lupus antikoagulant i antitijela na beta-2-glikoprotein), takozvana trostruka seropozitivnost, povezana je s većim rizikom od tromboze nego pozitivnošću samo za jedan AFA. Za precizniju procjenu rizika od tromboze u bolesnika s potvrđenim APS-om, preporučljivo je isključiti druge poznate čimbenike rizika za hiperkoagulabilnost:

  1. Prisutnost sistemskog eritemskog lupusa (SLE). Pacijenti sa SLE imaju povećani rizik od nastanka krvnih ugrušaka. Ovaj rizik još je veći kada se SLE kombinira s APS-om. Test za otkrivanje SLE u bolesnika s APS koristi se antinuklearnim testom. Antinuklearni faktor (ANF, antinuklearna antitijela, ANA) je heterogena skupina autoantitijela usmjerena protiv komponenata vlastitih jezgri. ANA je vrlo osjetljiv test na SLE i stoga se koristi kao probirni test. Postoji nekoliko načina za određivanje ANA u krvi. Metoda neizravne reakcije fluorescencije (RNIF) pomoću ljudskih epitelnih stanica HEp-2 omogućuje vam određivanje titra i vrste fluorescencije. SLE najviše karakteriziraju homogene, periferne (rubne) i točkaste (zrnaste) vrste luminiscencije..
  2. Kongenitalna trombofilija;
  3. Trudnoća;
  4. Produljena imobilizacija;
  5. Kirurška intervencija.

Ova sveobuhvatna studija obuhvatila je najznačajnija autoantitijela na APS (AKA, antitijela na beta-2-glikoprotein i ANA). Treba još jednom naglasiti da, iako laboratorijski testovi igraju veliku ulogu u dijagnozi APS-a, oni bi se trebali ocjenjivati ​​samo zajedno s kliničkim podacima. Ponovljene analize preporuča se izvoditi na istim ispitnim sustavima, odnosno u istom laboratoriju.

Čemu služi istraživanje?

  • Za dijagnozu antifosfolipidnog sindroma (APS).

Kad je studij zakazan?

  • U prisutnosti simptoma venske ili arterijske tromboze u mladog (mlađeg od 50 godina) pacijenta ili tromboze neobične lokalizacije;
  • prilikom pregleda pacijenta s uobičajenim pobačajem, odnosno ako žena ima povijest tri ili više spontanih pobačaja u nizu do 22 tjedna;
  • u prisutnosti drugih neizravnih znakova antifosfolipidnog sindroma: simptomi oštećenja srčanih zalistaka (vegetacija, zadebljanje, disfunkcija), retikularni livedo, nefropatija, trombocitopenija, preeklampsija, horea, epilepsija;
  • u prisutnosti tromboze ili gubitka trudnoće u bolesnika s autoimunim bolestima (na primjer, SLE);
  • zajedno s antikoagulansom lupusa kod primanja povećanog djelomičnog vremena tromboplastina (APTT);
  • ako tijekom probira za sifilis dobijete pozitivan rezultat RPR testa.

Što znače rezultati?

Za svaki definirani pokazatelj:

Laboratorijski kriteriji APS (Sidney, 2006.):

  1. prisutnost koagulanta lupusa;
  2. prisutnost IgG ili IgM klase AKA u srednjem ili visokom titru (više od 40 fosfolipidnih jedinica PU ili u titru koji prelazi 99. percentil) kada se koristi metoda enzimski vezanog imunosorbentnog testa, ELISA (ELISA); 1 PU jednak je 1 μg antitijela;
  3. prisutnost antitijela na beta-2-glikoprotein iz klase IgG i / ili IgM u titru koji premašuje 99. percentil kada se koristi ELISA metoda.

Što može utjecati na rezultat?

  • Uzimanje određenih lijekova i zaraznih bolesti (herpes zoster, HIV) može dovesti do lažno pozitivnih rezultata.
  • Pozitivan rezultat ne znači uvijek prisutnost API-a: preporuča se ponoviti analizu s razmakom od najmanje 12 tjedana.
  • Negativan rezultat ne dopušta izuzeće APS-a - imajte na umu da postoji "seronegativni" APS.

Tko dodjeljuje studiju?

Terapeut, liječnik opće prakse, reumatolog.

Književnost

  1. Rand JH, Wolgast LR. Treba i ne u dijagnosticiranju antifosfolipidnog sindroma. Hematologija Am Soc Hematol Educ Program. 2012; 2012: 455-9.
  2. Lim W. Antifosfolipidni sindrom. Hematologija Am Soc Hematol Educ Program. 2013; 2013: 675-80. Pregled.

Usluge

Antifosfolipid, probir IgM, IgG

Kada i zašto se radi analiza:

Sinonimi: Anti-fosfolipidna antitijela, IgM, Anti-PLAB, IgM, Anti-fosfolipidna antitijela, IgM; Antitijela na fosfolipide, IgG, Anti-fosfolipidna antitijela, IgG, Anti-PLAB, IgG

Za dijagnozu autoimune bolesti - APS (antifosfolipidni sindrom).

Kada se testirati?

  • - Ako se sumnja na antifosfolipidni sindrom (nekoliko puta - dva puta s razmakom od najmanje 6 tjedana).
  • - Uz ponovljene pobačaje - kao dodatak testu za vrijeme stvaranja tromboplastina.
  • - S ponovljenim epizodama tromboze u mladoj dobi.
  • - S trombocitopenijom.
  • - Za simptome trombotske mikroangiopatije (bol i oticanje ekstremiteta, otežano disanje i glavobolje).
  • Antifosfolipid, probir IgM
  • Konzultacije: liječnik-hematolog

Redoslijed ponašanja:

Antifosfolipidna auto antitijela klase IgM, IgG proizvode se protiv antigena strukturnih komponenata stanične membrane - fosfolipida. Glavna uloga antifosfolipidnih antitijela povezana je s oštećenjem koagulacije krvi. APS djeluje na membrane endotelnih stanica (unutarnja sluznica krvnih žila), čime aktivira procese zgrušavanja krvi i dovodi do stvaranja krvnih ugrušaka.

Studija se koristi u dijagnozi antifosfolipidnog sindroma, koji se očituje ponavljajućim pobačajem u žena. U muškaraca antifosfolipidni sindrom provocira razvoj venske tromboze donjih ekstremiteta, često je uzrok komplikacija koronarne bolesti srca i drugih manifestacija ateroskleroze.

Uzorak potreban?

Uzorak krvi uzet iz vene na ruci.

Kako se uzorak prikuplja za ispitivanje?

Uzorak krvi uzima se iglom iz vene na ruci.

Potrebna je priprema za istraživanje?

Priprema za istraživanje nije potrebna.

Proizlaziti:

Stopa: 0 - 10 IU / ml.

Povećana razina antitijela na fosfolipide ukazuje na razvoj antifosfolipidnog sindroma u tijelu, odnosno oštećenja mozga, srca, nadbubrežnih žlijezda, jetre, bubrega i srčanih žila. Visok titar fosfolipidnih antitijela dovodi do razvoja infarkta miokarda, venske tromboze, a u trudnica - do pobačaja (posebno u drugom i trećem tromjesečju).

PITANJA:

Što je antifosfolipidni sindrom (APS)?

Antifosfolipidni sindrom (APS) je simptomatski kompleks koji uključuje vensku ili arterijsku trombozu, razne oblike opstetričke patologije, trombocitopeniju, kao i razne neurološke, kardiovaskularne, kožne, hematološke i druge poremećaje. Tipična manifestacija APS-a je porodnička patologija: pobačaj, antenatalna fetalna smrt, prerano rođenje, teški oblici preeklampsije, intrauterina zaostalost u rastu, teške komplikacije u postpartalnom razdoblju. Gubitak fetusa može se dogoditi u bilo kojem trenutku trudnoće (češće u prvom tromjesečju).

Izvori informacija:

Pri popunjavanju odjeljaka imenika usluga korišteni su podaci iz sljedećih međunarodnih profesionalnih izvora:

Analiza antitijela na fosfolipide

Što su antitijela na fosfolipide (APL), analiza

Fosfolipidi stanične membrane

Antitijela na fosfolipide (APL) - imunološki odgovor tijela usmjeren na komponente vlastitih stanica. Razlog pojave takvih antitijela najčešće leži u zaraznim bolestima i upotrebi određenih lijekova. Autoimuni napad inhibira funkcije stanica, izaziva stvaranje krvnih ugrušaka, remeti tijek trudnoće, negativno utječe na krvne žile i narušava prirodnu ravnotežu u cijelom tijelu.

Fosfolipidi su organske tvari koje čine membrane svih stanica u ljudskom tijelu. Podržavaju fleksibilnost staničnih membrana, štite stanicu od vanjskih utjecaja, olakšavaju transport hranjivih tvari kroz tijelo i sudjeluju u procesu zgrušavanja krvi. Utvrđivanje kršenja fosfolipidnih komponenata uslijed interakcije s AFL omogućuje testove za određivanje razine IgM i IgG.

APL-ovi pridonose razvoju raznih bolesti, ovisno o tome koji je organ oštećen zbog njihovog učinka. APL oštećuju vaskularni zid mijenjajući njegov električni naboj. U tom se slučaju čimbenici koagulacije krvi, bez da nailaze na otpor, "lijepe" na žile. Dakle, proces stvaranja tromba započinje u posudama različitih mjesta u tijelu. Uništavanje fosfolipida autoantitijelima prati kompleks simptoma koji u cjelini čine antifosfolipidni sindrom (APS).

Indikacije za ispitivanje

Nepoznata bolest srca - indikacija za analizu

Analiza razine AFL provodi se u slučaju otkrivanja krvnih ugrušaka, kao i u slučaju nejasne etiologije nekih bolesti ili kliničkih situacija. U medicinskoj praksi postoje tri kategorije pacijenata kojima je potrebno proučavanje AFL:

  1. žene s porodničkom patologijom,
  2. bolesnici s nejasnom trombozom,
  3. mladi s idiopatskom bolešću srca.

Blokada grana plućne arterije - razlog za uzimanje testa

Analiza je propisana za sljedeće manifestacije:

  • Uobičajeni pobačaj, smrznuta trudnoća, usporeni razvoj fetusa, prerano rođenje, kasna gestoza, mrtvorođenče, insuficijencija posteljice, neučinkovitost IVF-a.
  • Tromboza vena i arterija, gangrena ekstremiteta, čir na nogama.
  • Disfunkcija srčanih zalistaka, moždani udar, ishemijski napadi, srčani udar.
  • Maligne novotvorine.
  • Migrene, intrakranijalna hipertenzija.
  • Sistemske bolesti vezivnog tkiva.
  • Cerebralna ishemija (tromboza intracerebralnih arterija).
  • Odvajanje retine (tromboza arterije mrežnice).
  • Zatajenje bubrega (tromboza bubrežne arterije).
  • Blokada plućne arterije ili njezinih grana krvnim ugrušcima.
  • Oštećenje kože.
  • Autoimune bolesti.
  • Smanjen broj trombocita u krvi.

Priprema za analizu

Lijekovi se moraju otkazati

Za pouzdan rezultat potrebno je pridržavati se preporuka prije uzimanja krvi.

  1. Suzdržite se od jesti, piti, pušiti 12 sati prije testa.
  2. Na dan testa ne biste trebali piti čaj ili kavu, možete piti običnu vodu.
  3. Svi ostali pregledi (ultrazvuk, radiografija) trebaju se obaviti nakon uzimanja uzorka krvi.
  4. Na rezultate analize za AFL utječu lijekovi - hormonski kontraceptivi, psihotropni, antiaritmički lijekovi, stoga je potrebno isključiti njihov unos 5 dana prije analize.
  5. Donirajte krv za dijagnozu ujutro..

Kako se vrši istraživanje

Određivanje antitijela provodi se u skladu s algoritmom

APL uključuju niz autoantitijela, ali nisu ispitivani svi imunoglobulini u studiji. Potrebni pokazatelji u analizi za AFL: antitijela na kardiolipinski IgM, kao i IgG - lupus antikoagulant.

Protutijela na kardiolipin određuju se pomoću enzimski povezane imunosorbentske analize za AP-2-ovisni o glikoprotein 1. Traka od 8 epruveta presvučena je kardiolipinom i dodan je b-2-glikoprotein. Ako je APL prisutan u uzorku krvi, IgM se veže za antigene u čvrstoj fazi. Da bi ih se otkrilo, uvodi se enzim koji mrli parove antigen-antitijelo. Koncentracija antitijela na kardiolipin određuje se intenzitetom boje.

Također se provodi IgG studija, ali uz procjenu vezanja uzimaju se u obzir i sljedeći parametri:

  • Određivanje faze koagulacije krvi ovisne o fosfolipidima, uzimajući u obzir vrijeme tromboplastina i kaolina, kao i vrijeme zgrušavanja primjenom razrijeđenog otrova poskoka prema Russellovom testu.
  • Mogućnost ispravljanja duljeg vremena dijagnostičkog ispitivanja dodavanjem normalne plazme bez trombocita.
  • Procjena promjene vremena dijagnostičkih testova pri miješanju uzorka krvi s viškom mase fosfolipida.

Stopa i odstupanja

Streptokokna infekcija može iskriviti rezultat

Referentne vrijednosti za normalne razine AFL:

  • IgM: 0-10 MPL-U-ml;
  • IgG: 0-10 GPL-U-ml.

Rezultati ispitivanja vrednuju se zajedno s pokazateljima dodatnih laboratorijskih i instrumentalnih studija. Prisutnost samo povišene razine IgM ili IgG nije dovoljna za dijagnozu.

Bolesti kod kojih se povećava razina AFL:

  • infekcije uzrokovane bakterijama stafilokokom i streptokokom;
  • tuberkuloza;
  • rubeola;
  • mikoplazmoza;
  • Filatovljeva bolest;
  • herpes;
  • ospice.

Na rezultate ispitivanja utječe heparin

  • Heparin,
  • Penicilin,
  • Kinidin,
  • Fenotiazin,
  • Hidralazin,
  • Prokainamid,
  • Sintetski analozi estrogena i progesterona.

Dekodiranje rezultata istraživanja

Ispravno tumačenje - točna dijagnoza

Pozitivan test. Povišena razina AFL tumači se:

  • rizik od nastanka krvnih ugrušaka;
  • rizik od komplikacija tijekom trudnoće;
  • API (ako postoje drugi potporni pokazatelji);
  • patologija krvožilnog sustava;
  • sistemske bolesti (eritematozni lupus);
  • AIDS;
  • sifilis;
  • malarija.

Negativan test znači da razina APL-a nije povećana, ali ako postoje očiti simptomi, test se ponavlja.

Afs pregledava što je to

Antifosfolipidni sindrom (APS) pojam je koji kombinira patogenetsku osnovu reproduktivne disfunkcije (prvenstveno pobačaja) i prisutnost antifosfolipidnih antitijela.

EPIDEMIOLOGIJA APS-a

APS se otkriva u 12-15% slučajeva, a kod žena je 2-5 puta češće nego kod muškaraca. Tijekom trudnoće antifosfolipidna antitijela otkrivaju se u 2–4% žena. Među bolesnicima s ponovljenim pobačajem, APS se dijagnosticira u 27–42% slučajeva..

KLASIFIKACIJA ANTIFOSFOLIPIDNOG SINDROMA

Razlikuju se sljedeći oblici API-ja:
• primarni API;
• sekundarni API;
• APS u bolesnika s lupus-sličnim manifestacijama;
• katastrofalni APS;
• drugi mikroangiopatski sindromi (trombocitopenična purpura, diseminirana intravaskularna koagulacija, HELLP sindrom, hipoprotrombotični sindrom);
• seronegativni APS.

ETIOLOGIJA (RAZLOZI) AFS

Uzroci APS-a nisu u potpunosti poznati. Povećanje koncentracije antifosfolipidnih antitijela u krvi, u pravilu, je prolazno i ​​primjećuje se u pozadini mnogih zaraznih bolesti bakterijske, a posebno virusne etiologije. Prisutnost latentne infekcije može pridonijeti razvoju trombotičkih komplikacija u APS-u, unatoč razlikama u imunološkim svojstvima antifosfolipidnih antitijela, u istinskim autoimunim procesima i upalnim bolestima.

Manifestacije APS mogu se genetski odrediti. Primjerice, u bolesnika s APS-om češće nego u populaciji bilježe se sustavi HLA DR4, DR7, DRw53, što ukazuje na genetsku predispoziciju za ovu bolest..

PATOGENEZA ANTIFOSFOLIPIDNOG SINDROMA

Kada antifosfolipidna antitijela stupe u interakciju s fosfolipidima, na membranama epitelnih stanica razvijaju se sistemska disfunkcija endotela i poremećaj regulacije u hemostatskom sustavu. Pojačana adhezija i agregacija trombocita, neravnoteža između sinteze prostaciklina i tromboksana i intravaskularne tromboze u fetoplacentarnom kompleksu, koja postaje integralni etiopatogenetski faktor pobačaja, teške gestoze, RRP-a i antenatalne fetalne smrti, PONR se smatraju manifestacijama disfunkcije endotela..

Učinak antifosfolipidnih antitijela na hemostatski sustav može se očitovati i smanjenjem aktivnosti prirodnih antikoagulansa (proteina C, S i AT III) i razvojem trombotičke i imunološke trombocitopenije. Ovi poremećaji uzrokuju vazokonstrikciju, povećanu agregaciju trombocita i intravaskularnu trombozu..

Mogući su i drugi poremećaji zgrušavanja, ali krajnji rezultat tijekom trudnoće je vaskularna insuficijencija u posteljici.

Rani pre-embrionalni pobačaji s APS-om uzrokovani su oštećenom implantacijom. Pod utjecajem antifosfolipidnih antitijela mijenjaju se predimplantacijske karakteristike morule (naboj, konfiguracija), prekida se fuzija sincicija, suzbija proizvodnja hCG, što dovodi do smanjenja dubine invazije trofoblasta i prekida trudnoće.

Patološka stanja u čijem razvoju igra APS:

• ponovljeni pobačaj (uključujući NB);
• ZRP;
• insuficijencija posteljice;
• gestoza;
• HELLP sindrom;
• antenatalna fetalna smrt;
• PONRP.

DIJAGNOSTIKA ANTIFOSFOLIPIDNOG SINDROMA

ANAMNEZA

S APS-om u anamnezi, pacijent ima sljedeće poremećaje:

• Jedan ili više spontanih pobačaja tijekom 10 tjedana ili više (uključujući NB).
• Tri ili više spontanih pobačaja u predembrionalnom ili ranom embrionalnom stadiju (ako su isključeni drugi uzroci pobačaja).
• Mrtvorođeni.
• Neonatalna fetalna smrt kao komplikacija preranog poroda, teške gestoze ili insuficijencije posteljice.
• Slučajevi arterijske ili venske tromboze mlađe od 45 godina (prolazne cerebralne
cirkulacija, vaskularna tromboza mrežnice, srčani udar, moždani udar itd.).
• Patologija središnjeg živčanog sustava, kardiovaskularnog sustava, gastrointestinalnog trakta, endokrinih organa (bolesti srčanih zalistaka, kardiomiopatija, plućna hipertenzija, bubrežna i nadbubrežna insuficijencija, hipopituitarizam itd.).

LABORATORIJSKO ISTRAŽIVANJE

• Utvrditi prisutnost antikoagulansa lupusa u krvi pomoću probirnih testova (APTT, protrombinsko vrijeme, vrijeme zgrušavanja upotrebom otrova Russellovog poskoka), korektivnim testom, potvrdnim testovima.

• Otkriva visoke titre anti-kardiolipinskih antitijela klase I-M.

• Istražiti prisutnost antitijela klase I-M u podskupini fosfolipida (fosfadilserin, fosfadillkolin, fosfaditiletilanolamin, fosfatidilna kiselina) i kofaktorima (β9 - PI, protrombin, aneksin V, protein C, protein S, trombomodulin).

Preliminarni dijagnostički kriterij za APS je otkrivanje antikardiolipinskih protutijela i / ili lupus antikoagulanta dva ili više puta tijekom ispitivanja s razmakom od 6-8 tjedana. Ako se sumnja na APS (u prisutnosti trombotičnih poremećaja, trombocitopenije, opstetričke patologije, kao i uz produljenje APTT-a), laboratorijske pretrage treba provesti prije planirane trudnoće, tijekom trudnoće - u bilo koje vrijeme i u postporođajnom razdoblju.

Tijek APS-a, težina i prevalencija trombotičkih komplikacija, u pravilu, nisu u korelaciji s promjenama u titrima antifosfolipidnih antitijela i aktivnošću autoimunog procesa..

EKRANIRANJE

Indikacije za laboratorijski i genetski pregled APS-a:
• obiteljska anamneza tromboze ili u ranoj dobi;
• spontani pobačaj;
• Napomena;
• komplicirani tijek trudnoće (gestoza, insuficijencija posteljice, prijevremena abrupcija posteljice);
• dugotrajna primjena hormonalnih ili citostatskih lijekova.

DIFERENCIJALNA DIJAGNOSTIKA

APS diferencijalna dijagnoza uključuje sljedeće nozologije:
• autoimune bolesti vezivnog tkiva, prvenstveno sistemski vaskulitis;
• nasljedna trombofilija (mutacije faktora V Leiden, gen za protrombin - 20210A, metilenetetrahidrofolat reduktaza C 6777 T, polimorfizam gena za aktiviranje plazminogena, receptori trombocita);
• autoimuna trombocitopenična purpura.

INDIKACIJE ZA SAVJETOVANJE S OSTALIM SPECIJALISTIMA

Pacijente s APS-om treba nadzirati i njima upravljati zajedno s liječnicima drugih specijalnosti (kardiologom, hematologom, vaskularnim kirurgom i terapeutom).

PRIMJER OBLIKOVANJA DIJAGNOZE

APS (visoki titar AT do kardiolipina) ili APS, seronegativni oblik (AT do β2-PI).

LIJEČENJE APS

Opća načela APS terapije:

• Ako je moguće, uklonite uzrok API-ja.
• Liječenje se preporučuje započeti prije trudnoće ili rano u trudnoći, u pozadini pažljivog praćenja antifosfolipidnih antitijela u krvi.
• Osigurati individualno prilagođenu antitrombotičku terapiju.
• Liječenje APS-om mora biti dugoročno i treba se provoditi pod kontrolom parametara hemostasiograma.

CILJEVI LIJEČENJA

Cilj liječenja APS-om je smanjiti broj autoantitijela u cirkulaciji, aktivnost autoimunog procesa, spriječiti razvoj hemostazioloških poremećaja i osigurati produljenje trudnoće i rođenje zdravog djeteta..

INDIKACIJE ZA HOSPITALIZACIJU

Postoje sljedeće indikacije za hospitalizaciju u specijaliziranom rodilištu:
• ispitivanje i odabir antitrombotske terapije;
• porast hemostazioloških poremećaja tijekom terapije;
• komplicirani tijek trudnoće (preeklampsija umjerene i teške težine, subkompenzirani oblik PN);
• sumnja na katastrofalni oblik APS-a.

LIJEČENJE APS MEDICINOM

• Smatra se da indikacija za imenovanje glukokortikoidne terapije ima povijest autoimunih bolesti.
Liječenje započinje u 2. fazi predloženog plodnog ciklusa (od 2. dana ovulacije) i nastavlja se tijekom trudnoće sve do 10-15 dana nakon porođaja, nakon čega slijedi postupno povlačenje lijeka. Koristite prednizolon u dozi od 5 mg / dan (maksimalna dnevna doza je 10-15 mg) ili metilprednizolon u dozi od 4 mg / dan.

• Imunostimulansi su neophodni da bi se spriječila reaktivacija virusne infekcije u pozadini imunosupresivne terapije: normalni humani imunoglobulin u dozi od 25 ml svaki drugi dan (tri doze) u prvom tromjesečju trudnoće, u 24 tjedna i prije poroda, vaginalno (rektalno) interferon alfa-2 u dozi od 1000 IU / dan.

• Antitrombocitna sredstva su indicirana za korekciju hemostazioloških poremećaja (hiperaktivacija trombocita): dipiridamol od 75-150 mg / dan 1 sat prije jela, pentoksifilin od 10-20 mg / dan uz obroke, acetizalicilna kiselina od 80-100 mg / dan (do 34 tjedni).

• Antikoagulanti se propisuju kada se otkrije hiperkoagulacija zbog abnormalnosti u hemostazi u plazmi, kada se u krvi pojave proizvodi razgradnje fibrina i fibrin monomeri. Doza lijeka odabire se pojedinačno i može se mijenjati.
- Nefrakcionirani heparin 15.000 U / dan supkutano ili 10.000 U / dan intravenozno u 400 ml otopine dekstrana molekulske mase 30.000-40.000.
- Nadroparin kalcij supkutano u terapijskoj dozi od 0,01 ml (95 IU) / kg tjelesne težine 2 puta dnevno.
- Dalteparin natrij 1-2 puta dnevno supkutano u dozi od 100-200 anti-Xa / kg tjelesne težine.
- Enoksaparin natrij 4000-10.000 IU / dan (40-100 mg / dan) potkožno.

• Za prevenciju kompliciranog tijeka trudnoće s APS-om također možete propisati sljedeće lijekove: pripravci željeza, folna kiselina u dozi do 1-6 mg / dan, polinezasićene masne kiseline, multivitamini za trudnice.

UVJETI I NAČINI DOSTAVE

U normalnom tijeku trudnoće, porođaj se izvodi u 40. tjednu trudnoće. Porođaj se provodi prirodnim rodnim kanalom, ako postoje odgovarajuće indikacije majke ili fetusa - pomoću CS.

PRIBLIŽNO VRIJEME KVARA

Izdavanje potvrde o nesposobnosti za rad provodi se od gestacijske dobi od 30 tjedana. Trajanje bi trebalo biti 140 kalendarskih dana. U slučaju komplicirane isporuke, potvrda o nesposobnosti za rad produžuje se za 16 kalendarskih dana. Popis bolesti i stanja u kojima se porod smatra kompliciranim utvrđen je "Uputom o postupku odobravanja postnatalnog dopusta za komplicirani porod" Ministarstva zdravlja Rusije od 14. svibnja 1997. br. 2510 / 2926-97-32, registrirano od strane Ministarstva pravosuđa Rusije 14. svibnja 1997. br. 1305.

PROCJENA UČINKOVITOSTI LIJEČENJA

Procjena učinkovitosti liječenja provodi se na temelju laboratorijskih metoda istraživanja, kao i težine kliničkih simptoma bolesti. Tijekom prva četiri tjedna tjedno se određuje broj i kapacitet agregacije trombocita, sadržaj D-dimera, molekularni biljezi trombofilije u krvi. Na temelju rezultata ovih studija moguće je odabrati lijekove i odrediti potrebnu dozu za antitrombotičku terapiju u svakom pojedinom slučaju. Daljnja istraživanja provode se mjesečno. Povećanjem težine hemostazioloških poremećaja povećava se doza propisanih lijekova ili se zamjenjuju.

Zahvaljujući ultrazvučnoj dopplerometriji, koja se provodi od gestacijske dobi od 24 tjedna svakog mjeseca do porođaja, moguće je pravodobno dijagnosticirati smanjenje fetoplacentalnog i uteroplacentarnog krvotoka i započeti patogenetsku terapiju PN, kao i procijeniti učinkovitost ovog tretmana. Na temelju rezultata CTG-a provedenih od 34. gestacijskog tjedna, procjenjuje se stanje fetusa i odabire optimalno vrijeme i način poroda..

PREVENCIJA ANTIFOSFOLIPIDNOG SINDROMA

• Potrebno je propisati odgovarajuću antibiotsku terapiju u liječenju bilo koje zarazne bolesti.
• Ne upotrebljavajte hormonalne lijekove dulje vrijeme (kontraceptivi, hormonska nadomjesna terapija).

INFORMACIJE O PACIJENTU

• Pacijentima s APS preporuča se najmanje 2 puta prije svake planirane trudnoće pregledati antitijela za lupus.

• Na temelju rezultata pregleda, s liječnikom treba razgovarati o prognozi trudnoće i mogućem liječenju, uzimajući u obzir njegove učinke na plod, koji možda nisu izravno povezani s kliničkim stadijom bolesti u majke. Pacijenti trebaju biti svjesni rizika povezanih s imenovanjem imunosupresivne terapije, kao i visokog rizika od trombotičkih komplikacija kod majke..

• U prisutnosti APS-a, indicirana je dugotrajna antitrombocitna i antikoagulantna terapija tijekom cijele trudnoće i u postpartalnom razdoblju.

PROGNOZA

Prognoza APS-a je nepovoljna. Bez liječenja, smrt embrija ili fetusa u prisutnosti APS-a zabilježena je u 95–98% slučajeva. Učestalost živorođenih u majki s antikoagulantnom aktivnošću lupusa ili visokom koncentracijom antitijela klase I u krvi na kardiolipin ne prelazi 10%. Stopa smrtnosti bolesnika s katastrofalnim oblikom APS doseže 60%.

Antifosfolipidni sindrom (APS)

Antifosfolipidni sindrom jedan je od najvažnijih problema suvremene medicine. Subklinički tijek i kasna dijagnoza često mogu dovesti do ozbiljnih posljedica.

Multisistemska je bolest koju karakterizira proizvodnja velike količine antitijela na fosfolipide - kemijske strukture koje čine dijelove stanice. APS je uzrok ponavljajućeg pobačaja u 27–42%. Međutim, pravodobnom dijagnozom i odgovarajućim liječenjem ne predstavlja opasnost za pacijenta.

Razlozi za razvoj APS-a

Antifosfolipidni sindrom relativno je nedavno otkrivena bolest čiji su uzroci još uvijek u fazi proučavanja. Može biti primarna, odnosno nije povezana s drugim bolestima, i sekundarna.

Glavni provocirajući čimbenici koji vode razvoju APS-a uključuju:

  • genetska predispozicija;
  • bakterijske ili virusne infekcije;
  • autoimune bolesti (sistemski eritemski lupus (SLE), periarteritis nodosa, itd.);
  • dugotrajna primjena lijekova (hormonski kontraceptivi, psihotropni lijekovi);
  • onkološke bolesti.

Znakovi i simptomi antifosfolipidnog sindroma

Najčešće i karakteristične manifestacije APS-a su stvaranje tromba i opstetrička patologija. APS može utjecati na posude bilo kojeg kalibra i lokalizacije - od najmanjih (kapilara) do velikih venskih i arterijskih trupaca. Stoga je spektar kliničkih manifestacija izuzetno raznolik i ovisi o lokalizaciji tromboze..

Venska tromboza, posebno duboka vena donjih ekstremiteta, najtipičnija je manifestacija APS-a, uključujući na početku bolesti.

Među karakterističnim manifestacijama APS-a je porodnička patologija, čija učestalost može doseći 80%. Gubitak fetusa može se dogoditi u bilo koje vrijeme trudnoće, ali se češće opaža u II i III tromjesečju.

Oštećenje živčanog sustava jedna je od najtežih manifestacija APS-a i može se očitovati razvojem ishemijskog moždanog udara, migrene i drugih neuroloških i psihijatrijskih simptoma..

Glavobolje se tradicionalno smatraju jednom od najčešćih kliničkih manifestacija APS-a. Glavobolja se kreće od klasične migrenske glavobolje do trajne, nepodnošljive boli.

Bolesti srca predstavljene su širokim spektrom manifestacija, uključujući infarkt miokarda, oštećenje srčanih zalistaka i razvoj arterijske hipertenzije. Infarkt miokarda razvija se u oko 5% bolesnika s antifosfolipidnim sindromom, a obično se javlja kod muškaraca mlađih od 50 godina.

Pacijenti s APS-om imaju svijetle i specifične lezije na koži, prvenstveno retikularni livedo (čipkasti, tanki mrežasti krvni sud na površini kože, koji postaje bolje vidljiv na hladnoći), gangrenu prstiju na rukama i nogama, višestruka krvarenja u nokatnom krevetu i druge manifestacije uzrokovane trombozom plovila.

Za APS je također tipično smanjenje razine trombocita, ali rijetko se opaža razvoj hemoragičnih komplikacija..

Dijagnostika antifosfolipidnog sindroma

Antifosfolipidni sindrom karakterizira subklinički tijek, stoga je potrebno potvrditi dijagnozu laboratorijskim metodama. Sve trudnice s opterećenom porodničkom anamnezom moraju biti pregledane na ovu bolest..

Za postavljanje dijagnoze antifosfolipidnog sindroma potrebni su sljedeći laboratorijski testovi:

  • kompletna krvna slika (smanjen broj trombocita);
  • analiza koagulograma (određivanje APTT, trombinsko vrijeme, fibrinogen, protrombinski test u obliku INR);
  • otkrivanje markera antifosfolipidnog sindroma u krvi (antifosfolipid, lupus antikoagulant, antitijela na β2-glikoprotein I IgA, antitijela na β2-glikoprotein I IgM, antitijela na β2-glikoprotein IgG, antitijela na kardiolipin IgM, antitijela na kardiolipin III;

Morate znati da navedena autoantitijela mogu povremeno nestati. Ako je test pozitivan (to jest, ako su pronađeni APS biljezi), trebao bi se ponoviti nakon nekoliko tjedana. A ako se ponovljena analiza također pokazala pozitivnom, tada se dijagnoza potvrđuje i liječnik koji prepisuje liječenje.

Tijek antifosfolipidnog sindroma i ozbiljnost i prevalencija trombotičkih komplikacija su nepredvidivi. Prognoza će uvelike ovisiti o pravodobnosti započetog liječenja i disciplini pacijenta..

Gdje se testirati?

Gore navedene analize možete brzo i učinkovito napraviti u medicinskom laboratoriju "Synevo". Za cjelovitiji pregled predlažemo da koristite paket 7.1 "Probir antifosfolipidnog sindroma" (antifosfolipid (probir), antikoagulant lupusa (probir), fibrinogen) ili paket 7.2 "Sindrom antifosfolipida" (probir), antitijela na β2-I IgM, I IgG i IgA, antitijela na kardiolipinski IgM, IgG i IgA, fibrinogen, određivanje APTT (APTT), protrombinski test u obliku INR).

Detaljne informacije o cijenama i vremenu analize možete dobiti pozivima 7766 (za pozive s mobilnih telefona) i +375 (17) 338-88-88

Antifosfolipidni sindrom - dijagnostika (koje testove treba poduzeti), liječenje (sheme lijekova), prognoza. Kojeg liječnika trebam kontaktirati za APS?

Web mjesto pruža osnovne informacije samo u informativne svrhe. Dijagnoza i liječenje bolesti mora se provoditi pod nadzorom stručnjaka. Svi lijekovi imaju kontraindikacije. Potrebna je specijalistička konzultacija!

APS dijagnostika

Kriteriji za antifosfolipidni sindrom

Trenutno se dijagnoza antifosfolipidnog sindroma postavlja samo na temelju posebno razvijenih i odobrenih kriterija. Dijagnostički kriteriji dogovoreni su i usvojeni na XII međunarodnom simpoziju o APS dijagnozi u Sapporu 2006. godine.

Dijagnostički kriteriji Sappora uključuju kliničke i laboratorijske kriterije, koji se svi moraju procijeniti bez greške kako bi se dijagnosticirao APS. U tablici su prikazani i klinički i laboratorijski kriteriji za antifosfolipidni sindrom:

Klinički kriteriji za APILaboratorijski kriteriji API
Vaskularna tromboza je jedna ili više epizoda tromboze malih žila bilo kojeg organa ili tkiva. U tom slučaju, prisutnost krvnih ugrušaka treba potvrditi Dopplerom, snimanjem ili histološkim pregledom biopsije zahvaćenog područja organa / tkiva.Protutijela na kardiolipin (AKA, aKL) vrsta IgM i IgG, koja su otkrivena u povećanim titrima najmanje dva puta u roku od 12 tjedana. Ponovljena ispitivanja razine antitijela provode se u intervalima od najmanje 6 tjedana. Odnosno, za ispravnu dijagnozu APS-a mora proći najmanje 6 tjedana između dvije uzastopne analize na antitijela na kardiolipin, ali ne više od 12 tjedana..
Patologija trudnoće (donje točke treba pročitati kroz sindikat "ili"):
  • jedna ili više neobjašnjivih smrti normalnog fetusa u bilo kojoj gestacijskoj dobi (uključujući propuštene trudnoće), ili
  • jedno ili više prijevremenih rođenja normalne bebe manje od 34 tjedna trudnoće zbog eklampsije, preeklampsije ili insuficijencije posteljice, ili
  • tri ili više spontanih pobačaja prije 10. tjedna trudnoće u nedostatku anatomskih ili hormonalnih abnormalnosti kod majke, kao i genetskih abnormalnosti kod majke i oca.
Lupusni antikoagulant (VA), koji je otkriven u povišenim titrima najmanje dva puta u roku od 12 tjedana. Razine antikoagulansa lupusa ponavljaju se u intervalima od najmanje 6 tjedana. Odnosno, za ispravnu dijagnozu APS-a mora proći najmanje 6 tjedana, ali između dva uzastopna ispitivanja antikoagulanta lupusa ne smije proći više od 12 tjedana..
Određivanje koncentracije antikoagulansa lupusa treba provesti prema Russellovom testu otrovne zmije (dRVVT), jer je ova metoda međunarodno standardizirana.
Protutijela na beta-2-glikoprotein-1 IgM i IgG tipove, koja su otkrivena u povećanim titrima najmanje dva puta u roku od 12 tjedana. Ponovljena ispitivanja razine antitijela provode se s razmakom od najmanje 6 tjedana. Odnosno, za ispravnu dijagnozu APS između dvije uzastopne analize na antitijela na beta-2-glikoprotein-1 mora proći najmanje 6 tjedana, ali ne više od 12 tjedana.

Dijagnoza antifosfolipidnog sindroma postavlja se kada osoba ima barem jedan klinički i jedan laboratorijski kriterij. Drugim riječima, ako postoje samo klinički kriteriji, ali barem jedan laboratorijski kriterij odsutan, tada se APS dijagnoza ne postavlja. Slično tome, dijagnoza APS-a ne postavlja se samo u prisutnosti laboratorijskih kriterija i u odsustvu kliničkih kriterija. Dijagnoza APS isključuje se ako osoba ima manje od 12 tjedana ili više od 5 uzastopnih godina antifosfolipidnih antitijela u krvi, ali ne postoje klinički kriteriji, ili, naprotiv, postoje klinički simptomi manje od 12 tjedana ili više od 5 godina, ali u krvi nema antitijela na fosfolipide.

Budući da je za određivanje laboratorijskih kriterija za APS potrebno najmanje dva puta ispitati koncentraciju antifosfolipidnih antitijela u krvi, nemoguće je postaviti dijagnozu jednim pregledom. Tek kada se dva puta polože testovi na antifosfolipidna antitijela u krvi, mogu se procijeniti laboratorijski kriteriji. Pozitivan laboratorijski kriterij uzima se u obzir samo ako je razina antitijela na fosfolipide povećana oba puta. Ako se jednom utvrdi da su antifosfolipidna antitijela u povišenoj koncentraciji, a drugi put su bila normalna, tada se to smatra negativnim laboratorijskim kriterijem i nije znak APS-a. Napokon, privremeni porast razine antifosfolipidnih antitijela u krvi vrlo je čest i može se zabilježiti nakon bilo koje zarazne bolesti, čak i banalnog ARVI-a. Takav privremeni porast razine antitijela na fosfolipide ne zahtijeva terapiju i nestaje sam od sebe, u roku od nekoliko tjedana.

Treba imati na umu da je prilikom određivanja razine antitijela na fosfolipide potrebno identificirati koncentracije i IgG i IgM. Odnosno, treba odrediti razinu IgG antitijela na kardiolipin i IgM na kardiolipin, kao i koncentraciju IgG antitijela na beta-2-glikoprotein-1 i IgM na beta-2-glikoprotein-1.

Nakon potvrde ili opovrgavanja dijagnoze antifosfolipidnog sindroma, nema potrebe za kontrolom razine antitijela na fosfolipide u krvi, jer njihova razina može varirati ovisno o raznim razlozima, kao što su, na primjer, nedavni stres ili ARVI.

Antifosfolipidni sindrom treba razlikovati od sljedećih bolesti koje imaju slične kliničke simptome:

  • stečena i genetska trombofilija;
  • nedostaci fibrinolize;
  • maligni tumori bilo koje lokalizacije, uključujući krv;
  • ateroskleroza;
  • embolija;
  • infarkt miokarda s ventrikularnom trombozom;
  • dekompresijska bolest;
  • trombotička trombocitopenična purpura (TTP) / hemolitičko uremički sindrom (HUS).

Koje testove i kako uzimati (biljezi antifosfolipidnog sindroma)

Da bi se dijagnosticirao antifosfolipidni sindrom, krv treba davati iz vene, ujutro, natašte i punog zdravlja. Odnosno, ako je osoba prehlađena ili se iz bilo kojeg razloga ne osjeća dobro, tada ne biste trebali biti testirani na APS. Potrebno je pričekati normalizaciju stanja, a zatim proći potrebne uzorke. Prije polaganja testova ne trebate se pridržavati nijedne posebne prehrane, već biste trebali ograničiti alkohol, pušenje i upotrebu nezdrave hrane. Testovi se mogu obaviti bilo kojeg dana menstrualnog ciklusa..

Da biste dijagnosticirali antifosfolipidni sindrom, morate proći sljedeće testove:

  • antitijela na fosfolipide IgG, IgM tipova;
  • antitijela na kardiolipinske tipove IgG, IgM;
  • antitijela na beta-2-glikoprotein 1 vrste IgG, IgM;
  • lupus antikoagulant (optimalno je da se ovaj parametar u laboratoriju odredi Russellovim testom s otrovom poskoka);
  • antitrombin III;
  • kompletna krvna slika s brojem trombocita;
  • koagulogram (APTT, mješoviti APTT, TV, INR, kaolinsko vrijeme, fibrinogen);
  • Wassermanova reakcija (rezultat će biti pozitivan s APS-om).

Te su analize sasvim dovoljne za utvrđivanje ili pobijanje dijagnoze "antifosfolipidnog sindroma". Uz to, na preporuku liječnika, možete uzeti i druge pokazatelje koji karakteriziraju stanje sustava zgrušavanja krvi (na primjer, D-dimeri, RFMK, tromboelastogram itd.). Međutim, takvi dodatni testovi neće pomoći u razjašnjavanju dijagnoze antifosfolipidnog sindroma, ali na njihovoj osnovi moguće je procijeniti sustav zgrušavanja i rizik od tromboze najpotpunije i najtočnije.

Liječenje antifosfolipidnog sindroma

Trenutno je liječenje antifosfolipidnog sindroma težak zadatak, jer ne postoje pouzdani i točni podaci o mehanizmima i uzrocima razvoja patologije. Zbog toga se terapija u doslovnom smislu temelji na empirijskim načelima. Drugim riječima, liječnici pokušavaju propisati bilo koje lijekove, a ako su učinkoviti, preporučuju se za terapiju APS-om. APS terapija trenutno je usmjerena na uklanjanje i prevenciju tromboze, koja je zapravo simptomatična i ne omogućava potpuno izlječenje bolesti. To znači da se takva APS terapija provodi doživotno, jer minimalizira rizik od tromboze, ali istodobno ne uklanja samu bolest. Odnosno, od trenutnog dana pacijent mora doživotno uklanjati simptome APS-a..

U terapiji APS-a razlikuju se dva glavna smjera - to je olakšanje (uklanjanje) već razvijene akutne tromboze i prevencija ponovljenih epizoda tromboze..

Liječenje akutne tromboze. Terapija već razvijene tromboze provodi se kombiniranom primjenom izravnih (Heparin, Fraxiparin, itd.) I neizravnih antikoagulansa (Warfarin). Prvo se primjenjuju heparin ili heparini niske molekularne težine (Fraxiparin, Fragmin) kako bi se brzo postiglo oštro smanjenje zgrušavanja krvi i otapanje krvnih ugrušaka. Nadalje, kada je, u pozadini primjene heparina, INR (međunarodni normalizirani omjer, indeks zgrušavanja krvi) u rasponu od 2 do 3, pacijent se prebacuje na primanje varfarina. Doziranje varfarina također je odabrano na takav način da vrijednost INR varira unutar 2 - 3.

U slučaju katastrofalnog antifosfolipidnog sindroma, hitno se liječenje provodi u uvjetima reanimacije, za što se koriste sve dostupne metode intenzivne i protuupalne terapije, kao što su:

  • Antibakterijska terapija koja uklanja žarište infekcije;
  • Primjena heparina ili heparina niske molekularne težine (Fraxiparin, Fragmin, Clexan) za smanjenje stvaranja krvnih ugrušaka;
  • Upotreba glukokortikoida (Prednizolon, Deksametazon, itd.) Za ublažavanje sistemskog upalnog procesa;
  • Istodobna primjena glukokortikoida i ciklofosfamida za ublažavanje teškog sistemskog upalnog procesa;
  • Intravenski imunoglobulin za trombocitopeniju (nizak broj trombocita u krvi);
  • U nedostatku učinka glukokortikoida, heparina i imunoglobulina, primjenjuju se eksperimentalni lijekovi genetski modificirani, poput Rituximaba, Ekulizumaba;
  • Plazmafereza (izvodi se samo s vrlo visokim titrom antifosfolipidnih antitijela u krvi).

Niz studija pokazao je učinkovitost fibrinolizina, urokinaze, alteplaze i antistreplaze za zaustavljanje katastrofalnih APS-a, međutim, ti se lijekovi ne propisuju rutinski, jer je njihova primjena povezana s velikim rizikom od krvarenja.

Kako bi spriječili trombozu, bolesnici s APS-om trebali bi cijelo vrijeme koristiti lijekove koji smanjuju zgrušavanje krvi. Izbor lijekova određen je značajkama kliničkog tijeka antifosfolipidnog sindroma. Trenutno se preporučuje pridržavanje sljedećih taktika za prevenciju tromboze u bolesnika s antifosfolipidnim sindromom:

  • Uz APS s prisutnošću antitijela na fosfolipide u krvi, ali odsutnosti kliničkih epizoda tromboze, ograničeni su na imenovanje acetilsalicilne kiseline (Aspirin) u malim dozama - 75-100 mg dnevno. Aspirin se uzima kontinuirano, doživotno ili dok se ne promijene taktike APS terapije. Ako je APS s visokim titrom antitijela i odsutnošću epizoda tromboze sekundarna (na primjer, u pozadini sistemskog eritematoznog lupusa), tada se preporučuje istovremeno koristiti Aspirin i hidroksiklorokin (100-200 mg dnevno).
  • Za APS s epizodama venske tromboze u prošlosti, preporučuje se upotreba Warfarina u dozama koje osiguravaju INR od 2 do 3. Uz Warfarin, može se propisati i hidroksiklorokin (100-200 mg dnevno).
  • U slučaju APS-a s epizodama arterijske tromboze u prošlosti, preporučuje se upotreba Warfarina u dozama koje pružaju INR od 3 do 3,5, u kombinaciji s hidroksiklorokinom (100-200 mg dnevno). Uz Warfarin i Hydroxychloroquine, niske doze Aspirina propisane su za visoki rizik od tromboze.
  • Za APS s nekoliko epizoda tromboze, preporučuje se upotreba Warfarina u dozama koje daju INR vrijednost od 3 do 3,5, u kombinaciji s hidroksiklorokinom (100-200 mg dnevno) i malim dozama Aspirina.

Neki znanstvenici vjeruju da se varfarin u gornjim shemama može zamijeniti heparinima male molekularne težine (Fraxiparin, Fragmin, Clexane). Međutim, dugotrajna primjena i varfarina i heparina dovodi do neželjenih posljedica, budući da ti lijekovi, iako pružaju prevenciju tromboze, imaju širok raspon neškodljivih nuspojava i kontraindikacija. Stoga trenutno neki znanstvenici smatraju da je moguće i varfarin i heparine zamijeniti novim oralnim antikoagulantima, kao što su Ximelagatran, Dabigatran eteksilat, Rivaroksaban, Apiksaban i Endoksaban. Novi oralni antikoagulansi uzimaju se u fiksnoj dozi, njihov je učinak brz i dugotrajan te ne zahtijevaju stalno praćenje vrijednosti INR i pridržavanje prehrane.

Primjena glukokortikosteroida (deksametazon, Metipred, prednizolon, itd.) I citostatika za prevenciju tromboze u APS-u se ne preporučuje zbog niske kliničke učinkovitosti i rizika od komplikacija uzrokovanih nuspojavama lijekova.

Uz bilo koji od gore navedenih režima liječenja, mogu se propisati razni lijekovi kako bi se ispravili postojeći poremećaji. Dakle, s umjerenom trombocitopenijom (broj trombocita u krvi je više od 100 G / L), koriste se niske doze glukokortikoida (Metipred, Dexametazon, Prednizolon). Za klinički značajnu trombocitopeniju koriste se glukokortikoidi, rituksimab ili imunoglobulin (primijenjen intravenski). Ako terapija koja traje nije u mogućnosti povećati broj trombocita u krvi, provodi se kirurško uklanjanje slezene (splenektomija). U slučaju patologije bubrega u pozadini APS-a, lijekovi iz skupine inhibitora enzima koji pretvaraju angiotenzin (Captopril, Lisinopril, itd.).

Osim toga, nedavno su razvijeni novi lijekovi koji sprečavaju trombozu, a koji uključuju heparinoide (Heparoid Lechiva, Emeran, Wessel Douai Ef) i inhibitore receptora trombocita (Tiklopidin, Tagren, Klopidogrel, Plavix). Preliminarni podaci ukazuju na to da su ti lijekovi učinkoviti i za APS, pa bi se u bliskoj budućnosti mogli uvesti u terapijske standarde koje preporučuje međunarodna zajednica. Trenutno se ti lijekovi koriste za liječenje APS-a, ali ih svaki liječnik propisuje prema vlastitom režimu..

Ako su za APS potrebne kirurške intervencije, trebali biste nastaviti s uzimanjem antikoagulansa (Warfarin, Heparin) što je duže moguće, otkazujući ih što prije prije operacije. Heparini i varfarin trebaju se nastaviti što je prije moguće nakon operacije. Uz to, osobe s antifosfolipidnim sindromom trebale bi ustati iz kreveta i kretati se što ranije nakon operacije i nositi kompresijske čarape kako bi dodatno spriječile rizik od tromboze. Umjesto kompresijskog donjeg rublja, noge jednostavno možete omotati elastičnim zavojima.

Antifosfolipidni sindrom: dijagnoza, liječenje (preporuke liječnika) - video

Prognoza za antifosfolipidni sindrom

Razvojem antifosfolipidnog sindroma u sistemskom eritematoznom lupusu, nažalost, prognoza je loša, jer APS značajno pogoršava tijek lupusa. S izoliranim antifosfolipidnim sindromom, prognoza za život i zdravlje prilično je povoljna ako pacijent dobije potrebnu terapiju. U nedostatku terapije, prognoza za APS je loša.

Kojem liječniku se obratiti s antifosfolipidnim sindromom??

Reumatolozi i hematolozi (hemostaziolozi) uključeni su u dijagnozu i liječenje antifosfolipidnog sindroma. Imunologi mogu pomoći i kod antifosfolipidnog sindroma.

Žene koje pate od antifosfolipidnog sindroma i planiraju trudnoću trebale bi se istovremeno konzultirati s dva liječnika - opstetričara-ginekologa i reumatologa ili hematologa, kako bi liječnici obje specijalnosti u tandemu vodili trudnoću, dajući potrebne sastanke, svaki prema području njihove odgovornosti.

Autor: Nasedkina A.K. Specijalist za biomedicinska istraživanja.

Više O Tahikardija

Ljudskom oku neprestano trebaju opskrba kisikom i hranjivim tvarima. Ovu funkciju u našem tijelu vrše vaskularne membrane očiju. Prednji dio žilnice (iris i cilijarno tijelo) i stražnji dio koji je odgovoran za opskrbu mrežnice mrežnicom i bjeloočnicom.

Često je arterioskleroza uzrok gangrene donjih ekstremiteta, tromboze, srčanog udara i cerebralnih krvarenja. Naziv bolesti je ateroskleroza ili arterioskleroza, što je trenutno kontroverzno pitanje za znanstvenike.

Visoki krvni tlak, kao kronična patologija, ima svoje faze tečaja. Koji su najopasniji stadiji hipertenzije??Oksigenirana krv, svakim otkucajem srca, gura se u arterije i šalje u organe.

Iz članka ćete naučiti značajke primjene srčanih lijekova, indikacije i kontraindikacije za propisivanje lijekova, nuspojave.