Što je antifosfolipidni sindrom (APS) i kako se manifestira?

Antifosfolipidni sindrom (APS) je autoimuna patologija praćena stvaranjem autoantitijela na proteine ​​koji vežu fosfolipid. Klinički se bolest manifestira ponavljajućom trombozom, pobačajem, retikularnom asfiksijom (retikularno livedo).

Lagani porast razine antitijela na fosfolipide može se zabilježiti kod oko 2-4% zdravih ljudi. Istodobno, lagani porast razine antitijela nije popraćen razvojem kliničke slike APS-a..

Antifosfolipidni sindrom najčešće se javlja u žena između 20 i 40 godina. Rjeđe se APS bilježi kod muškaraca (5 puta rjeđe nego kod žena). Također, bolest može zahvatiti novorođenu djecu..

Oznaka antifosfolipidnog sindroma prema ICD 10 - D68.8 (skupina - ostala trombofilija).

Što je antifosfolipidni sindrom (APS)

APS dijagnoza znači kompleks poremećaja povezanih s autoimunim reakcijama na fosfolipidne strukture sadržane u staničnim membranama.

Točni uzroci sindroma nisu poznati. Privremeni porast razine antitijela može se primijetiti u pozadini zaraznih bolesti (hepatitis, HIV, mononukleoza, malarija).

Genetska predispozicija uočena je kod nositelja antigena HLA DR4, DR7, DRw53, kao i kod rođaka osoba s APS-om.

Također, visoki titri antitijela na fosfolipide mogu se primijetiti u pozadini reumatoidnog artritisa, Sjogrenove bolesti, periarteritis nodosa, trombocitopenične purpure.

Također je zabilježena prisutnost veze između APS i SLE (sistemski eritemski lupus). Oko 5-10% bolesnika s primarnim antifosfolipidnim sindromom razvije SLE u roku od 10 godina. Istodobno, APS se razvija u 3-50% SLE bolesnika unutar 10 godina..

Patogeneza razvoja antifosfolipidnog sindroma

Po strukturi i stupnju imunogenosti fosfolipidi se dijele na:

  • "Neutralno" - ova skupina uključuje fosfatidilkolin, fosfatidiletanolamin;
  • "Negativno nabijen" - skupina kardiolipina, fosfatidilserina, fosfatidilinozitola.

Glavna antitijela koja ulaze u patološke reakcije s "neutralnim" i "negativno nabijenim" fosfolipidima uključuju:

  • lupus antikoagulansi;
  • antitijela na kardiolipin;
  • beta2-glikoprotein-1-kofaktor-ovisni antifosfolipidi.

Kada antitijela stupe u interakciju s fosfolipidima koji su dio staničnih membrana vaskularnih endotelnih stanica, stanica trombocita, neutrofila itd., Razvijaju se poremećaji hemostaze koji se očituju povećanim zgrušavanjem krvi i razvojem višestrukih tromba..

Simptomi antifosfolipidnog sindroma

Glavni znakovi antifosfolipidnog sindroma uključuju:

  • multipla kapilarna, venska i arterijska tromboza (najtipičnije manifestacije APS-a su ponavljajuće venske tromboze koje zahvaćaju duboke vene noge, hepatičnu portalnu venu, vene mrežnice);
  • ponovljene epizode PE (plućna embolija);
  • Budd-Chiari sindrom;
  • insuficijencija nadbubrežne žlijezde;
  • ishemijski moždani udari, prolazni ishemijski napadi;
  • Oštećenje CNS-a (ponovljeni napadi migrene, progresivna demencija, senzorineuralni gubitak sluha itd.);
  • oštećenja kardiovaskularnog sustava (infarkt miokarda, ishemijska kardiomiopatija, arterijska hipertenzija);
  • akutno zatajenje bubrega;
  • tromboza mezenteričnih žila;
  • infarkt slezene;
  • retikularni livedo (retikularna asfiksija jedan je od najindikativnijih simptoma APS-a).

U trudnica antifosfolipidni sindrom dovodi do spontanog pobačaja, razvoja placentne insuficijencije, ozbiljne preeklampsije (preeklampsija i eklampsija), intrauterine fetalne smrti, preranog porođaja.

Testovi na antifosfolipidni simptom

APS dijagnostika usmjerena je na utvrđivanje kliničkih i laboratorijskih kriterija za bolest.

Za laboratorijsku dijagnozu APS-a koriste se testovi za otkrivanje antitijela specifičnih za antifosfolipidni sindrom (antifosfolipidna antitijela):

  • lupus antikoagulant;
  • antitijela na kardiolipin;
  • antitijela na B2-glikoprotein IgG i IgM.

Također je potrebno provesti:

  • opći test krvi (otkriva se trombocitopenija - smanjenje razine trombocita);
  • koagulogrami (APTT, TV, PTV, PV, INR).

Za postavljanje dijagnoze APS potreban je najmanje 1 klinički i 1 laboratorijski kriterij za antifosfolipidni sindrom.

Istodobno, dijagnoza se ne može postaviti ako:

  • laboratorijski ili klinički kriteriji bilježe se kod pacijenta mlađeg od 12 tjedana;
  • prošlo je više od 5 godina između pojave kriterija.

Također je važno isključiti druge vrste koagulopatija koje dovode do povećanog stvaranja tromba..

Koji su klinički kriteriji za antifosfolipidni sindrom??

Klinički kriteriji za antifosfolipidni sindrom:

  • Vaskularna tromboza. Potrebno je da pacijent ima jednu ili više epizoda arterijske, venske ili kapilarne vaskularne tromboze bilo koje lokalizacije (osim tromboze safenske vene, koja nije dijagnostički kriterij za APS). U ovom slučaju, trombozu treba objektivno potvrditi pomoću Doppler studija (s izuzetkom površinske tromboze). Također, prilikom provođenja histopatološke potvrde tromboze, ne bi trebalo biti značajnih znakova upale vaskularnog endotela..
  • Patologije trudnoće:
  • 1 ili više slučajeva intrauterine smrti fetusa koji se normalno razvija nakon 10 tjedana trudnoće (u ovom je slučaju potrebna dokumentirana ultrazvučna potvrda da se fetus normalno razvija).
  • 1 ili više slučajeva preranog rođenja (normalan fetus prije 34. tjedna gestacije) u pozadini izražene preeklampsije u trudnoći (preeklampsija, eklampsija, teška insuficijencija posteljice).
  • 3 ili više spontanih pobačaja prije 10. tjedna gestacije (pod uvjetom da nema abnormalnosti u razvoju ploda, anatomskih nedostataka maternice, hormonalnih patologija i poremećaja, kromosomskih abnormalnosti kod djetetova oca ili majke).

Koji su dijagnostički laboratorijski kriteriji?

Laboratorijski kriteriji za otkrivanje API uključuju:

  1. Otkrivanje protutijela na kardiolipin (aKL) IgG i / ili IgM-izotipe u krvnom serumu. U tom slučaju, titri imunoglobulina trebaju biti srednji ili visoki. Povećani titri trebali bi se otkriti najmanje 2 puta u posljednja dva mjeseca (imunološki test enzima - ELISA se koristi za otkrivanje imunoglobulina).
  2. Određivanje antikoagulanta lupusa (lupus antikoagulant) u plazmi pacijenta. Istodobno, lupus antigen treba odrediti u 2 ili više testova, a interval između ispitivanja treba biti najmanje 12 tjedana.

Uz probirne studije (APTT (aktivirano djelomično tromboplastinsko vrijeme), PT (protrombinsko vrijeme), vrijeme zgrušavanja kaolina), potrebno je provesti i sljedeće:

  • potvrdni testovi zgrušavanja;
  • određivanje TB (trombinsko vrijeme) kako bi se isključili učinci heparina u testnom uzorku.
  1. Prisutnost protutijela na beta-2-glikoprotein (B2-GPI) izotipe IgG ili IgM u krvnom serumu. U tom slučaju, titri antitijela trebaju biti srednji ili visoki, a također se moraju odrediti najmanje 2 puta s razmakom između ispitivanja duljim od 12 tjedana. ELISA metoda koristi se za određivanje antitijela na beta-2-glikoprotein.

Antifosfolipidni sindrom: preporuke i liječenje

Glavni cilj u liječenju APS-a je prevencija trombemboličkih komplikacija i recidiva tromboze. APS bi trebali liječiti reumatolog i hematolog.

Pacijentima s antifosfolipidnim sindromom savjetuje se izbjegavanje ozljeda, napuštanje opasnih i traumatičnih sportova, izbjegavanje dugog putovanja zrakoplovom, odvikavanje od pušenja i zlouporabe alkohola..

Žene s antifosfolipidnim sindromom trebaju prestati uzimati oralne kontraceptive.

Liječenje i prevencija APS neizravnim (varfarin) i izravnim (heparin) antikoagulansima, kao i antiagregacijskim sredstvima (aspirin), provodi se pod laboratorijskom kontrolom parametara hemostaze.

Prema indikacijama može se izvršiti plazmafereza, transfuzija svježe smrznutih pripravaka plazme, propisivanje glukokortikoida, imunoglobulina.

Prognoza za antifosfolipidni sindrom

S pravodobnim početkom liječenja i kompetentnom prevencijom rekurentne tromboze, prognoza je povoljna.

Nepovoljna prognoza najčešće se opaža u bolesnika s APS-om u pozadini SLE-a, trombocitopenije, trajne arterijske hipertenzije, kao i kod osoba kod kojih se titri antitijela na kardiolipin brzo povećavaju.

Antifosfolipidni sindrom - dijagnostika (koje testove treba poduzeti), liječenje (sheme lijekova), prognoza. Kojeg liječnika trebam kontaktirati za APS?

Web mjesto pruža osnovne informacije samo u informativne svrhe. Dijagnoza i liječenje bolesti mora se provoditi pod nadzorom stručnjaka. Svi lijekovi imaju kontraindikacije. Potrebna je specijalistička konzultacija!

APS dijagnostika

Kriteriji za antifosfolipidni sindrom

Trenutno se dijagnoza antifosfolipidnog sindroma postavlja samo na temelju posebno razvijenih i odobrenih kriterija. Dijagnostički kriteriji dogovoreni su i usvojeni na XII međunarodnom simpoziju o APS dijagnozi u Sapporu 2006. godine.

Dijagnostički kriteriji Sappora uključuju kliničke i laboratorijske kriterije, koji se svi moraju procijeniti bez greške kako bi se dijagnosticirao APS. U tablici su prikazani i klinički i laboratorijski kriteriji za antifosfolipidni sindrom:

Klinički kriteriji za APILaboratorijski kriteriji API
Vaskularna tromboza je jedna ili više epizoda tromboze malih žila bilo kojeg organa ili tkiva. U tom slučaju, prisutnost krvnih ugrušaka treba potvrditi Dopplerom, snimanjem ili histološkim pregledom biopsije zahvaćenog područja organa / tkiva.Protutijela na kardiolipin (AKA, aKL) vrsta IgM i IgG, koja su otkrivena u povećanim titrima najmanje dva puta u roku od 12 tjedana. Ponovljena ispitivanja razine antitijela provode se s razmakom od najmanje 6 tjedana. Odnosno, za ispravnu dijagnozu APS-a mora proći najmanje 6 tjedana između dvije uzastopne analize na antitijela na kardiolipin, ali ne više od 12 tjedana..
Patologija trudnoće (donje točke treba pročitati kroz sindikat "ili"):
  • jedna ili više neobjašnjivih smrti normalnog fetusa u bilo kojoj gestacijskoj dobi (uključujući propuštene trudnoće), ili
  • jedno ili više prijevremenih rođenja normalne bebe manje od 34 tjedna trudnoće zbog eklampsije, preeklampsije ili insuficijencije posteljice, ili
  • tri ili više spontanih pobačaja prije 10. tjedna trudnoće u nedostatku anatomskih ili hormonalnih abnormalnosti kod majke, kao i genetskih abnormalnosti kod majke i oca.
Lupusni antikoagulant (VA), koji je otkriven u povišenim titrima najmanje dva puta u roku od 12 tjedana. Razine antikoagulansa lupusa ponavljaju se u intervalima od najmanje 6 tjedana. Odnosno, za ispravnu dijagnozu APS-a mora proći najmanje 6 tjedana, ali između dva uzastopna ispitivanja antikoagulanta lupusa ne smije proći više od 12 tjedana..
Određivanje koncentracije antikoagulansa lupusa treba provesti prema Russellovom testu otrovne zmije (dRVVT), jer je ova metoda međunarodno standardizirana.
Protutijela na beta-2-glikoprotein-1 IgM i IgG tipove, koja su otkrivena u povećanim titrima najmanje dva puta u roku od 12 tjedana. Ponovljena ispitivanja razine antitijela provode se s razmakom od najmanje 6 tjedana. Odnosno, za ispravnu dijagnozu APS između dvije uzastopne analize na antitijela na beta-2-glikoprotein-1 mora proći najmanje 6 tjedana, ali ne više od 12 tjedana.

Dijagnoza antifosfolipidnog sindroma postavlja se kada osoba ima barem jedan klinički i jedan laboratorijski kriterij. Drugim riječima, ako postoje samo klinički kriteriji, ali barem jedan laboratorijski kriterij odsutan, tada se APS dijagnoza ne postavlja. Slično tome, dijagnoza APS-a ne postavlja se samo u prisutnosti laboratorijskih kriterija i u odsustvu kliničkih kriterija. Dijagnoza APS isključuje se ako osoba ima manje od 12 tjedana ili više od 5 uzastopnih godina antifosfolipidnih antitijela u krvi, ali ne postoje klinički kriteriji, ili, naprotiv, postoje klinički simptomi manje od 12 tjedana ili više od 5 godina, ali u krvi nema antitijela na fosfolipide.

Budući da je za određivanje laboratorijskih kriterija za APS potrebno najmanje dva puta ispitati koncentraciju antifosfolipidnih antitijela u krvi, nemoguće je postaviti dijagnozu jednim pregledom. Tek kada se dva puta polože testovi na antifosfolipidna antitijela u krvi, mogu se procijeniti laboratorijski kriteriji. Pozitivan laboratorijski kriterij uzima se u obzir samo ako je razina antitijela na fosfolipide povećana oba puta. Ako se jednom utvrdi da su antifosfolipidna antitijela u povišenoj koncentraciji, a drugi put su bila normalna, tada se to smatra negativnim laboratorijskim kriterijem i nije znak APS-a. Napokon, privremeni porast razine antifosfolipidnih antitijela u krvi vrlo je čest i može se zabilježiti nakon bilo koje zarazne bolesti, čak i banalnog ARVI-a. Takav privremeni porast razine antitijela na fosfolipide ne zahtijeva terapiju i nestaje sam od sebe, u roku od nekoliko tjedana.

Treba imati na umu da je prilikom određivanja razine antitijela na fosfolipide potrebno identificirati koncentracije i IgG i IgM. Odnosno, treba odrediti razinu IgG antitijela na kardiolipin i IgM na kardiolipin, kao i koncentraciju IgG antitijela na beta-2-glikoprotein-1 i IgM na beta-2-glikoprotein-1.

Nakon potvrde ili opovrgavanja dijagnoze antifosfolipidnog sindroma, nema potrebe za kontrolom razine antitijela na fosfolipide u krvi, jer njihova razina može varirati ovisno o raznim razlozima, kao što su, na primjer, nedavni stres ili ARVI.

Antifosfolipidni sindrom treba razlikovati od sljedećih bolesti koje imaju slične kliničke simptome:

  • stečena i genetska trombofilija;
  • nedostaci fibrinolize;
  • maligni tumori bilo koje lokalizacije, uključujući krv;
  • ateroskleroza;
  • embolija;
  • infarkt miokarda s ventrikularnom trombozom;
  • dekompresijska bolest;
  • trombotička trombocitopenična purpura (TTP) / hemolitičko uremički sindrom (HUS).

Koje testove i kako uzimati (biljezi antifosfolipidnog sindroma)

Da bi se dijagnosticirao antifosfolipidni sindrom, krv treba davati iz vene, ujutro, natašte i punog zdravlja. Odnosno, ako je osoba prehlađena ili se iz bilo kojeg razloga ne osjeća dobro, tada ne biste trebali biti testirani na APS. Potrebno je pričekati normalizaciju stanja, a zatim proći potrebne uzorke. Prije polaganja testova ne trebate se pridržavati nijedne posebne prehrane, već biste trebali ograničiti alkohol, pušenje i upotrebu nezdrave hrane. Testovi se mogu obaviti bilo kojeg dana menstrualnog ciklusa..

Da biste dijagnosticirali antifosfolipidni sindrom, morate proći sljedeće testove:

  • antitijela na fosfolipide IgG, IgM tipova;
  • antitijela na kardiolipinske tipove IgG, IgM;
  • antitijela na beta-2-glikoprotein 1 vrste IgG, IgM;
  • lupus antikoagulant (optimalno je da se ovaj parametar u laboratoriju odredi Russellovim testom s otrovom poskoka);
  • antitrombin III;
  • kompletna krvna slika s brojem trombocita;
  • koagulogram (APTT, mješoviti APTT, TV, INR, kaolinsko vrijeme, fibrinogen);
  • Wassermanova reakcija (rezultat će biti pozitivan s APS-om).

Te su analize sasvim dovoljne za utvrđivanje ili pobijanje dijagnoze "antifosfolipidnog sindroma". Uz to, na preporuku liječnika, možete uzeti i druge pokazatelje koji karakteriziraju stanje sustava zgrušavanja krvi (na primjer, D-dimeri, RFMK, tromboelastogram itd.). Međutim, takvi dodatni testovi neće pomoći u razjašnjavanju dijagnoze antifosfolipidnog sindroma, ali na njihovoj osnovi moguće je procijeniti sustav zgrušavanja i rizik od tromboze najpotpunije i najtočnije.

Liječenje antifosfolipidnog sindroma

Trenutno je liječenje antifosfolipidnog sindroma težak zadatak, jer ne postoje pouzdani i točni podaci o mehanizmima i uzrocima razvoja patologije. Zbog toga se terapija u doslovnom smislu temelji na empirijskim načelima. Drugim riječima, liječnici pokušavaju propisati bilo koje lijekove, a ako su učinkoviti, preporučuju se za terapiju APS-om. APS terapija trenutno je usmjerena na uklanjanje i prevenciju tromboze, koja je zapravo simptomatična i ne omogućava potpuno izlječenje bolesti. To znači da se takva APS terapija provodi doživotno, jer minimalizira rizik od tromboze, ali istodobno ne uklanja samu bolest. Odnosno, od trenutnog dana pacijent mora doživotno uklanjati simptome APS-a..

U terapiji APS-a razlikuju se dva glavna smjera - to je olakšanje (uklanjanje) već razvijene akutne tromboze i prevencija ponovljenih epizoda tromboze..

Liječenje akutne tromboze. Terapija već razvijene tromboze provodi se kombiniranom primjenom izravnih (Heparin, Fraxiparin, itd.) I neizravnih antikoagulansa (Warfarin). Prvo se primjenjuju heparin ili heparini niske molekularne težine (Fraxiparin, Fragmin) kako bi se brzo postiglo oštro smanjenje zgrušavanja krvi i otapanje krvnih ugrušaka. Nadalje, kada je, u pozadini primjene heparina, INR (međunarodni normalizirani omjer, indeks zgrušavanja krvi) u rasponu od 2 do 3, pacijent se prebacuje na primanje varfarina. Doziranje varfarina također je odabrano na takav način da vrijednost INR varira unutar 2 - 3.

U slučaju katastrofalnog antifosfolipidnog sindroma, hitno se liječenje provodi u uvjetima reanimacije, za što se koriste sve dostupne metode intenzivne i protuupalne terapije, kao što su:

  • Antibakterijska terapija koja uklanja žarište infekcije;
  • Primjena heparina ili heparina niske molekularne težine (Fraxiparin, Fragmin, Clexan) za smanjenje stvaranja krvnih ugrušaka;
  • Upotreba glukokortikoida (Prednizolon, Deksametazon, itd.) Za ublažavanje sistemskog upalnog procesa;
  • Istodobna primjena glukokortikoida i ciklofosfamida za ublažavanje teškog sistemskog upalnog procesa;
  • Intravenski imunoglobulin za trombocitopeniju (nizak broj trombocita u krvi);
  • U nedostatku učinka glukokortikoida, heparina i imunoglobulina, primjenjuju se eksperimentalni lijekovi genetski modificirani, poput Rituximaba, Ekulizumaba;
  • Plazmafereza (izvodi se samo s vrlo visokim titrom antifosfolipidnih antitijela u krvi).

Niz studija pokazao je učinkovitost fibrinolizina, urokinaze, alteplaze i antistreplaze za zaustavljanje katastrofalnih APS-a, međutim, ti se lijekovi ne propisuju rutinski, jer je njihova primjena povezana s velikim rizikom od krvarenja.

Kako bi spriječili trombozu, bolesnici s APS-om trebali bi cijelo vrijeme koristiti lijekove koji smanjuju zgrušavanje krvi. Izbor lijekova određen je značajkama kliničkog tijeka antifosfolipidnog sindroma. Trenutno se preporučuje pridržavanje sljedećih taktika za prevenciju tromboze u bolesnika s antifosfolipidnim sindromom:

  • Uz APS s prisutnošću antitijela na fosfolipide u krvi, ali odsutnosti kliničkih epizoda tromboze, ograničeni su na imenovanje acetilsalicilne kiseline (Aspirin) u malim dozama - 75-100 mg dnevno. Aspirin se uzima kontinuirano, doživotno ili dok se ne promijene taktike APS terapije. Ako je APS s visokim titrom antitijela i odsutnošću epizoda tromboze sekundarna (na primjer, u pozadini sistemskog eritematoznog lupusa), tada se preporučuje istovremeno koristiti Aspirin i hidroksiklorokin (100-200 mg dnevno).
  • Za APS s epizodama venske tromboze u prošlosti, preporučuje se upotreba Warfarina u dozama koje osiguravaju INR od 2 do 3. Uz Warfarin, može se propisati i hidroksiklorokin (100-200 mg dnevno).
  • U slučaju APS-a s epizodama arterijske tromboze u prošlosti, preporučuje se upotreba Warfarina u dozama koje pružaju INR od 3 do 3,5, u kombinaciji s hidroksiklorokinom (100-200 mg dnevno). Uz Warfarin i Hydroxychloroquine, niske doze Aspirina propisane su za visoki rizik od tromboze.
  • Za APS s nekoliko epizoda tromboze, preporučuje se upotreba Warfarina u dozama koje daju INR vrijednost od 3 do 3,5, u kombinaciji s hidroksiklorokinom (100-200 mg dnevno) i malim dozama Aspirina.

Neki znanstvenici vjeruju da se varfarin u gornjim shemama može zamijeniti heparinima male molekularne težine (Fraxiparin, Fragmin, Clexane). Međutim, dugotrajna primjena i varfarina i heparina dovodi do neželjenih posljedica, budući da ti lijekovi, iako pružaju prevenciju tromboze, imaju širok raspon neškodljivih nuspojava i kontraindikacija. Stoga trenutno neki znanstvenici smatraju da je moguće i varfarin i heparine zamijeniti novim oralnim antikoagulantima, kao što su Ximelagatran, Dabigatran eteksilat, Rivaroksaban, Apiksaban i Endoksaban. Novi oralni antikoagulansi uzimaju se u fiksnoj dozi, njihov je učinak brz i dugotrajan te ne zahtijevaju stalno praćenje vrijednosti INR i pridržavanje prehrane.

Primjena glukokortikosteroida (deksametazon, Metipred, prednizolon, itd.) I citostatika za prevenciju tromboze u APS-u se ne preporučuje zbog niske kliničke učinkovitosti i rizika od komplikacija uzrokovanih nuspojavama lijekova.

Uz bilo koji od gore navedenih režima liječenja, mogu se propisati razni lijekovi kako bi se ispravili postojeći poremećaji. Dakle, s umjerenom trombocitopenijom (broj trombocita u krvi je više od 100 G / L), koriste se niske doze glukokortikoida (Metipred, Dexametazon, Prednizolon). Za klinički značajnu trombocitopeniju koriste se glukokortikoidi, rituksimab ili imunoglobulin (primijenjen intravenski). Ako terapija koja traje nije u mogućnosti povećati broj trombocita u krvi, provodi se kirurško uklanjanje slezene (splenektomija). U slučaju patologije bubrega u pozadini APS-a, lijekovi iz skupine inhibitora enzima koji pretvaraju angiotenzin (Captopril, Lisinopril, itd.).

Osim toga, nedavno su razvijeni novi lijekovi koji sprečavaju trombozu, a koji uključuju heparinoide (Heparoid Lechiva, Emeran, Wessel Douai Ef) i inhibitore receptora trombocita (Tiklopidin, Tagren, Klopidogrel, Plavix). Preliminarni podaci ukazuju na to da su ti lijekovi učinkoviti i za APS, pa bi se u bliskoj budućnosti mogli uvesti u terapijske standarde koje preporučuje međunarodna zajednica. Trenutno se ti lijekovi koriste za liječenje APS-a, ali ih svaki liječnik propisuje prema vlastitom režimu..

Ako su za APS potrebne kirurške intervencije, trebali biste nastaviti s uzimanjem antikoagulansa (Warfarin, Heparin) što je duže moguće, otkazujući ih što prije prije operacije. Heparini i varfarin trebaju se nastaviti što je prije moguće nakon operacije. Uz to, osobe s antifosfolipidnim sindromom trebale bi ustati iz kreveta i kretati se što ranije nakon operacije i nositi kompresijske čarape kako bi dodatno spriječile rizik od tromboze. Umjesto kompresijskog donjeg rublja, noge jednostavno možete omotati elastičnim zavojima.

Antifosfolipidni sindrom: dijagnoza, liječenje (preporuke liječnika) - video

Prognoza za antifosfolipidni sindrom

Razvojem antifosfolipidnog sindroma u sistemskom eritematoznom lupusu, nažalost, prognoza je loša, jer APS značajno pogoršava tijek lupusa. S izoliranim antifosfolipidnim sindromom, prognoza za život i zdravlje prilično je povoljna ako pacijent dobije potrebnu terapiju. U nedostatku terapije, prognoza za APS je loša.

Kojem liječniku se obratiti s antifosfolipidnim sindromom??

Reumatolozi i hematolozi (hemostaziolozi) uključeni su u dijagnozu i liječenje antifosfolipidnog sindroma. Imunologi mogu pomoći i kod antifosfolipidnog sindroma.

Žene koje pate od antifosfolipidnog sindroma i planiraju trudnoću trebale bi se istovremeno konzultirati s dva liječnika - opstetričara-ginekologa i reumatologa ili hematologa, kako bi liječnici obje specijalnosti u tandemu vodili trudnoću, dajući potrebne sastanke, svaki prema području njihove odgovornosti.

Autor: Nasedkina A.K. Specijalist za biomedicinska istraživanja.

Protutijela na fosfolipide, ukupno

Ova vrsta autoimunih antitijela štetno djeluje na fosfolipide. Kao rezultat, to dovodi do uništavanja membrana, stanica i tkiva unutarnjih organa u ljudskom tijelu..

Također, pojava ovih AT u krvi izaziva sužavanje lumena u krvnim žilama - u njima nastaju krvni ugrušci koji su opasni za ljudski život u bilo kojoj dobi. Stoga je ova vrsta laboratorijske analize indikativna za dijagnosticiranje antifosfolipidnog sindroma u bolesnika..

Protutijela na fosfolipide: kada se uzima uzorak biomaterijala?

Krvni test za IgG APL zaslon na fosfatidilkolin provodi se u bolesnika s:

  • lažno pozitivan rezultat testa za sifilis (Wassermanov serološki test);
  • kolagenoza;
  • uobičajeni pobačaj - pobačaji, intrauterino blijeđenje, preeklampsija;
  • vaskularne lezije ponavljajuće se prirode;
  • trombocitopenija - bolest povezana s kršenjem procesa zgrušavanja krvi.

Dekodiranje sažetih rezultata analize na antifosfolipidna antitijela bit će spremno sljedeći dan nakon davanja krvi. Stvarnu cijenu laboratorijskih istraživanja u našem centru provjerite telefonskim brojem navedenim na web mjestu.

OPĆA PRAVILA ZA PRIPREMU TESTOVA KRVI

Za većinu studija preporučuje se davanje krvi ujutro natašte, što je osobito važno ako se provodi dinamičko praćenje određenog pokazatelja. Unos hrane može izravno utjecati i na koncentraciju ispitivanih parametara i na fizička svojstva uzorka (povećana zamućenost - lipemija - nakon jedenja masnog obroka). Ako je potrebno, možete darivati ​​krv tijekom dana nakon 2-4 sata posta. Preporučuje se popiti 1-2 čaše negazirane vode neposredno prije uzimanja krvi, što će pomoći prikupljanju potrebnog volumena krvi za ispitivanje, smanjenju viskoznosti krvi i smanjenju vjerojatnosti nastanka ugrušaka u epruveti. Potrebno je isključiti fizički i emocionalni stres, pušenje 30 minuta prije studije. Krv za istraživanje uzima se iz vene.

Analiza antitijela na fosfolipide

Što su antitijela na fosfolipide (APL), analiza

Fosfolipidi stanične membrane

Antitijela na fosfolipide (APL) - imunološki odgovor tijela usmjeren na komponente vlastitih stanica. Razlog pojave takvih antitijela najčešće leži u zaraznim bolestima i upotrebi određenih lijekova. Autoimuni napad inhibira funkcije stanica, izaziva stvaranje krvnih ugrušaka, remeti tijek trudnoće, negativno utječe na krvne žile i narušava prirodnu ravnotežu u cijelom tijelu.

Fosfolipidi su organske tvari koje čine membrane svih stanica u ljudskom tijelu. Podržavaju fleksibilnost staničnih membrana, štite stanicu od vanjskih utjecaja, olakšavaju transport hranjivih tvari kroz tijelo i sudjeluju u procesu zgrušavanja krvi. Utvrđivanje kršenja fosfolipidnih komponenata uslijed interakcije s AFL omogućuje testove za određivanje razine IgM i IgG.

APL-ovi pridonose razvoju raznih bolesti, ovisno o tome koji je organ oštećen zbog njihovog učinka. APL oštećuju vaskularni zid mijenjajući njegov električni naboj. U tom se slučaju čimbenici koagulacije krvi, bez da nailaze na otpor, "lijepe" na žile. Dakle, proces stvaranja tromba započinje u posudama različitih mjesta u tijelu. Uništavanje fosfolipida autoantitijelima prati kompleks simptoma koji u cjelini čine antifosfolipidni sindrom (APS).

Indikacije za ispitivanje

Nepoznata bolest srca - indikacija za analizu

Analiza razine AFL provodi se u slučaju otkrivanja krvnih ugrušaka, kao i u slučaju nejasne etiologije nekih bolesti ili kliničkih situacija. U medicinskoj praksi postoje tri kategorije pacijenata kojima je potrebno proučavanje AFL:

  1. žene s porodničkom patologijom,
  2. bolesnici s nejasnom trombozom,
  3. mladi s idiopatskom bolešću srca.

Blokada grana plućne arterije - razlog za uzimanje testa

Analiza je propisana za sljedeće manifestacije:

  • Uobičajeni pobačaj, smrznuta trudnoća, usporeni razvoj fetusa, prerano rođenje, kasna gestoza, mrtvorođenče, insuficijencija posteljice, neučinkovitost IVF-a.
  • Tromboza vena i arterija, gangrena ekstremiteta, čir na nogama.
  • Disfunkcija srčanih zalistaka, moždani udar, ishemijski napadi, srčani udar.
  • Maligne novotvorine.
  • Migrene, intrakranijalna hipertenzija.
  • Sistemske bolesti vezivnog tkiva.
  • Cerebralna ishemija (tromboza intracerebralnih arterija).
  • Odvajanje retine (tromboza arterije mrežnice).
  • Zatajenje bubrega (tromboza bubrežne arterije).
  • Blokada plućne arterije ili njezinih grana krvnim ugrušcima.
  • Oštećenje kože.
  • Autoimune bolesti.
  • Smanjen broj trombocita u krvi.

Priprema za analizu

Lijekovi se moraju otkazati

Za pouzdan rezultat potrebno je pridržavati se preporuka prije uzimanja krvi.

  1. Suzdržite se od jesti, piti, pušiti 12 sati prije testa.
  2. Na dan testa ne biste trebali piti čaj ili kavu, možete piti običnu vodu.
  3. Svi ostali pregledi (ultrazvuk, radiografija) trebaju se obaviti nakon uzimanja uzorka krvi.
  4. Na rezultate analize za AFL utječu lijekovi - hormonski kontraceptivi, psihotropni, antiaritmički lijekovi, stoga je potrebno isključiti njihov unos 5 dana prije analize.
  5. Donirajte krv za dijagnozu ujutro..

Kako se vrši istraživanje

Određivanje antitijela provodi se u skladu s algoritmom

APL uključuju niz autoantitijela, ali nisu ispitivani svi imunoglobulini u studiji. Potrebni pokazatelji u analizi za AFL: antitijela na kardiolipinski IgM, kao i IgG - lupus antikoagulant.

Protutijela na kardiolipin određuju se pomoću enzimski povezane imunosorbentske analize za AP-2-ovisni o glikoprotein 1. Traka od 8 epruveta presvučena je kardiolipinom i dodan je b-2-glikoprotein. Ako je APL prisutan u uzorku krvi, IgM se veže za antigene u čvrstoj fazi. Da bi ih se otkrilo, uvodi se enzim koji mrli parove antigen-antitijelo. Koncentracija antitijela na kardiolipin određuje se intenzitetom boje.

Također se provodi IgG studija, ali uz procjenu vezanja uzimaju se u obzir i sljedeći parametri:

  • Određivanje faze koagulacije krvi ovisne o fosfolipidima, uzimajući u obzir vrijeme tromboplastina i kaolina, kao i vrijeme zgrušavanja primjenom razrijeđenog otrova poskoka prema Russellovom testu.
  • Mogućnost ispravljanja duljeg vremena dijagnostičkog ispitivanja dodavanjem normalne plazme bez trombocita.
  • Procjena promjene vremena dijagnostičkih testova pri miješanju uzorka krvi s viškom mase fosfolipida.

Stopa i odstupanja

Streptokokna infekcija može iskriviti rezultat

Referentne vrijednosti za normalne razine AFL:

  • IgM: 0-10 MPL-U-ml;
  • IgG: 0-10 GPL-U-ml.

Rezultati ispitivanja vrednuju se zajedno s pokazateljima dodatnih laboratorijskih i instrumentalnih studija. Prisutnost samo povišene razine IgM ili IgG nije dovoljna za dijagnozu.

Bolesti kod kojih se povećava razina AFL:

  • infekcije uzrokovane bakterijama stafilokokom i streptokokom;
  • tuberkuloza;
  • rubeola;
  • mikoplazmoza;
  • Filatovljeva bolest;
  • herpes;
  • ospice.

Na rezultate ispitivanja utječe heparin

  • Heparin,
  • Penicilin,
  • Kinidin,
  • Fenotiazin,
  • Hidralazin,
  • Prokainamid,
  • Sintetski analozi estrogena i progesterona.

Dekodiranje rezultata istraživanja

Ispravno tumačenje - točna dijagnoza

Pozitivan test. Povišena razina AFL tumači se:

  • rizik od nastanka krvnih ugrušaka;
  • rizik od komplikacija tijekom trudnoće;
  • API (ako postoje drugi potporni pokazatelji);
  • patologija krvožilnog sustava;
  • sistemske bolesti (eritematozni lupus);
  • AIDS;
  • sifilis;
  • malarija.

Negativan test znači da razina APL-a nije povećana, ali ako postoje očiti simptomi, test se ponavlja.

Antifosfolipidni sindrom: što je opasno?

Prije samo četrdeset godina liječnici nisu ni znali za postojanje antifosfolipidnog sindroma. Otkriće pripada liječniku Grahamu Hughesu, koji je vježbao u Londonu. Detaljno je opisao njegove simptome i uzroke nastanka, stoga se ponekad APS naziva i Hughesov sindrom..

S razvojem antifosfolipidnog sindroma u krvi se pojavljuju antifosfolipidna antitijela (APLA), što pridonosi povećanom stvaranju krvnih ugrušaka u lumenu žila. Oni mogu zakomplicirati trudnoću, pa čak i uzrokovati prekid trudnoće. APS se najčešće dijagnosticira u žena u dobi od 20-40 godina.

Patogeneza razvoja antifosfolipidnog sindroma

U krvi osobe u pozadini antifosfolipidnog sindroma počinju cirkulirati antitijela koja uništavaju fosfolipide smještene u membranama stanica tjelesnih tkiva. Fosfolipidi su prisutni u trombocitima, živčanim stanicama, endotelnim stanicama.

Fosfolipidi mogu biti neutralni ili negativno nabijeni. U potonjem slučaju nazivaju se anionskim. Upravo se ove dvije vrste fosfolipida nalaze u krvi češće od ostalih..

Budući da se fosfolipidi mogu razlikovati, na njih se stvaraju različita antitijela. Sposobni su reagirati i s neutralnim i s anionskim fosfolipidima.

Antifosfolipidni sindrom određuju imunoglobulini koji se pojavljuju u krvi tijekom razvoja bolesti.

Među njima se ističu:

Lupus imunoglobulini lgG, lgM. Po prvi su puta ta antitijela otkrivena u bolesnika s eritematoznim lupusom. Istodobno je bilo moguće otkriti da imaju povećanu tendenciju ka trombozi.

Protutijela na kardiolipinski antigen. Ova komponenta testa otkriva sifilis kod osobe. Istodobno, u njegovoj će krvi cirkulirati antitijela klase A, G, M.

Protutijela koja su predstavljena kombinacijom kardiolipina, fosfatadilkolina i kolesterola. Oni mogu dati pozitivan rezultat tijekom provođenja Wassermanove reakcije (dijagnoza sifilisa), ali taj rezultat može biti lažan.

Ukupni imunoglobulini klasa A, G, M (antitijela na fosfolipide ovisna o beta-2-glikoprotein-1-kofaktoru). Budući da su beta-2-glikoprotein-1 fosfolipidi-antikoagulanti, pojava antitijela usmjerenih na njihovo uništavanje u krvi dovodi do povećanog stvaranja krvnih ugrušaka.

Otkrivanje antitijela na fosfolipide omogućuje dijagnozu antifosfolipidnog sindroma, čija je identifikacija ispunjena poteškoćama.

Značajke APS dijagnostike

Antifosfolipidni sindrom daje brojne patološke simptome koji upućuju na ovaj poremećaj. Međutim, kako bi se postavila točna dijagnoza, bit će potrebni laboratorijski testovi. A bit će ih popriličan broj. To uključuje davanje krvi za opću i biokemijsku analizu, kao i provođenje seroloških testova koji omogućavaju otkrivanje antitijela na fosfolipide.

Upotreba jedne istraživačke metode nije dovoljna. Često se pacijentima propisuje analiza za Wassermanovu reakciju, koja može dati pozitivan rezultat ne samo s antifosfolipidnim sindromom, već i s drugim bolestima. To dovodi do pogrešne dijagnoze.

Kako bi se vjerojatnost medicinske dijagnostičke pogreške svela na najmanju moguću mjeru, pacijentu s simptomima APS-a treba propisati sveobuhvatan pregled koji bi trebao obuhvaćati:

Otkrivanje antitijela na lupus prvi je test koji se provodi ako se sumnja na APS..

Otkrivanje protutijela na kardiolipinski antigen (Wassermanova reakcija). S APS-om test će biti pozitivan.

Test na antitijela o fosfolipidima ovisna o beta-2-glikoprotein-1-kofaktoru. Pokazatelji ovih antitijela premašit će prihvatljive granice norme.

Ako su se antitijela pojavila u krvi ranije od 12 tjedana prije manifestacije prvih simptoma APS-a, tada se ne mogu smatrati pouzdanima. Također, na njihovoj osnovi, dijagnoza APS nije potvrđena ako testovi postanu pozitivni samo 5 dana nakon početka bolesti. Dakle, da bi se potvrdila dijagnoza "antifosfolipidnog sindroma", potrebni su simptomi poremećaja i pozitivan test na antitijela (barem jedna studija mora dati pozitivnu reakciju).

Dodatne dijagnostičke metode koje liječnik može propisati:

Analiza lažno pozitivne Wassermanove reakcije.

Provođenje Kumbasova testa.

Otkrivanje reumatoidnog i antinuklearnog faktora u krvi.

Određivanje krioglobulina i titar antitijela na DNA.

Ponekad se liječnici, sumnjajući na APS, ograničavaju na vađenje krvi kako bi otkrili antikoagulant lupusa, ali u 50% slučajeva to dovodi do činjenice da kršenje ostaje neidentificirano. Stoga, ako postoje simptomi patologije, treba provesti najcjelovitiju studiju. To će omogućiti rano otkrivanje APS-a i započinjanje terapije. Inače, moderni medicinski laboratoriji imaju testove koji omogućuju precizno provođenje složene dijagnostike, budući da su opremljeni svim potrebnim reagensima. Inače, u nekim od ovih sustava zmijski se otrov koristi kao pomoćne komponente..

Razlozi za razvoj APS-a

Antifosfolipidni sindrom najčešće se očituje u pozadini takvih patologija kao što su:

Sistemska sklerodermija, reumatoidni artritis, Sjogrenov sindrom.

Tumori raka u tijelu.

Autoimuna trombocitopenična purpura, koju može pokrenuti sustav eritemskog lupusa, sklerodermija ili reumatoidni artritis. Prisutnost purpure značajno povećava rizik od razvoja antifosfolipidnog sindroma.

HIV infekcija, mononukleoza, hepatitis C, endokarditis, malarija. APS se može razviti kod virusnih, bakterijskih i parazitskih infekcija.

Bolesti koje utječu na središnji živčani sustav.

Razdoblje rađanja djeteta, porođaja.

Može postojati nasljedna predispozicija za APS. Istodobno, fenotip ljudske krvi imat će specifičnosti DR4, DR7, DRw53.

Uzimanje određenih lijekova, poput psihotropnih lijekova, kontracepcijskih pilula i oralnih kontraceptiva.

Što su duža antifosfolipidna antitijela prisutna u krvi, to će osoba brže razviti APS. Štoviše, razlog njihovog izgleda nije važan..

Vrste API-ja

Razlikuju se sljedeće vrste API-ja:

Primarni antifosfolipidni sindrom, koji se razvija sam od sebe, odnosno njegovom nastanku ne prethodi nijedna bolest.

Sekundarni antifosfolipidni sindrom, koji se razvija u pozadini autoimune patologije, na primjer, sa sistemskim eritematoznim lupusom.

Katastrofalni antifosfolipidni sindrom, koji se rijetko dijagnosticira, ali ovaj je oblik patologije izuzetno opasan. Bolest se brzo razvija i dovodi do stvaranja krvnih ugrušaka u svim žilama tijela. Često ovaj sindrom postaje uzrok smrti..

AFLA je negativni sindrom koji je teško otkriti. U ovom obliku bolesti u krvi nema antitijela na lupus i antitijela na kardiolipin..

Sneddonov sindrom je bolest koja se razvija u prisutnosti APS-a. U ovom slučaju, osoba doživljava epizode cerebralne tromboze. Simptomi poremećaja su cijanotična koža i visoki krvni tlak. Sneddonov sindrom se naziva jednom od mogućih varijanti toka bolesti.

Opasnost od antifosfolipidnog sindroma

Protutijela na fosfolipide, koja se pojavljuju s APS-om, remete normalno funkcioniranje hemostatskog sustava. To dovodi do činjenice da se krvni ugrušci počinju stvarati u posudama, osoba razvija trombozu.

S APS-om nisu zahvaćeni samo kapilari, već i velike žile. Općenito, krvni ugrušci mogu se stvoriti u bilo kojoj veni ili arteriji koja prenosi krv u razne organe. Stoga su simptomi ovog poremećaja vrlo raznoliki..

Komplikacije APS-a

Antifosfolipidni sindrom provocira stvaranje krvnih ugrušaka u žilama. Najčešće, vene donjih ekstremiteta pate od tromboze. Ako se trombus odlomi, tada protokom krvi ulazi u posude koje hrane plućno tkivo. To dovodi do razvoja opasnog stanja koje se naziva plućna embolija. Ako trombus blokira veliku plućnu posudu, tada dolazi do njegovog infarkta i srčana aktivnost prestaje. PE često završava smrću pacijenta, a smrt može nastupiti vrlo brzo.

Kad krvni ugrušak blokira male žile, osoba ima priliku oporaviti se, ali istodobno mora biti hitno odvedena u medicinsku ustanovu. Unatoč tome, vjerojatnost ozbiljnih zdravstvenih posljedica izuzetno je velika..

U bubrežnim arterijama mogu se stvoriti krvni ugrušci s APS-om. Na pozadini takve tromboze razvijaju se ozbiljne bubrežne patologije, na primjer, Budd-Chiari sindrom.

Rjeđe se krvni ugrušci stvaraju u kapilarama mrežnice, u subklavijskim venama, u središnjim venama nadbubrežnih žlijezda, što dovodi do razvoja insuficijencije ovih organa. Također, u pozadini tromboze, moguće je razviti sindrom inferiorne ili superiorne šuplje vene.

Tromboza s začepljenjem arterija različite lokalizacije može dovesti do srčanog udara, gangrene, nekroze glave femura.

Antifosfolipidni sindrom tijekom trudnoće

Razvoj antifosfolipidnog sindroma tijekom trudnoće može dovesti do takvih ozbiljnih posljedica kao što su:

Pobačaj u ranoj trudnoći. Rizik od spontanog pobačaja je veći, što više antitijela na kardiolipinski antigen cirkulira u krvi žene..

Razvoj placentne insuficijencije, što dovodi do fetalne hipoksije sa zakašnjenjem u njegovom razvoju. Ako se ne pruži medicinska skrb, postoji visok rizik od intrauterine smrti djeteta.

Razvoj gestoze s eklampsijom i preeklampsijom.

Povećani krvni tlak.

Razvoj HELLP-sindroma s hemolizom, oštećenjem parenhima jetre i trombocitopenijom.

Prerana abrupcija posteljice.

U pozadini APS-a, pokušaji začeća djeteta in vitro oplodnjom mogu završiti neuspjehom.

Kako otkriti API tijekom trudnoće

Žene kojima prijeti razvoj APS-a trebao bi nadgledati liječnik..

Prema indikacijama, mogu im se dodijeliti sljedeći dijagnostički postupci:

Redoviti hemostaziogram.

Neplanirani ultrazvuk fetusa s Dopplerovim ultrazvukom uteroplacentarnog krvotoka.

Ultrazvuk žila nogu, glave, vrata, bubrega, očiju.

Ehokardiografija za provjeru rada srčanih zalistaka.

To će omogućiti pravovremeno otkrivanje razvoja ozbiljnih komplikacija trudnoće, kao što su: diseminirana intravaskularna koagulacija, purpura, HUS.

Osim ginekologa, trudnica s dijagnozom antifosfolipidnog sindroma možda će trebati konzultirati i druge uske stručnjake, na primjer, reumatologa, kardiologa, neurologa itd..

Liječenje se svodi na uzimanje glukokortikosteroida i antitrombocitnih lijekova. Dozu treba prilagoditi liječnik. Također se mogu propisati heparini i imunoglobulini. Ovi se lijekovi primjenjuju tijekom praćenja krvne slike.

Ako žena već pati od APS-a, ali ne planira trudnoću, tada ne bi trebala koristiti hormonalne lijekove za kontracepciju. Inače, tijek bolesti može se pogoršati..

Na koje tjelesne sustave utječe APS, simptomi poremećaja

Antifosfolipidni sindrom povezan je s rizikom od razvoja raznih bolesti. Štoviše, mogu biti pogođeni bilo koji organi i sustavi, čak i mozak. Ako su njegove žile oštećene, može se razviti privremeni ishemijski napad ili srčani udar..

To prate simptomi kao što su:

Demencija koja neprestano napreduje.

Također, APS se može manifestirati sljedećim neurološkim simptomima:

Jake glavobolje tipa migrene.

Nekontrolirano drhtanje udova.

Simptomi karakteristični za poprečni mijelitis. Nastaju jer APS utječe na leđnu moždinu..

Najstrašnija komplikacija oštećenja srca je srčani udar. Razvija se kada se u koronarnim arterijama stvaraju krvni ugrušci. Ako su zahvaćene njihove male grane, tada će srčanom napadu prethoditi kršenje srčane kontrakcije. Također, APS može dovesti do razvoja srčanih bolesti, do stvaranja intrakardijalnog tromba. Takvi neizravni znakovi antifosfolipidnog sindroma mogu otežati dijagnozu uzroka bolesti..

Simptomi APS-a, ovisno o tome koji je organ zahvaćen trombozom, bit će sljedeći:

Povećani krvni tlak primjećuje se kod tromboze bubrežne arterije.

Kada je plućna arterija blokirana trombom, razvija se PE, što dovodi do naglog pogoršanja dobrobiti osobe. Ponekad smrt pacijenta može nastupiti trenutno.

Krvarenje u gastrointestinalnom traktu.

Pojava potkožnih krvarenja, nekroza kože, čirevi na nogama - svi se ti simptomi razvijaju s oštećenjem dermisa.

AFS klinika je raznolika. Nemoguće je opisati točne simptome, jer bilo koji organi i sustavi mogu biti uključeni u patološki proces.

APS tretman

Liječenje APS-om trebalo bi biti sveobuhvatno. Njegov je glavni fokus spriječiti komplikacije tromboze..

Pacijent se mora pridržavati sljedećih preporuka:

Odbijte nepodnošljivu tjelesnu aktivnost.

Ne možete dugo ostati nepomični.

Izbjegavanje traumatičnih sportova.

Otkazivanje letova.

Terapija lijekovima svodi se na imenovanje sljedećih lijekova:

Varfarin - lijek iz skupine neizravnih antikoagulansa.

Heparin, kalcij nadroparin, natrij enoksaparin - lijekovi povezani s izravnim antikoagulansima.

Aspirin, dipiridamol, pentoksifilin - antitrombocitni lijekovi.

Ako je pacijent u ozbiljnom stanju, tada mu se ubrizgavaju velike doze glukokortikosteroida, vrši se transfuzija plazme.

Uzimanje antikoagulansa i antiagregacijskih sredstava trebalo bi biti dugoročno. Ponekad su ti lijekovi propisani za život..

AFS nije rečenica. Ako se bolest dijagnosticira u početnoj fazi svog razvoja, tada je prognoza povoljna. U tom slučaju, pacijent mora slijediti sve preporuke liječnika, uzimati lijekove koje mu je propisao. Žene imaju velike šanse da zatrudne i dobiju zdravo dijete.

Komplicirajući tijek bolesti je sistemski eritemski lupus, trombocitopenija, trajno povišenje krvnog tlaka, visoka razina antitijela na kardiolipinski antigen s tendencijom povećanja.

Reumatolog bi morao promatrati pacijenta s dijagnosticiranim APS-om. Morat će redovito donirati krv za analizu, kao i druge dijagnostičke i terapijske postupke.

Antifosfolipidna antitijela u krvi - normalna ili patološka?

Ponekad se razina antifosfolipidnih antitijela može povisiti u zdrave osobe. U 12% ljudi ta su antitijela prisutna u krvi, ali ne razvijaju bolesti. Što je osoba starija, to indikatori patoloških imunoglobulina mogu biti veći. Također postoji vjerojatnost lažno pozitivne Wassermanove reakcije, na koju pacijent treba biti spreman. Glavna stvar je ne paničariti i proći sveobuhvatnu dijagnozu.

Video: APS i druga trombofilija u porodništvu:

Autor članka: Volkov Dmitrij Sergejevič | c. m. n. kirurg, flebolog

Obrazovanje: Moskovsko državno sveučilište za medicinu i stomatologiju (1996). 2003. godine dobio je diplomu od Obrazovno-znanstvenog medicinskog centra predsjedničke administracije Ruske Federacije.

Detaljna dijagnostika antifosfolipidnog sindroma (APS)

Opsežna studija laboratorijskih biljega antifosfolipidnog sindroma (antinuklearni faktor, antitijela na kardiolipin i beta-2-glikoprotein), korištena za dijagnozu i procjenu prognoze ovog stanja.

Serološki testovi za APS, krvni testovi za APS.

Laboratorijska ploča, Antifosfolipidni sindrom (APS), Laboratorijski kriteriji, APS.

Indirektni imunofluorescentni odgovor.

Koji se biomaterijal može koristiti za istraživanje?

Kako se pravilno pripremiti za studij?

  • Ne pušite unutar 30 minuta prije pregleda.

Opći podaci o studiji

Antifosfolipidni sindrom (APS) je stečeni autoimuni hiperkoagulabilni sindrom karakteriziran venskom i / ili arterijskom trombozom i / ili komplikacijama trudnoće i prisutnošću antifosfolipidnih antitijela. Antifosfolipidna antitijela (APA) heterogena su skupina autoantitijela usmjerena protiv proteina vezanih na membranske fosfolipide. AFA skupina uključuje antikardiolipinska antitijela (AKA); antitijela na beta-2-glikoprotein; lupus antikoagulant; antitijela na aneksin V; antitijela na fosfatidilserin-protrombinski kompleks i drugi.

Iako uloga AFA u patogenezi APS-a nije u potpunosti shvaćena, pretpostavlja se da su oni uzrok ovog sindroma. Dijagnoza APS je složena i složena. Laboratorijske studije sastavni su dio dijagnostičkog algoritma. Da bi se izbjegle pogreške, potrebno je razumjeti ulogu laboratorijskih testova u dijagnozi APS-a i kako pravilno interpretirati njihove rezultate..

Trenutno se za dijagnozu APS-a najčešće vode australski (Sydney) kriteriji iz 2006. Ti kriteriji uključuju kliničke i laboratorijske znakove. Laboratorijski kriteriji APS uključuju:

  1. prisutnost koagulanta lupusa;
  2. prisutnost IgG ili IgM klase AKA u srednjem ili visokom titru (više od 40 fosfolipidnih jedinica PU ili u titru koji prelazi 99. percentil) kada se koristi metoda enzimski vezanog imunosorbentnog testa, ELISA (ELISA); 1 PU jednak je 1 μg antitijela;
  3. prisutnost antitijela na beta-2-glikoprotein iz klase IgG i / ili IgM u titru koji premašuje 99. percentil kada se koristi ELISA metoda.

APS dijagnoza zahtijeva prisutnost kliničkih i 1 ili više specificiranih laboratorijskih kriterija u dvije ili više analiza provedenih u razmaku od najmanje 12 tjedana.

Značajke interpretacije rezultata istraživanja

  1. APS testovi karakteriziraju prilično visok postotak lažno pozitivnih rezultata (3-20%). Iz tog se razloga ne koriste za probiranje kod asimptomatskih bolesnika, uključujući trudnice. Sljedeći pristup predložen je za odabir pacijenata koji mogu ispunjavati uvjete za analizu na APS:
    1. Skupina bolesnika za koje je poželjno provesti studiju za APS: mladi bolesnici (mlađi od 50 godina) s neobjašnjivim i ničim izazvanim venskim trombembolijama i / ili arterijskom trombozom, trombozom neobične lokalizacije, slučajevima kasnog gubitka trudnoće ili bilo kakve tromboze ili komplikacija trudnoće u bolesnika s autoimunom bolesti (SLE, reumatoidni artritis, autoimuna trombocitopenija, autoimuna hemolitička anemija);
    2. Skupina bolesnika za koje je manje uputno provesti studiju za APS: mladi pacijenti s ponavljajućim ranim pobačajem, izazvanim venskom trombembolijom i asimptomatski bolesnici koji slučajno imaju produljenje aktiviranog djelomičnog tromboplastinskog vremena (APTT);
    3. Skupina bolesnika za koje je najmanje preporučljivo provesti studiju za APS: stariji bolesnici s venskom i / ili arterijskom trombembolijom.
  1. Uzimanje određenih lijekova i zaraznih bolesti može dovesti do pojave AKA, koji je, međutim, prolazan i nije povezan s povećanim rizikom od tromboze. Iz tog se razloga provode najmanje 2 ispitivanja u razmacima od najmanje 12 tjedana. Pacijenti sa sifilisom, Lymeovom bolešću, HIV infekcijom i nekim drugim zaraznim bolestima mogu se pogrešno dijagnosticirati APS-om na temelju pozitivnog rezultata AFA i popratnog moždanog udara ili arterijske tromboze druge etiologije.
  2. Slabo pozitivan titar AKA i antitijela na beta-2-glikoprotein nema klinički značaj.
  3. Iako su antitijela na beta-2-glikoprotein obično prisutna s AKA, neki pacijenti s APS-om mogu imati antitijela samo na beta-2-glikoprotein. Treba imati na umu da je osjetljivost ispitivanja na antitijela na beta-2-glikoprotein niska (40-50%). Stoga se, kako bi se izbjegle dijagnostičke pogreške, preporučuje testiranje obje vrste antitijela (AKA i antitijela na beta-2-glikoprotein) plus lupus antikoagulant.
  4. U praksi postoje slučajevi koji nalikuju kliničkoj slici APS-a, ali negativni prema "standardnim" laboratorijskim kriterijima (seronegativni APS). Dijagnoza APS-a u ovih je bolesnika posebno teška. Treba imati na umu da se trenutni kriteriji API-ja temelje prvenstveno na mišljenju stručnjaka, a ne na dokazima iz istraživanja, pa ih treba kritički tretirati. Analize dodatnih AFA-a koji nisu uključeni u prihvaćene kriterije pomoći će razjasniti situaciju sa seronegativnim APS-om:
    1. Protutijela na fosfatidilserin-protrombinski kompleks;
    2. AFA klase IgA. Trenutno se broje samo IgG i IgM autoantitijela. Protutijela IgA se ne uzimaju u obzir. S druge strane, dokazano je da AFA klase IgA također povećavaju rizik od tromboze..

Pozitivan rezultat ovih dodatnih ispitivanja može ukazivati ​​na prisutnost API-ja unatoč nepostojanju "standardnih" kriterija za stanje..

AFA test koristi se ne samo za izravnu dijagnozu APS-a, već i za procjenu rizika od tromboze. Čini se da različite vrste APA imaju različit trombogeni potencijal. Uz to, rizik od tromboze također ovisi o kombinaciji AFA. Dakle, prisutnost tri glavne vrste AFA (AKA, lupus antikoagulant i antitijela na beta-2-glikoprotein), takozvana trostruka seropozitivnost, povezana je s većim rizikom od tromboze nego pozitivnošću samo za jedan AFA. Za precizniju procjenu rizika od tromboze u bolesnika s potvrđenim APS-om, preporučljivo je isključiti druge poznate čimbenike rizika za hiperkoagulabilnost:

  1. Prisutnost sistemskog eritemskog lupusa (SLE). Pacijenti sa SLE imaju povećani rizik od nastanka krvnih ugrušaka. Ovaj rizik još je veći kada se SLE kombinira s APS-om. Test za otkrivanje SLE u bolesnika s APS koristi se antinuklearnim testom. Antinuklearni faktor (ANF, antinuklearna antitijela, ANA) je heterogena skupina autoantitijela usmjerena protiv komponenata vlastitih jezgri. ANA je vrlo osjetljiv test na SLE i stoga se koristi kao probirni test. Postoji nekoliko načina za određivanje ANA u krvi. Metoda neizravne reakcije fluorescencije (RNIF) pomoću ljudskih epitelnih stanica HEp-2 omogućuje vam određivanje titra i vrste fluorescencije. SLE najviše karakteriziraju homogene, periferne (rubne) i točkaste (zrnaste) vrste luminiscencije..
  2. Kongenitalna trombofilija;
  3. Trudnoća;
  4. Produljena imobilizacija;
  5. Kirurška intervencija.

Ova sveobuhvatna studija obuhvatila je najznačajnija autoantitijela na APS (AKA, antitijela na beta-2-glikoprotein i ANA). Treba još jednom naglasiti da, iako laboratorijski testovi igraju veliku ulogu u dijagnozi APS-a, oni bi se trebali ocjenjivati ​​samo zajedno s kliničkim podacima. Ponovljene analize preporuča se izvoditi na istim ispitnim sustavima, odnosno u istom laboratoriju.

Čemu služi istraživanje?

  • Za dijagnozu antifosfolipidnog sindroma (APS).

Kad je studij zakazan?

  • U prisutnosti simptoma venske ili arterijske tromboze u mladog (mlađeg od 50 godina) pacijenta ili tromboze neobične lokalizacije;
  • prilikom pregleda pacijenta s uobičajenim pobačajem, odnosno ako žena ima povijest tri ili više spontanih pobačaja u nizu do 22 tjedna;
  • u prisutnosti drugih neizravnih znakova antifosfolipidnog sindroma: simptomi oštećenja srčanih zalistaka (vegetacija, zadebljanje, disfunkcija), retikularni livedo, nefropatija, trombocitopenija, preeklampsija, horea, epilepsija;
  • u prisutnosti tromboze ili gubitka trudnoće u bolesnika s autoimunim bolestima (na primjer, SLE);
  • zajedno s antikoagulansom lupusa kod primanja povećanog djelomičnog vremena tromboplastina (APTT);
  • ako tijekom probira za sifilis dobijete pozitivan rezultat RPR testa.

Što znače rezultati?

Za svaki definirani pokazatelj:

Laboratorijski kriteriji APS (Sidney, 2006.):

  1. prisutnost koagulanta lupusa;
  2. prisutnost IgG ili IgM klase AKA u srednjem ili visokom titru (više od 40 fosfolipidnih jedinica PU ili u titru koji prelazi 99. percentil) kada se koristi metoda enzimski vezanog imunosorbentnog testa, ELISA (ELISA); 1 PU jednak je 1 μg antitijela;
  3. prisutnost antitijela na beta-2-glikoprotein iz klase IgG i / ili IgM u titru koji premašuje 99. percentil kada se koristi ELISA metoda.

Što može utjecati na rezultat?

  • Uzimanje određenih lijekova i zaraznih bolesti (herpes zoster, HIV) može dovesti do lažno pozitivnih rezultata.
  • Pozitivan rezultat ne znači uvijek prisutnost API-a: preporuča se ponoviti analizu s razmakom od najmanje 12 tjedana.
  • Negativan rezultat ne dopušta izuzeće APS-a - imajte na umu da postoji "seronegativni" APS.

Tko dodjeljuje studiju?

Terapeut, liječnik opće prakse, reumatolog.

Književnost

  1. Rand JH, Wolgast LR. Treba i ne u dijagnosticiranju antifosfolipidnog sindroma. Hematologija Am Soc Hematol Educ Program. 2012; 2012: 455-9.
  2. Lim W. Antifosfolipidni sindrom. Hematologija Am Soc Hematol Educ Program. 2013; 2013: 675-80. Pregled.

Više O Tahikardija

Krv s kisikom ulazi u vrat iz četiri velike arterije: lijeve i desne kralješke te lijeve i desne zajedničke karotidne arterije. Kičmenjaci prolaze kroz poprečni otvor cervikalnih kralješaka prije nego što uđu u lubanju u foramen magnum i spajaju se u dnu mozga formirajući bazilarnu arteriju.

Na EKG-u se većina ekstrasistola razlikuje od OR ciklusa u različitim oblicima ili smjerovima (u odnosu na izolin), ili smještaju P vala (supraventrikularni ekstrasistoli) ili širini, obliku i smjeru pojedinih zuba kompleta QRST (ventrikularni ekstrasistoli), nekim drugim značajkama, kao i prisutnosti nakon ekstrasistole, povećana stanka.

Jedan od ljekovitih biljnih čajeva je samostan. Njegova je osobitost u činjenici da kombinira blagodati za cijelo tijelo, mnoštvo korisnih svojstava i nevjerojatan okus i aromu..

Ateroskleroza cerebralnih arterija bolest je koja se u 100% slučajeva razvija u jednom ili drugom stupnju kod osoba starijih od 60 godina. Dijagnoza ateroskleroze cerebralnih žila postavlja se samo ako se pojave simptomi, iako se često nozologija briše, a promjene u ponašanju i psihi pacijenta pripisuju starosti.